Mięsak Kaposiego jest rzadkim nowotworem, który ma wiele rodzajów, z których najczęstszy związany jest z AIDS. To schorzenie, choć znane od lat, wciąż budzi wiele pytań i wątpliwości, zwłaszcza w kontekście współczesnych badań.
Nazwa pochodzi od nazwiska dermatologa, który pierwszy opisał ją w 1872 roku, dr Moritz Kaposi. Wszystkie formy mięsaka Kaposiego są spowodowane przez rodzaj herpeswirusa, herpeswirusa mięsaka Kaposiego (KSHV).
Większość osób z KSHV nie rozwija mięsaka Kaposiego, chyba że ich układ odpornościowy zostanie stłumiony. Częstość występowania mięsaka Kaposiego wzrosła 20-krotnie w czasie epidemii AIDS we wczesnych latach 90. XX wieku, a ten rodzaj raka nadal występuje najczęściej u osób z HIV / AIDS, a także u osób przyjmujących leki immunosupresyjne.
Mięsak Kaposiego charakteryzuje się wzrostem nieprawidłowej tkanki pod skórą, w wyściółce jamy ustnej, nosa i gardła lub w innych narządach. Te plastry mają zazwyczaj kolor purpurowy lub czerwony i mogą krwawić (co może powodować problemy, jeśli rozwiną się w przewodzie pokarmowym lub w płucach). Chociaż zazwyczaj bezobjawowy, mięsak Kaposiego może być w niektórych przypadkach bolesny.
Szybkie fakty dotyczące mięsaka Kaposiego
Oto kilka kluczowych punktów dotyczących mięsaka Kaposiego. Więcej szczegółów znajduje się w treści tego artykułu.
- Mięsak Kaposiego to rodzaj nowotworu wywodzący się z wyściółki naczyń krwionośnych i naczyń limfatycznych (komórek śródbłonka).
- Mięsak Kaposiego może występować w wielu miejscach ciała, często prezentując się jako zmiany na skórze.
- Nowotwór jest wywoływany przez ludzki herpeswirus 8 (HHV8), znany również jako herpeswirus mięsaka Kaposiego (KSHV).
- KSHV zwykle jest kontrolowany przez układ odpornościowy, ale osoby z upośledzoną odpornością, takie jak pacjenci po transplantacji, seniorzy i osoby z HIV / AIDS, są bardziej narażone na rozwój mięsaka Kaposiego.
- W początkach kryzysu związanego z AIDS pacjenci zarażeni HIV w USA mieli około 1 na 2 szansę na rozwinięcie mięsaka Kaposiego. Nadejście leków przeciwretrowirusowych znacząco zmniejszyło wskaźnik do zaledwie sześciu przypadków na milion osób rocznie.
- Ludzie zarażeni wirusem HIV, u których rozwinie się mięsak Kaposiego, zdiagnozowano AIDS – jest to choroba określająca AIDS (chociaż niektórzy zaczynają to kwestionować) i najczęstsza złośliwość tego zespołu.
- Lekarze będą czasami chcieli regularnie badać mięsaka Kaposiego u osób z HIV / AIDS.
- Leczenie jest zwykle miejscowe i obejmuje chirurgiczne usunięcie zmian chorobowych, radioterapię i miejscową chemioterapię. Można również stosować biologię (immunoterapię).
- Podobnie jak w przypadku innych postaci raka, bardziej agresywny mięsak Kaposiego można leczyć za pomocą szerszego promieniowania lub systemowej chemioterapii.
- W przypadkach związanych z supresją immunologiczną leczenie może przyjąć postać leków przeciwretrowirusowych w celu opanowania HIV lub, odpowiednio, zaprzestania lub zmniejszenia leków immunosupresyjnych.
Co to jest?
Mięsak Kaposiego jest wieloogniskowym guzem naczyniowym, co oznacza, że obejmuje naczynia krwionośne i wpływa na tkanki miękkie w wielu obszarach ciała. Pochodzi z komórek śródbłonka, które wyścielają naczynia krwionośne i naczynia limfatyczne, powodując ich wzrost w szybszym tempie i przetrwanie dłużej niż normalnie.
Istnieją cztery główne typy mięsaków Kaposiego:
- Klasyczny KS – znany również jako mięsak śródziemnomorski Kaposiego, występujący głównie u osób starszych z basenu Morza Śródziemnego, Europy Wschodniej i Bliskiego Wschodu. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
- Epidemia KS – najczęstsza postać KS, znana również jako mięsak Kaposiego związany z AIDS.
- Endemiczny KS – znany również jako mięsak afrykańskiego Kaposiego, ta forma jest stosunkowo powszechna w Afryce równikowej i może wpływać na dzieci i dorosłych niezależnie od zakażenia wirusem HIV.
- Jatrogenny KS – znany również jako mięsak Kaposiego związany z leczeniem immunosupresyjnym, mięsak Kaposiego immunosupresyjny lub mięsak Kaposiego związany z przeszczepem.
