Dekstokardia jest rzadkim wrodzonym stanem, w którym serce wskazuje na prawą stronę klatki piersiowej zamiast lewej.
Choroba zwykle nie zagraża życiu, choć często występuje wraz z bardziej poważnymi powikłaniami, takimi jak wady serca i zaburzenia narządów w jamie brzusznej.
Oddechokardia w odosobnieniu, bez innych wad serca, jest niezwykła.
Co to jest dekstrokardia?
Dekstrokardia jest wrodzonym stanem, który występuje po urodzeniu. Istnieją dwa główne typy dekstrokardii.
Dextrocardia situs inversus
W tego typu dekstrokardii czubek serca i jego cztery komory są skierowane w prawą stronę ciała
Dextrocardia z situs inversus totalis
W przypadku tego typu dekstrokardii, nie są również obecne pozycje narządów jamy brzusznej i klatki piersiowej oraz innych naczyń, takich jak wątroba, żołądek i śledziona. W rzeczywistości inne narządy znajdują się w przeciwnej pozycji lub w odwróceniu odbicia lustrzanego, tam, gdzie powinny.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Niedominujące (zwane również autosomalnymi recesywnymi) geny powodują dekstrokardię.
Nieprawidłowe geny powodują, że prymitywny lub sercowy przewód odwraca kierunek, podczas gdy płód rozwija się w macicy.
W zależności od zakresu i czasu odwrócenia, narządy serca i jamy brzuszne mogą również rozwijać się w odwróconej postaci.
Ponieważ recesywne geny powodują dekstrokardię, jednostka musi odziedziczyć kopię nieprawidłowego genu od obojga rodziców, aby rozwinąć ten stan.
Dextrocardia dotyka około 1 na 12 000 osób. Dextrocardia situs inversus totalis dotyka około 1 na 10 000 dzieci. Płeć, rasa i pochodzenie etniczne nie wydają się mieć żadnego wpływu na to, czy dana osoba rozwinie chorobę, czy nie.
Objawy
Wiele osób z wrodzoną dekstrokardią nie zawsze wie o tym, ponieważ choroba ta nie wywołuje wielu objawów. Często lekarze odkrywają tylko nieregularność podczas wykonywania badań obrazowych klatki piersiowej lub serca w poszukiwaniu niepowiązanych komplikacji.
Jednak jednym charakterystycznym objawem dekstrokardii jest to, że ludzie z tym stanem mają maksymalne dźwięki serca po prawej stronie klatki piersiowej zamiast lewej.
W ciężkich przypadkach, zazwyczaj u niemowląt z dodatkowymi wadami serca lub inną chorobą, niektóre objawy wymagają leczenia.
Objawy, które wymagają pomocy medycznej obejmują:
- niewyjaśnione i ciągłe wyczerpanie
- niezdolność do przybrania na wadze
- przewlekłe infekcje, zwłaszcza zatok i płuc
- trudności w oddychaniu
- skóra żółtawa lub pożółkła
- zabarwiona na niebiesko skóra, szczególnie wokół palców u rąk i nóg
Komplikacje
Chociaż same odwrócone narządy mogą funkcjonować normalnie, ich nieregularne umiejscowienie często utrudnia diagnozę innych chorób. Na przykład, u kogoś z dekstrokardią situs inversus, zapalenie wyrostka robaczkowego spowoduje ostry ból w lewej dolnej części brzucha zamiast prawej.
Kiedy te anatomiczne różnice występują, mogą także utrudniać operację.
Inne powikłania związane z dekstrokardią mogą obejmować:
- zaburzenia jelit, zwykle z powodu niedrożności spowodowanej malrotacją (odwrócenie)
- choroby oskrzelowe, takie jak przewlekłe zapalenie płuc, związane głównie z utratą rzęsek (owłosione projekcje) z tkanek błony śluzowej
- zaburzenia przełyku
- zaburzenia sercowo-naczyniowe
- niewydolność serca lub choroba
- infekcja i sepsa
Diagnoza
Większość przypadków dektrokardii diagnozuje się za pomocą elektrokardiogramu (EKG) i RTG klatki piersiowej.
EKG, które pokazuje odwrócone lub odwrócone fale elektryczne, zwykle wskazuje na dekskardię.
Gdy lekarz podejrzewa o zwyrodnienie, może użyć tomografii komputerowej (CT) lub skanowania rezonansu magnetycznego (MRI), aby potwierdzić stan.
