Restrykcyjne choroby płuc są przewlekłymi stanami płuc, które ograniczają zdolność płuc do rozszerzania się podczas inhalacji.
Większość przypadków restrykcyjnych chorób płuc nie jest uleczalna, ale często można nimi zarządzać stosując leki i schematy ćwiczeń fizycznych.
Jakie są restrykcyjne choroby płuc?
Długotrwałe schorzenia płuc są tradycyjnie podzielone na dwie główne kategorie w zależności od tego, jak wpływają one na oddychanie danej osoby. Te kategorie są albo przeszkodowe, albo ograniczające.
Trzecia kategoria, zwana mieszaną chorobą płuc, jest mniejsza i charakteryzuje się zarówno obturacyjnymi, jak i ograniczającymi chorobami płuc.
Mieszana choroba płuc występuje najczęściej u osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP), u których również występuje zastoinowa niewydolność serca.
W przypadkach obturacyjnych chorób płuc, takich jak astma, rozstrzenie oskrzeli, POChP i rozedma płuc, płuca nie są w stanie wydalać powietrza prawidłowo podczas wydechu.
Z drugiej strony, restrykcyjne choroby płuc oznaczają, że płuca nie są w stanie w pełni się rozszerzyć, więc ograniczają ilość tlenu przyjętego podczas inhalacji. To ograniczenie ogranicza również to, co może być wydychane w porównaniu do przeciętnej osoby.
Restrykcyjne choroby płuc powodują zmniejszoną pojemność lub objętość płuc, więc częstość oddechów często wzrasta, aby zaspokoić zapotrzebowanie na tlen.
Najbardziej restrykcyjne choroby płuc są progresywne, co oznacza, że pogarszają się z czasem.
Jedno z badań oszacowało, że w latach 2007-2010 6,5 procent Amerykanów w wieku od 20 do 79 lat miało restrykcyjną chorobę płuc.
Rodzaje
Restrykcyjne choroby płuc są często podzielone na dwie grupy, w zależności od tego, czy ich przyczyna jest wewnętrzna, czy zewnętrzna.
Wewnętrzne restrykcyjne zaburzenia płuc powodują wewnętrzną nieprawidłowość, zwykle prowadzącą do usztywnienia, zapalenia i bliznowacenia tkanek płucnych.
Rodzaje chorób i stanów związanych z wewnętrzną restrykcyjną chorobą płuc mogą obejmować:
- zapalenie płuc
- gruźlica
- sarkoidoza
- idiopatyczne zwłóknienie płuc
- śródmiąższowa choroba płuc
- rak płuc
- zwłóknienie wywołane promieniowaniem
- reumatoidalne zapalenie stawów
- zespół niemowlęcy i zespół ostrej niewydolności oddechowej
- nieswoiste zapalenie jelit (IBD)
- układowy toczeń
Zewnętrzna restrykcyjna choroba płuc jest spowodowana powikłaniami z tkankami lub strukturami poza płucami, w tym stanami neurologicznymi.
Czynniki zewnętrzne powodujące zewnętrzną restrykcyjną chorobę płuc są często związane z osłabionymi mięśniami, uszkodzonymi nerwami lub usztywnieniem tkanek ściany klatki piersiowej.
Rodzaje chorób i stanów związanych z zewnętrzną restrykcyjną chorobą płuc mogą obejmować:
- wysięk opłucnowy lub nagromadzenie nadmiernego płynu między warstwami tkanki otaczającymi płuca
- skolioza lub skręcenie kręgosłupa
- choroba lub stany nerwowo-mięśniowe, takie jak choroba Lou Gehriga (ALS), stwardnienie rozsiane i dystrofia mięśniowa
- otyłość
- Choroba gravis lub okresowe osłabienie mięśni
- nowotwory złośliwe
- uszkodzenia żeber, szczególnie złamania
- wodobrzusze lub obrzęk brzucha związany z bliznowaceniem wątroby lub rakiem
- porażenie przepony
- kifoza lub garbienie górnej części pleców
- przepuklina przeponowa
- niewydolność serca
Objawy
Większość osób z restrykcyjnymi chorobami płuc ma podobne objawy, w tym:
- duszność, szczególnie przy wysiłku
- niemożność złapania oddechu lub uzyskania wystarczającej ilości oddechu
- przewlekły lub długotrwały kaszel, zwykle suchy, ale czasami towarzyszy mu biała plwocina lub śluz
- utrata masy ciała
- ból w klatce piersiowej
- świszczący oddech lub oddech
- zmęczenie lub skrajne wyczerpanie bez logicznego uzasadnienia
- depresja
- niepokój
Diagnoza
Lekarz zwykle wykonuje lub zleca badanie czynności płuc, aby ocenić całkowitą pojemność płuc (TLC) lub całkowitą ilość powietrza, jaką płuca przyjmują, gdy dana osoba wdycha. Całkowita pojemność płuc jest zwykle zmniejszona w przypadku restrykcyjnej choroby płuc.