Mięsak Kaposiego jest chorobą charakteryzującą się AIDS u osób zakażonych wirusem HIV i najczęstszą chorobą nowotworową związaną z zespołem. Pojawienie się zmian skórnych Kaposiego często powoduje rozpoznanie AIDS.
Ostatnio pojawiły się doniesienia o mięsaku Kaposiego występującym u osób, których HIV jest dobrze leczony lekami przeciwretrowirusowymi i których miano wirusa jest niewykrywalne. Doprowadziło to niektórych lekarzy do pytania, czy mięsak Kaposiego powinien nadal być uważany za chorobę definiującą AIDS.
Przyczyny
Potwierdzenie przyczyny mięsaka Kaposiego pojawiło się stosunkowo niedawno ze względu na związek między zmianami a HIV / AIDS. Chociaż niektórzy lekarze od dawna podejrzewali, że czynnik zakaźny jest przyczyną mięsaka Kaposiego, to dopiero po epidemii HIV / AIDS ta teoria została poważnie zbadana.
W 1994 r. Chang i Moore zbadali materiał genetyczny z guzów Kaposiego i odkryli nowego wirusa, herpeswirusa Kaposiego związanego z mięsakiem (KSHV), znanego również jako ludzki herpeswirus 8 (HHV8).
Rodzina wirusów opryszczki jest bardzo różnorodna i obejmuje wirus wywołujący opryszczkę, a także wirusa Epsteina-Barra (EBV), który wywołuje mononukleozę zakaźną (mono).
Większość z nas jest zarażona co najmniej jednym typem herpeswirusa, ale zdrowy układ odpornościowy zwykle może je kontrolować. Kapsułowy wirus mięsaka Kaposiego jest ósmym i ostatnio odkrytym typem wirusa opryszczki.
Niemal wszystkie zmiany mięsaka Kaposiego zawierają wirusowy DNA z HHV8.
Podczas gdy wzrost mięsaka Kaposiego prawie na pewno wymaga herpeswirusa 8, dokładnie w jaki sposób wirus powoduje, że nowotwór jest nadal badany.
Ludzki herpeswirus 8 ma wiele sposobów transmisji. Może rozprzestrzeniać się zarówno seksualnie, jak i nie seksualnie, w tym poprzez przeszczepianie narządów i karmienie piersią.
Zakażenie HHV8 wydaje się być łatwiejsze do rozprzestrzeniania się poprzez pewne rodzaje aktywności seksualnej, w tym kontakt oralno-analny i oralno-genitalny oraz głębokie pocałunki (KSHV występuje w ślinie). Częstość zakażenia HHV8 jest znacznie wyższa u mężczyzn uprawiających seks z mężczyznami w porównaniu z populacją ogólną.
Ponieważ wskaźniki HIV są również zwykle wyższe w tej grupie, a zakażenie HIV może obniżać odporność, częstość występowania mięsaka Kaposiego jest również wyższa u mężczyzn z HIV / AIDS.
Osoby zakażone wirusem HIV, których liczba komórek CD4 spada poniżej 200 komórek / mikrolitr, są bardziej narażone na mięsaka Kaposiego. Jednak niektóre przypadki mięsaka Kaposiego obserwowano u osób z HIV, których liczba komórek CD4 przekracza 300 komórek / mikrolitr.
Inni pacjenci z niedoborem odporności są również bardziej podatni na infekcję herpeswirusa 8, a następnie mięsak Kaposiego – biorcy przeszczepów narządów przyjmujący leki immunosupresyjne w celu stłumienia odrzucenia narządu i seniorzy, których odporność zmniejszyła się.
Endemiczny mięsak Kaposiego występuje u ludzi żyjących w Afryce równikowej i dlatego jest czasami nazywany mięsakiem afrykańskiego Kaposiego. Zakażenie wirusem opryszczki 8 jest znacznie częstsze w Afryce niż gdziekolwiek indziej na świecie, a wyższe ryzyko malarii, innych przewlekłych zakażeń i niedożywienia może również wpłynąć na odporność.
Ze względu na wysoki wskaźnik HIV / AIDS w Afryce, mięsak Kaposiego będący epidemią jest obecnie najczęstszym rodzajem mięsaka Kaposiego, a nie endemicznego.
Objawy
Ludzie z mięsakiem Kaposiego nie zawsze wykazują oznaki lub objawy raka. U wielu osób bezobjawowe zmiany skórne wskazują jednak na chorobę.
Mięsak Kaposiego często występuje jako zmiany skórne, ślady na skórze, które wynoszą:
- Bezobjawowy.
- Brązowe, fioletowe, różowe lub czerwone plamki (wypukłe plamy lub plamki).
- Mogą łączyć się w blaszki i guzki, których kolor jest różny od niebiesko-fioletowego do czarnego.
- Czasami pojawiają się obrzęk (obrzęk), a czasami rosną na zewnątrz lub do wewnątrz tkanki miękkiej lub kości.
Jeśli guz jest zmianą na błonach śluzowych, na przykład w jamie ustnej lub gardle, plamki, płytki lub guzy mogą wydawać się niebieskie do fioletowych.
