Niedokrwistość hemolityczna autoimmunizacyjna, czyli AIHA, jest zaburzeniem immunologicznym, w którym substancje wytwarzane są w organizmie człowieka, który niszczy czerwone krwinki.
Czerwone krwinki stanowią około 40 procent krwi. Ciało musi mieć czerwone krwinki, aby dostarczyć tlenu do tkanek. Niedokrwistość występuje wtedy, gdy organizm nie ma wystarczającej ilości zdrowych krwinek czerwonych.
Komórki krwi powstają w szpiku kostnym. Istnieją trzy podstawowe typy:
- Białe krwinki – pomagają organizmowi zwalczać infekcje walki
- Płytki krwi – pomagają zapobiegać krwawieniu w ciele
- Czerwone krwinki – transportują tlen w organizmie w postaci hemoglobiny
Białe krwinki produkują przeciwciała, które mają lepką zewnętrzną warstwę. Przeciwciała przyłączają się do krwinek czerwonych i przechodzą przez całe ciało, pokrywając zarazki i inne obce substancje, których nie powinno tam być.
U osób z AIHA przeciwciała wiążą się z krwinkami czerwonymi, ale nie są rozpoznawane przez organizm. Zamiast tego są one celowane jako obce substancje i niszczone. W procesie niszczenia przeciwciał, czerwone krwinki są również niszczone, co prowadzi do anemii.
Przyczyny
Istnieją dwa główne typy AIHA. Dokładna przyczyna pierwotnej AIHA jest nieznana. Z wtórną AIHA przyczynę można przypisać innej chorobie.
AIHA można łączyć z chorobami podstawowymi, takimi jak:
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Toczeń
- Wrzodziejące zapalenie jelita grubego
- Choroba tarczycy
- Długotrwała choroba nerek
- Syndromy osłabiające układ odpornościowy
- Raki obejmujące układ odpornościowy
Stan ten można również powiązać z pewnymi infekcjami, zwykle wirusami układu oddechowego. W wielu przypadkach przeciwciała i anemia ustępują po ustąpieniu infekcji.
Możliwe jest również, że ludzie odziedziczą przeciwciała od matki po urodzeniu, ale często jest to tylko tymczasowe.
Objawy
Objawy AIHA mogą być różne u różnych osób, ale istnieje kilka typowych objawów choroby:
- Ciemny mocz
- Zmęczenie
- Bladość
- Szybkie bicie serca
- Skrócenie oddechu
- Żółknięcie skóry
- Bóle mięśni
- Bół głowy
- Nudności i wymioty
- Biegunka
- Słabość
Diagnoza
Istnieje kilka różnych badań i testów krwi i moczu, które są używane do diagnozowania AIHA.
Bezpośredni test Coombsa
Ten test wyszukuje przeciwciała, które przylegają do czerwonych krwinek pacjenta i mogą powodować ich przedwczesną śmierć.
Pośredni test Coombsa
Ta forma testu Coombsa szuka wolnych, sypkich przeciwciał obecnych w ciele, które są przeciwko pewnym krwinkom czerwonym.
Hemoglobina w moczu
Białko hemoglobiny znajduje się w czerwonych krwinkach i niesie tlen. Badanie to określa ilość hemoglobiny we krwi. Zakresy niższe niż normalnie mogą wynikać z anemii.
Według Kliniki Mayo, normalny poziom hemoglobiny u dorosłych to:
- Samiec: 13,5-17,5 gramów na decylitr
- Kobieta: 12-15-15,5 gramów na decylitr
Liczba krwinek czerwonych (RBC)
Ten test krwi służy do określenia liczby czerwonych krwinek w ciele. Niski poziom czerwonych krwinek może sygnalizować anemię. Normalne zakresy czerwonych krwinek dla dorosłych według Kliniki Mayo to:
- Mężczyzna: 4,32-5,72 bilionów komórek na litr
- Kobieta: 3,90-5,03 bilionów komórek na litr
Hemoglobina w surowicy
Badanie krwi, które jest używane do określenia poziomu wolnej hemoglobiny w płynnej części krwi. Wolna hemoglobina to termin używany do opisania hemoglobiny poza krwinkami czerwonymi.
Retikulocyt
To badanie krwi mierzy ilość retikulocytów, które są nieznacznie niedojrzałymi czerwonymi krwinkami. Ma to na celu ustalenie, czy tworzone są czerwone krwinki przy odpowiedniej szybkości produkcji. Zakres będzie wyższy, jeśli organizm ma niski poziom hemoglobiny z powodu krwawienia lub zniszczenia krwinek czerwonych i może być oznaką niedokrwistości.
Stężenie bilirubiny w surowicy
Bilirubina jest pigmentem występującym w żółci, wytwarzanym przez wątrobę. Badanie krwi może zmierzyć ilość bilirubiny we krwi. Niskie poziomy nie są na ogół powodem do niepokoju, ale podwyższone poziomy mogą być bezpośrednią oznaką uszkodzenia wątroby lub choroby.
Haptoglobina w surowicy
Haptoglobin to białko wytwarzane przez wątrobę. W organizmie łączy określony typ hemoglobiny we krwi. Ilość haptoglobiny we krwi pokazuje, jak szybko ulegają zniszczeniu czerwone krwinki.
