Zespół Guillain-Barré jest rzadką, ale poważną chorobą autoimmunologiczną obwodowego układu nerwowego. Może prowadzić do osłabienia i paraliżu, które mogą trwać miesiące lub nawet lata.
Stan ten często występuje po łagodnej infekcji wirusowej, przypominającej grypę lub zapalenie żołądka i jelit. Warto zauważyć, że niektóre przypadki zespołu Guillaina-Barrégo (GBS) występują również po zakażeniu bakteryjnym. Objawy zazwyczaj zaczynają się w ciągu kilku dni lub tygodni po zakażeniu.
Zespół dotyczy około 1 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych (USA).
GBS może dotknąć osoby w każdym wieku i płci, chociaż jest nieco bardziej powszechne u osób starszych i mężczyzn. Zwykle stan ten pojawia się po chorobie zakaźnej.
Ten artykuł omawia objawy, przyczyny, diagnozę oraz leczenie GBS. Zbada również związki między tym stanem, wirusem Zika a szczepieniami.
Szybkie fakty dotyczące zespołu Guillain-Barré:
Oto kilka kluczowych punktów dotyczących zespołu Guillain-Barré. Więcej szczegółów i dodatkowe informacje znajdują się w głównym artykule.
- Zespół Guillain-Barré (GBS) jest chorobą autoimmunologiczną.
- Pierwszymi objawami GBS są zazwyczaj mrowienie i osłabienie mięśni, które zaczynają się w kończynach dolnych. Całe ciało może ostatecznie zostać sparaliżowane.
- Dokładne przyczyny wciąż są nieznane.
- Objawy GBS rozwijają się bardzo szybko, zwykle osiągając najwyższy poziom osłabienia w ciągu pierwszych 2 do 3 tygodni.
- Początek często następuje po infekcji.
- Większość ludzi w pełni wyzdrowieje w ciągu 12 miesięcy, ale pełne wyzdrowienie może w niektórych przypadkach trwać aż do 3 lat.
Czym jest zespół Guillain-Barré?
GBS jest rzadkim, ale poważnym zaburzeniem autoimmunologicznym, które może wpływać na dowolną część układu nerwowego poza mózgiem i rdzeniem kręgowym. Obszar ten jest znany jako obwodowy układ nerwowy.
Choroba autoimmunologiczna polega na atakowaniu układu immunologicznego i niszczeniu zdrowych komórek. W przypadku GBS układ odpornościowy atakuje osłonki mielinowe nerwów obwodowych.
Osłonki mielinowe są powłokami w aksonach nerwowych, a mielina jest niezbędna do szybkiego przewodzenia impulsów nerwowych. Aksony to długie, cienkie przedłużenia komórek nerwowych, które w niektórych przypadkach również mogą być atakowane.
Gdy mielina jest uszkodzona, nerwy nie mogą skutecznie przekazywać informacji do rdzenia kręgowego i mózgu, co prowadzi do odczuwania drętwienia. Ponadto mózg i rdzeń kręgowy nie są w stanie wysyłać sygnałów z powrotem do ciała, co prowadzi do osłabienia mięśni.
Choroba często zaczyna się od mrowienia i osłabienia stóp oraz nóg, a następnie powoli rozprzestrzenia się na resztę ciała. Nerwy połączone z kończynami dolnymi są najdłuższe w organizmie, co czyni je bardziej podatnymi na przerwanie sygnałów nerwowych z powodu GBS.
Ten stan jest uznawany za nagły przypadek medyczny, dlatego osoba cierpiąca na GBS powinna jak najszybciej otrzymać pomoc lekarską.
Początkowo GBS był uważany za jeden stan, ale obecnie wiadomo, że przyjmuje różne formy. Trzy najpopularniejsze typy GBS to:
- Ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (AIDP): Jest to najczęstszy typ w Stanach Zjednoczonych. Zwykle osłabienie zaczyna się w dolnej części ciała i stopniowo unosi się do innych części.
- Zespół Millera Fishera (MFS): MFS występuje w około 5 do 10 procent przypadków GBS w USA, ale jest bardziej rozpowszechniony w Azji. Paraliż zaczyna się od oczu, a problemy z chodzeniem są powszechne.
- Ostra motoryczna neuropatia aksonalna (AMAN) oraz ostra motoryczno-czuciowa neuropatia aksonalna (AMSAN): Te wersje choroby są rzadkie w USA, ale występują częściej w Japonii, Chinach i Meksyku.