Powiązane warunki
Dektrokardia może być spowodowana, powiązana lub związana z innymi schorzeniami. Warunki komplikujące obejmują:
Zespół Kartagenera
Zespół Kartagenera występuje wtedy, gdy dekstrokardiom situs inversus towarzyszy pierwotna dyskineza rzęsek, dziedziczny stan, w którym rzęski, które pomagają przesuwać śluz, stają się nieruchome.
Około 20 procent osób z dekstrokardią ma również zespół Kartagenera.
Dekstrowersja
Dekstrowersja zachodzi, gdy serce jest nieprawidłowo ustawione dalej w prawo i obraca się w prawo. Prawa komora porusza się zwykle za lewą, ale lewa komora pozostaje. To powikłanie diagnozuje się za pomocą elektrokardiografu (EKG).
Dextroposition
Dextroposition występuje, gdy serce jest przesunięte lub przesunięte w prawo. W przeciwieństwie do dekstrokardii inne narządy nie są odbijane w lustrze.
Ten stan jest zwykle związany z nabytymi chorobami płuc, przepony lub opłucnej (błony otaczającej płuca).
Operacje i uszkodzenia lub deformacje mięśni mogą również przyczyniać się do rozwoju dekompozycji.
Lekarze często stosują test EKG w celu rozróżnienia między dektropozycją a dekstrokardią. [KG3]
Transpozycja wielkich statków (TGA)
TGA występuje, gdy główne naczynia serca są połączone na odwrót z powodu odwrócenia komór serca. Ten stan jest dość rzadki.
Wrodzona poprawiona transpozycja wielkich tętnic (CCTGA)
Ten stan występuje, gdy dolna połowa serca jest odwrócona, w szczególności dolne komory i połączone zawory.
Stan jest jeszcze rzadszy niż w przypadku TGA, a przyczyna jest nadal nieznana. Według Stowarzyszenia Dorosłych Wrodzonych Serc, około 0,5 do 1 procent wszystkich dzieci urodzonych z problemami z sercem ma CCTGA.
Atrezja trójdzielna
Ten stan jest wadą wrodzoną, gdy zastawka trójdzielna nie rozwija się. Zastawka trójdzielna zapobiega przepływowi krwi z powrotem do prawego przedsionka z prawej komory.
Komory pojedyncze, podwójne lub podwójne wlotowe
Przypadki te występują, gdy aorta, która zwykle transportuje natlenioną krew z lewej komory do reszty ciała, oraz tętnicę płucną, która przenosi odtlenioną krew z prawej komory do płuc, obie łączą się w tym samym (w lewo lub w prawo) komora serca.
Zwężenie płuc lub atrezja
Dzieje się tak, gdy zastawka płucna (pulmoniczna) serca, która pozwala krwi opuścić serce, zwęża się (zwężenie) lub nie rozwija się (atrezja).
Heterotaksja
Heterotaksja ma miejsce, gdy lustrzane narządy wewnętrzne nie rozwijają się lub nie funkcjonują prawidłowo. W zależności od zaangażowanych narządów i ciężkości przypadku, heterotaksja może zagrażać życiu.
Wada poduszki poduszkowej
Jest to wrodzona wada serca, w której tkanki, które oddzielają komory serca, nie rozwijają się, zakłócając przepływ krwi. Ten stan jest również znany jako wada kanału przedsionkowo-komorowego.
Leczenie i perspektywy
Wiele osób z dekstrokardią nie wykazuje objawów, więc stan może nie być leczony.
Niemowląt z dekstrokardią, którym towarzyszą wady serca, może wymagać operacji. Wiele dzieci otrzyma leki, które zwiększają siłę bicia serca i obniżają ciśnienie krwi przed operacją.
U osób z zespołem Kartagenera leczenie zatok i objawów płucnych może pomóc zmniejszyć szanse lub wpływ dekontokardii.
Opcje leczenia obejmują:
- leki wykrztuśne lub śluzowe
- antybiotyki do infekcji bakteryjnych
- leczenie przypadków zapalenia oskrzeli i zapalenia zatok
Poradnictwo genetyczne może być pomocne dla osób z dekstrokardią, które chcą założyć rodzinę.
Dla większości osób z dekstrokardią situs inversus oczekiwana długość życia jest normalna. W przypadkach izolowanej dekstrokardii, wrodzone wady serca są częstsze i wiążą się z większym ryzykiem dla zdrowia.