Test na zimne aglutyniny
Aglutyniny są przeciwciałami powodującymi zbrylanie się czerwonych ciałek krwi. Zimne aglutyniny są aktywne w niskich temperaturach, a ciepłe aglutyniny są aktywne w normalnych temperaturach ciała. Ustalenie, czy istnieją ciepłe lub zimne aglutyniny, może czasami pomóc w wyjaśnieniu, dlaczego występuje zaburzenie.
Ciepłe aglutyniny mogą występować w przypadku niektórych infekcji i niektórych leków, w tym penicyliny. Zimne aglutyniny mogą występować w przypadku infekcji takich jak Mycoplasma pneumonia.
Wiele z tych testów często jest używanych razem lub z dodatkowymi testami w celu zdiagnozowania AIHA.
Leczenie
Leczenie AIHA może się różnić w zależności od wielu przyczyn, w tym:
- Ogólny wiek, zdrowie i historia medyczna pacjenta
- Zakres choroby
- Przyczyna choroby
- Tolerancja osoby na określone zabiegi
- W jaki sposób lekarze oczekują postępu choroby
Leczenie podstawowej przyczyny AIHA może pomóc w leczeniu AIHA. Obejmuje to leczenie infekcji lub chorób, takich jak rak lub zmiana leków.
Leki podobne do koryzonu mogą być również stosowane w celu osłabienia odpowiedzi immunologicznej, co może pomóc w ulepszeniu powszechnych rodzajów AIHA. Jest to zazwyczaj pierwszy rodzaj leczenia dla osób cierpiących na pierwotną AIHA. Jeśli te leki nie są skuteczne, można zastosować inne leki hamujące odpowiedź immunologiczną.
Jeśli leki nie są skuteczne, można zamówić zabieg chirurgiczny.Śledziona jest odpowiedzialna za usuwanie nieprawidłowych krwinek czerwonych z krwioobiegu, w tym również z przeciwciałami. Usuwając śledzionę, te czerwone krwinki mogą zostać zachowane, co pomaga zapobiegać anemii.
Jeśli AIHA nie może być leczony, może być konieczna transfuzja krwi.
Terapia immunosupresyjna jest inną opcją leczenia stosowaną w ciężkich przypadkach. Ta terapia lekowa pomaga obniżyć odpowiedź immunologiczną organizmu. Leki pomagają zapobiegać atakowi układu odpornościowego na własny szpik kostny. Pozwala to na wzrost komórek macierzystych szpiku, zwiększając liczbę czerwonych krwinek.
Wiek i autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
Dorośli często cierpią na AIHA przez długi czas, często powracając do niedokrwistości. U dzieci niedokrwistość jest na ogół przejściowa i krótkotrwała.
AIHA występuje bardzo rzadko u dzieci i zwykle występuje po chorobie wirusowej. Zwykle występuje w pierwszym roku życia lub w okresie nastoletnich lat.
W zależności od tego, co wyzwoliło produkcję przeciwciał, AIHA może rozwiązać w ciągu kilku miesięcy lub trwać latami. Według University of Chicago, mniej niż 0,2 dzieci w wieku poniżej 20 lat na 100 000 ma taki stan. Najwyższe wskaźniki obserwuje się w przypadku dzieci w wieku przedszkolnym.
Według Indiana Hemophilia and Thrombosis Center, dla połowy dzieci zdiagnozowanych w wieku 10 lat, AIHA może stać się długoterminowym problemem. Długoterminowe AIHA najczęściej występuje u nastolatków i dzieci w wieku poniżej 2 lat. Ta grupa jest bardziej podatna na nawroty i jest ogólnie związana z wtórną przyczyną AIHA, która powinna być zbadana.
Dzieci mają takie same opcje leczenia jak dorośli, ale często potrzebują transfuzji komórek krwi. Pomaga to skorygować ciężką niedokrwistość i zapobiega powikłaniom. Transfuzja nie koryguje podstawowej przyczyny AIHA, dlatego potrzebne jest dalsze leczenie.
Codzienna rutyna i czynności dzieci z AIHA są zakłócone. Często są zmęczeni, zepsuty, zły i boi. Rodzice powinni upewnić się, że przestrzegają zrównoważonej diety i otrzymują dużo odpoczynku i płynów. Lekarz omówi konkretny plan leczenia.
Zapobieganie
Niektórym rodzajom AIHA nie można zapobiec. Lekarze zwracają szczególną uwagę na potencjalne działania niepożądane u pacjentów z infekcjami wirusowymi lub przyjmujących pewne leki. Wielu pacjentów będzie regularnie poddawanych badaniom krwi i moczu, aby mieć pewność, że niedokrwistość nie stanowi problemu.
Ciężka niedokrwistość może nasilić wiele problemów, takich jak choroby serca i płuc. Ludzie powinni skontaktować się z lekarzem, jeśli występują jakiekolwiek objawy AIHA.
Zarządzanie stylem życia
Jeśli ktoś ma AIHA, ich lekarz będzie z nimi pracował, aby zmniejszyć ryzyko i ryzyko infekcji. Osoby z AIHA są często bardziej narażone na przeziębienie, które może powodować rozpad czerwonych krwinek.
Wskazówki dotyczące zmniejszania ryzyka obejmują:
- Unikanie przeziębienia
- Utrzymywanie domu w cieple i noszenie cieplejszych ubrań
- Unikanie osób z infekcjami lub chorych
- Mycie rąk i regularne mycie zębów
- Coroczne szczepienie przeciwko grypie
Ponieważ opcje leczenia stają się coraz bardziej zaawansowane, możliwe jest prowadzenie normalnego życia dzięki AIHA.
