Ogniskowa dystonia: Co trzeba wiedzieć?

Ogniskowa dystonia jest niezwykłym stanem, zwanym także „łykami”. Jest to zaburzenie neurologiczne, które obejmuje mimowolne skurcze w małych mięśniach. Może to wynikać z nadużywania lub powtarzających się stresów i może wpływać na muzyków i golfistów.

Dystonia ogniskowa, może wpływać na dłonie, tak, że palce zwiną się w dłoni lub rozciągają się na zewnątrz bez kontroli.

Dystonia ogniskowa jest niezwykła, ale jest jednym z najczęstszych stanów neurologicznych. W Stanach Zjednoczonych uważa się, że 30 na każde 100 000 osób z tym żyje. Może dotknąć osoby w każdym wieku, w tym dzieci, ale objawy najczęściej rozpoczynają się w wieku od 40 do 60 lat.

Rodzaje

Dystonia odnosi się do zespołu nieuporządkowanego ruchu. Istnieje wiele rodzajów dystonii, które mogą wpływać na różne mięśnie w ciele, w zależności od rodzaju.

Objawy różnią się w zależności od rodzaju dystonii. Dystonia szyjna lub kręcz szyi występuje w szyi. Jest to najczęstsza forma ogniskowej dystonii. Istnieje również kończyna górna, kończyna dolna, a nawet dystonia językowa.

Ponieważ istnieje wiele rodzajów zaburzeń ruchowych, dystonia może być klasyfikowana na różne sposoby, na przykład przez wiek zachorowania, gdzie występuje w organizmie lub jeśli jest to stan pierwotny lub wtórny.

Objawy

Wczesne objawy ogniskowej dystonii mogą obejmować utratę precyzji w koordynacji mięśni.

Poszczególne osoby mogą najpierw zauważyć, że mają coraz większe trudności z używaniem długopisu, często doznają drobnych obrażeń rąk. Bardziej prawdopodobne jest upuszczenie przedmiotów.

Długotrwałe stosowanie mięśnia może prowadzić do skurczowego bólu i drżenia.

Znaczne bóle i skurcze mięśni mogą wynikać z mniejszych wysiłków, takich jak trzymanie książki i przewracanie stron.

Oprócz bezpośrednich objawów pacjenci mogą odczuwać skutki uboczne w zakresie ciągłej aktywności mięśni i mózgu.

Mogą one obejmować zaburzenia snu, wyczerpanie, wahania nastroju, stres psychiczny, trudności z koncentracją, niewyraźne widzenie, problemy z trawieniem i krótki nastrój.

Ludzie z dystonią mogą również popadać w depresję, a wraz z pogarszaniem się ich stanu mogą mieć trudności z wykonywaniem codziennych czynności.

U niektórych pacjentów objawy nasilają się, a następnie ustabilizują się na lata. W innych przypadkach objawy mogą całkowicie ustąpić.

Objawy mogą być spowolnione przez leczenie lub zmiany stylu życia. Jeśli pacjent nadal będzie używał swoich mięśni w taki sam sposób jak wcześniej, objawy mogą postępować szybciej.

Przyczyny

Uważa się, że pierwotna dystonia występuje, gdy zwoje podstawy mózgu nie wytwarzają wystarczającej ilości neuroprzekaźników lub gdy wytwarzają niewłaściwy rodzaj neuroprzekaźników. Czasami jest dziedziczna.

Zwoje podstawne to zbiór komórek mózgowych z przodu mózgu. Są odpowiedzialni za wysyłanie wiadomości z mózgu do różnych mięśni w celu ich przeniesienia.

Dystonia wtórna może być wynikiem innego stanu neurologicznego lub może być wywołana przez znaną przyczynę środowiskową. Mogą to być urazy porodowe, które prowadzą do niedotlenienia lub krwotoku mózgu u noworodków, urazu lub udaru w późniejszym życiu.

Niektóre infekcje mogą go wyzwalać, podobnie jak ekspozycja na pewne substancje, w tym niektóre leki, takie jak leki blokujące dopaminę, zatrucie metalami ciężkimi i tlenkiem węgla.

Dystonia ogniskowa została powiązana z czynnikami środowiskowymi i związanymi z zadaniami.

Ludzie, którzy wykonują precyzyjne ruchy rąk, na przykład muzycy, inżynierowie, architekci i artyści, statystycznie są bardziej skłonni go rozwijać. Jedna z postaci tego stanu nazywana jest czasem „dystonią muzyka”.