Objawy
Objawy GBS zwykle zaczynają się od mrowienia i osłabienia stóp oraz nóg, które stopniowo rozprzestrzeniają się na resztę ciała.
Około 1 na 10 osób z GBS zgłasza mrowienie, które zaczyna się od twarzy lub szyi. Słabość stopniowo się pogarsza i może prowadzić do paraliżu.
Objawy oraz inne komplikacje obejmują:
- osłabienie dolnej części ciała, przesuwające się w górę
- ogólna niestabilność podczas chodzenia
- mniejsza kontrola nad mięśniami twarzy podczas czynności, takich jak żucie czy rozmowa
- przypominający skurcze ból, który nasila się w nocy
- brak kontroli nad jelitami lub pęcherzem
- ból; około 50 procent osób z GBS doświadcza ostrych bólów nerwowych, które mogą wymagać leczenia
- szybsze tętno niż zazwyczaj
- wysokie lub niskie ciśnienie krwi
- zakrzepy
- odleżyny, jeśli osoba jest unieruchomiona przez dłuższy czas
- trudności w oddychaniu
- przyszły nawrót choroby u 3 procent osób z GBS
- trudności psychologiczne i poznawcze
W przypadku wystąpienia tych objawów należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.
GBS może również wywoływać objawy emocjonalne, ponieważ dostosowanie się do szybkiego paraliżu oraz potrzeba pomocy innych w codziennych zadaniach może być bardzo stresujące.
Przyczyny
Dokładne przyczyny GBS pozostają nieznane.
Stan ten często rozwija się kilka dni lub tygodni po zakażeniu układu trawiennego lub oddechowego. Sugeruje to, że te infekcje mogą być powiązane z GBS. W rzadkich przypadkach zespół może wystąpić po operacji, innych zakażeniach lub szczepieniach.
Niektórzy lekarze sądzą, że infekcje wirusowe i bakteryjne mogą wpływać na reakcje układu immunologicznego wobec nerwów obwodowych, prawdopodobnie sprawiając, że mielina i akson są traktowane jako obce tkanki, co czyni je celem odpowiedzi immunologicznej.
Istnieje kilka znanych czynników ryzyka, w tym:
- Płeć: Mężczyźni są nieco bardziej podatni na GBS.
- Wiek: ryzyko zwiększa się wraz z wiekiem.
- Infekcja bakteryjna: Częstą przyczyną zatrucia pokarmowego, ta infekcja czasami występuje przed GBS.
- Wirus grypy, HIV lub Epstein-Barr (EBV): Te infekcje były związane z przypadkami GBS.
- Mycoplasma pneumonia: To infekcja bakteryjna płuc.
- Operacja: Niektóre operacje mogą wywołać GBS.
- Chłoniak Hodgkina: Rak układu limfatycznego może prowadzić do GBS.
- Szczepienia przeciwko grypie lub szczepionki dla dzieci: W rzadkich przypadkach te szczepienia były również wiązane z GBS.
Czy wirus Zika jest połączony?
Ostatnie badania sugerują, że wirus Zika może również powodować GBS.
Wirus Zika był wcześniej powiązany z GBS, a powiązanie to zostało po raz pierwszy opisane w 2013 i 2014 roku, kiedy wystąpienie GBS wzrosło znacznie w ciągu 4 do 5 lat podczas epidemii Zika na francuskich wyspach Polinezji.
Był to pierwszy dowód na taki związek, a potrzeba więcej badań. Mimo to, przeprowadzono kilka badań dotyczących występowania GBS w Polinezji Francuskiej i Ameryce Łacińskiej po niedawnych epidemiach Zika.
Zika powoduje łagodne objawy grypopodobne u większości osób, które na nią zapadają, podobnie jak wiele infekcji występujących przed GBS.
Łącze szczepień
W 1976 roku odnotowano niewielki wzrost ryzyka zarażenia GBS po szczepieniu przeciw świńskiej grypie.
Jednak wzrost ten wyniósł tylko jeden dodatkowy przypadek na 100 000. Badania wykazały również, że osoby są bardziej narażone na rozwój stanu po zakażeniu grypą niż po szczepieniu.
Według Centers for Disease Control and Prevention (CDC):
«Ważne jest, aby pamiętać, że ciężka choroba i śmierć są związane z grypą, a szczepienia to najlepszy sposób na zapobieganie infekcji grypy i jej powikłaniom.»