Inne testy mogą być konieczne do pełnej diagnozy i zapewnienia prawidłowego planu leczenia. Konkretne stosowane testy są zwykle określane przez to, czy podejrzewana przyczyna restrykcyjnej choroby płuc jest wewnętrzna czy zewnętrzna.
Testy wykazujące zmniejszone funkcjonowanie płuc mogą wskazywać, że blizny, usztywnienie lub stan zapalny mają wpływ na dużą część płuc.
Powszechnie stosowane testy restrykcyjnej choroby płuc obejmują:
- Test wymuszonej pojemności życiowej (FVC), który polega na wdychaniu i napełnianiu płuc możliwie jak największym strumieniem powietrza, a następnie wydychaniu z taką siłą, jak to tylko możliwe. FVC osób z restrykcyjnymi chorobami płuc jest zwykle zmniejszona. Wartość FVC mniejsza lub równa 80 procent tego, co jest oczekiwane, może być oznaką choroby ograniczającej.
- Wymuszona objętość wydechowa w teście 1-sekundowym (FEV1), który mierzy ilość wydychanego powietrza podczas pierwszej sekundy testu FVC. Większość ludzi wydala około trzech czwartych powietrza wdychanego podczas tego początkowego okresu wydechu. W chorobie restrykcyjnej, ponieważ FVC jest zwykle zmniejszona, FEV1 będzie niższy, proporcjonalnie.
- Badanie stosunku FEVI do FVC, które porównuje ilość wydalanego powietrza podczas pierwszej sekundy wydechu (FEV1) do całkowitej ilości wydychanego powietrza podczas badania FVC. Ten stosunek jest często normalny lub nawet wyższy u osób z restrykcyjną chorobą płuc.
- RTG klatki piersiowej, który tworzy obrazy całej klatki piersiowej i obszaru płuc do oceny.
- Tomografia komputerowa (CT), która tworzy bardziej szczegółowe obrazy okolicy klatki piersiowej i płuc w porównaniu do zdjęć rentgenowskich klatki piersiowej.
- Bronchoskopia, w której giętka rurka z kamerą wkładana jest przez nos lub usta do dróg oddechowych płuc w celu zbadania.
Leczenie
Plany leczenia zależą od przyczyny lub rodzaju restrykcyjnej choroby płuc.
W niektórych przypadkach dostarczanie tlenu osobie za pomocą tlenoterapii może być konieczne, aby pomóc im w prawidłowym oddychaniu.
W ciężkich przypadkach operacja przeszczepu płuc, chirurgia korekcyjna lub terapia komórkami macierzystymi może być opcją.
Leki powszechnie stosowane w leczeniu restrykcyjnych chorób płuc to:
- azatiopryna
- cyklofosfamid
- kortykosteroidy, zwykle w postaci inhalatora
- metotreksat
- inne leki immunosupresyjne i przeciwzapalne
- leki przeciw bliznowaceniu, takie jak pirfenidon lub nintedanib
Niestety, większość bliznowacenia, zgrubienia lub utraty elastyczności związanej z restrykcyjnymi chorobami płuc jest nieodwracalna. Istnieją jednak sposoby, aby zmniejszyć objawy lub wpływ restrykcyjnych chorób płuc.
Wykazano, że ćwiczenia w domu i zmiany w stylu życia zmniejszają nasilenie objawów restrykcyjnych.
Powszechnie zalecane metody to:
- utrzymywanie oddechu, często oddychanie wargami, oddychanie z powolnym głębokością lub oddychanie przeponowe
- ćwiczenia wzmacniające i kondycjonujące kończynę górną i dolną
- ćwiczenia wzmacniające mięśnie oddechowe
- chodzić na równi
- relaksacja lub wizualizacja medytacji
- jedzenie zrównoważonej, odżywczej diety
- rzucanie palenia
- unikanie środowisk z toksynami, drażniącymi lub alergenami, które mogą pogarszać objawy
Przestrzeganie planu leczenia i trzymanie się pewnych zmian stylu życia może pomóc złagodzić objawy restrykcyjnej choroby płuc i poprawić jakość życia danej osoby.