Ma też tendencję do bycia „specyficznym dla zadania”. Oznacza to, że stanowi ona problem tylko podczas niektórych czynności.

Inne czynniki ryzyka obejmują niepokój lub „duszenie”, które wielu sportowców doświadcza podczas zawodów o wysokim stopniu stresu i nadużywanie mięśni zaangażowanych w precyzyjną kontrolę motoryczną i precyzyjne ruchy.

Czasami u pacjenta, u którego już występuje stan neurologiczny, taki jak choroba Parkinsona, Huntingtona lub Wilsona, może rozwinąć się wtórna dystonia ogniskowa.

Parkinson występuje, gdy brakuje dopaminy, która jest neuroprzekaźnikiem. Huntington to dziedziczny stan, w którym pacjent nie ma wystarczającej ilości cholesterolu w mózgu. Choroba Wilsona jest chorobą genetyczną, która powoduje gromadzenie się miedzi w tkankach organizmu.

Dżemy mogą również wystąpić u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym (MS) i porażeniem mózgowym, ponieważ są to również zaburzenia układu nerwowego.

Diagnoza

Ważne jest, aby potwierdzić, czy przypadek dystonii jest pierwotny czy wtórny, ponieważ podstawowa przyczyna dyktuje odpowiedni rodzaj leczenia.

Leczenie pierwotnego stanu, takiego jak choroba Parkinsona, może pomóc w zmniejszeniu poziomu ogniskowej dystonii.

Elektromiografia (EMG) to procedura wykorzystująca czujniki elektryczne w celu zapewnienia ostatecznego rozpoznania ogniskowej dystonii. Czujniki są wprowadzane do dotkniętych grup mięśniowych i pokazują pulsujące sygnały nerwowe przenoszone na mięśnie, nawet gdy mięśnie są w spoczynku.

Kiedy wzywa się do wykonywania zamierzonej czynności, mięśnie męczą się bardzo szybko, a niektóre części mięśni nie reagują, powodując osłabienie. Inne części mogą ulec nadmiernej reakcji lub stać się sztywne.

Ten test może zdiagnozować poważniejszą dystonię ogniskową, ale może być bolesny.

Leczenie

Zmiany stylu życia mogą być konieczne, aby zmniejszyć rodzaje ruchów, które mogą wywoływać lub nasilać objawy dystoniczne. Może to zapewnić pewną ulgę. Pomocne może być także ograniczenie stresu, dużo odpoczynku, umiarkowane ćwiczenia i techniki relaksacyjne.

Zastrzyki z botoksu nie mogą wyleczyć dystonii, ale mogą pomóc złagodzić objawy. Botox jest handlowo przygotowaną postacią toksyny botulinowej.Jest wstrzykiwany bezpośrednio do dotkniętych mięśni. Zatrzymuje neuroprzekaźniki odpowiedzialne za skurcze mięśni przed dotarciem do dotkniętych mięśni. Efekty zwykle trwają 3 miesiące, a następnie konieczne będzie kolejne wstrzyknięcie.

Klonazepam jest lekiem przeciwpadaczkowym, który jest czasami przepisywany. Ma jednak ograniczone działanie, a niepożądane reakcje obejmują zaburzenia umysłowe, uspokojenie, wahania nastroju i utratę pamięci krótkotrwałej.

Leki przeciwcholinergiczne są rodzajem leków, które leczą niektóre rodzaje ogniskowej dystonii i są skuteczne u niektórych osób. Antycholinergicy działają poprzez blokowanie uwalniania neuroprzekaźnika zwanego acetylocholiną. Wiadomo, że acetylocholina powoduje skurcze mięśni w niektórych przypadkach dystonii.

Sugerowano, że cannabidiol, jeden z nie-psychoaktywnych kannabinoidów, może zmniejszać objawy dystoniczne. Nie zostało to jednak potwierdzone, a naukowcy wzywają do dalszych badań, zwłaszcza że używanie konopi wiąże się z nadużywaniem narkotyków i niepożądanymi skutkami.

Rokowanie

Dystonia jest zaburzeniem trwającym całe życie i bardzo niewielu ludzi doświadcza remisji. Oczekiwana długość życia jest normalna, ale objawy utrzymują się. Może to oznaczać, że pacjenci muszą ograniczać pewne czynności.

Gdy pacjenci uczą się żyć z dystonią, lekarze mogą pomóc im w radzeniu sobie z objawami, stosując łagodzenie bólu i dostosowując ruch i postawę.