Powszechnie uznaje się, że szczepienia przeciwko grypie są bezpieczne.
Diagnoza
GBS może być trudny do zdiagnozowania, szczególnie we wczesnych fazach. Objawy różnią się między osobami i są podobne do objawów innych stanów neurologicznych.
Początkowo lekarz sprawdzi, czy osłabienie występuje po obu stronach ciała, ponieważ jest to typowa cecha GBS. Szybki początek objawów to kolejny wskaźnik. Wiele stanów neurologicznych rozwija się znacznie wolniej niż GBS.
Po przeprowadzeniu badania fizykalnego lekarz może zalecić następujące badania:
- Badanie przewodnictwa nerwowego: Elektrody przyklejone do skóry badają szybkość przewodzenia sygnałów nerwowych przy użyciu małych impulsów elektrycznych. W GBS sygnały poruszają się wolniej wzdłuż nerwów.
- Elektromiografia (EMG): Cienkie elektrody służą do testowania funkcji nerwów w obrębie włókien mięśniowych.
- Kręgosłup, znany również jako nakłucie lędźwiowe: Próbka płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) jest usuwana z kanału kręgowego i testowana w laboratorium pod kątem specyficznych objawów choroby. Większa ilość białka występuje w CSF ludzi z GBS.
Leczenie
Obecnie nie ma lekarstwa na GBS, ale dostępne są leki łagodzące objawy.
Istnieją dwa główne rodzaje leczenia, które mogą zmniejszyć nasilenie objawów i poprawić tempo powrotu do zdrowia:
- Terapia immunoglobulinami: Przeciwciała pochodzące od dawców są podawane dożylnie (IV). To leczenie wydaje się zmniejszać autoimmunologiczną odpowiedź organizmu.
- Wymiana osocza, znana również jako plazmafereza: Krew jest pobierana z organizmu, a osocze krwi jest oddzielane od komórek krwi. Komórki krwi są zwracane, a organizm regeneruje osocze. Ten proces usuwa niektóre przeciwciała atakujące zdrowe komórki.
Obie metody są równie skuteczne, ale ich zastosowanie nie poprawia wyników. Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego każda z tych metod działa.
Rokowanie
Ogólnie rzecz biorąc, u większości pacjentów z GBS uszkodzenie nerwów pogarsza się szybko przez kilka tygodni i stabilizuje się po około 4 tygodniach. Średni czas regeneracji wynosi od 6 do 12 miesięcy.
Odzyskiwanie może być bardzo powolne i wymagać znacznego wsparcia, fizjoterapii, poradnictwa oraz terapii zajęciowej.
Niektórzy pacjenci mogą doświadczyć długotrwałej niepełnosprawności, a około 30 procent osób z GBS nadal odczuwa osłabienie po trzech latach. Pacjenci wracają do zdrowia w różnym tempie, a niektórzy mogą doświadczać niepełnego lub opóźnionego powrotu do zdrowia.
Jedno na 20 przypadków GBS kończy się śmiercią, jednak większość pacjentów w pełni odzyskuje zdrowie.
Nowe badania i aktualności 2024
W ostatnich latach badania nad zespołem Guillain-Barré przyspieszyły, co przynosi nowe nadzieje na zrozumienie tej skomplikowanej choroby. Ostatnie publikacje wskazują na związek pomiędzy GBS a nowymi wirusami, a także na ważne postępy w diagnostyce i leczeniu. W 2024 roku przeprowadzono badania, które pokazały, że wczesne wykrycie i interwencja mogą znacznie poprawić rokowania pacjentów.
Badania wskazują również na skuteczność terapii biologicznych, które mogą pomóc w regulacji odpowiedzi immunologicznej. Ostatnie dane sugerują, że zastosowanie nowych metod terapeutycznych może przyspieszyć proces rekonwalescencji i zmniejszyć ryzyko nawrotów.
Statystyki z 2024 roku pokazują, że zaledwie 20% pacjentów doświadcza długotrwałych skutków, co jest znacznie lepszym wynikiem niż w przeszłości. Dzięki lepszemu zrozumieniu mechanizmów choroby oraz rozwojowi nowoczesnych metod leczenia, nadzieje na powrót do zdrowia dla osób z GBS znacząco wzrosły.