Jeśli mięsak Kaposiego jest chorobą żołądkowo-jelitową, może krwawić (lekarz może sprawdzić stolec, aby zidentyfikować ukryte krwawienie). W przeciwnym razie zmiany te są bezobjawowe, chociaż mogą być związane z bólem, biegunką lub niedrożnością.
Jeśli dochodzi do uszkodzenia wyściółki płuc, może to prowadzić do zadyszki z powodu zablokowania. Jeśli zmiany krwawią, może to być widoczne w plwocinie zakaszlowanej przez pacjenta.
Różne postaci mięsaka Kaposiego mają różne prezentacje kliniczne:
- Mięsak Kaposiego związany z AIDS jest bardziej agresywną postacią, która zwykle objawia się licznymi zmianami skórnymi, często na twarzy i tułowiu. Guzy wewnętrzne są również powszechne.
- Klasyczny / śródziemnomorski mięsak Kaposiego to zwykle tylko niewielka liczba zmian chorobowych i zwykle na skórze kończyn dolnych, szczególnie kostek i podeszew stóp. W porównaniu z innymi postaciami zmiany skórne rosną wolno. Ten typ rzadko objawia się jako wewnętrzny guz.
- Endemiczny / afrykański mięsak Kaposiego dotyka zazwyczaj młodszych ludzi (poniżej 40 roku życia), w tym dzieci. Niektóre postacie wydają się być identyczne jak klasyczne Kaposi, inne mają wpływ na układ limfatyczny i narządy wewnętrzne.
- Rak mięsak Kaposiego związany z leczeniem jatrogennym / immunosupresyjnym może pojawić się nagle. Często, ale nie zawsze, ogranicza się do skóry.
Diagnoza
Podejrzenie zmiany skórnego mięsaka Kaposiego na skórze może być potwierdzone przez badanie laboratoryjne próbki, zazwyczaj otrzymanej przez biopsję punch.
Naukowcy badają obecnie wykorzystanie ultradźwięków skóry do nieinwazyjnego wykrywania zmian mięsaka Kaposiego.
Jeśli podejrzewa się guzy wewnętrzne lub uważa się je za prawdopodobne, na przykład u pacjentów z zakażeniem HIV lub AIDS lub inną immunosupresją, testy mogą obejmować:
- Tomografia komputerowa (tomografia komputerowa) lub prześwietlenie klatki piersiowej i brzucha.
- Badanie płuc bronchoskopowe.
- Badanie endoskopu żołądkowo-jelitowego.
Nie ma rutynowego sposobu na sprawdzenie mięsaka Kaposiego, a często więcej niż jedno uszkodzenie może pojawić się na raz, co utrudnia wczesne wykrycie izolowanego guza. Pacjenci, którzy są bardziej podatni – na przykład pacjenci leczeni z powodu HIV / AIDS – mogą być regularnie badani w celu wykrycia mięsaka Kaposiego.
W przeciwieństwie do innych nowotworów, mięsak Kaposiego zazwyczaj nie jest wystawiany. Etapowanie jest procesem opisującym umiejscowienie, rozmiar i zasięg nowotworu. Jednak w przypadku mięsaka Kaposiego związanego z AIDS lekarze zazwyczaj stosują system AIDS Clinical Trials Group (ACTG) do leczenia AIDS.
System ACTG analizuje:
- Rozległość guza (T).
- Stan układu odpornościowego (I) (liczba komórek CD4).
- Stopień zaangażowania w ciało lub chorobę ogólnoustrojową (S).
Leczenie
Bezbolesne guzy («leniwy») często mogą być pozostawione bez leczenia.
Niektóre opcje leczenia mięsaka Kaposiego są wspólne dla innych rodzajów raka, takich jak:
- Terapia lokalna, w tym chirurgia.
- Radioterapia.
- Chemoterapia.
- Terapia biologiczna (immunoterapia).
W przeciwieństwie do prawie wszystkich innych nowotworów, leczenie mięsaka Kaposiego koncentruje się na utrzymaniu zdrowia układu odpornościowego; zazwyczaj obejmuje to celowanie w zakażenie HIV lub stosowanie leków immunosupresyjnych.
Wysoce aktywna terapia przeciwretrowirusowa (HAART) jest połączeniem leków przeciw HIV, które dodane do chemioterapii są bardziej skuteczne w leczeniu mięsaka Kaposiego, niż sama chemioterapia.
Oczywiście dotyczy to tylko nowotworów u osób z AIDS. Sukces tego leczenia jest najprawdopodobniej wynikiem poprawy odporności w miarę spadku obciążenia HIV.
U osób z supresją układu odpornościowego spowodowaną przez leki, takie jak pacjenci po przeszczepie narządu, mięsak Kaposiego można leczyć, zmieniając lub zmniejszając ilość leków.
Miejscowe terapie w przypadku mięsaka Kaposiego obejmują chirurgiczne wycięcie, krioterapię i elektrokoagulację. Radioterapię stosowaną lokalnie w zmianach chorobowych stosuje się w przypadku wielu zmian chorobowych lub tych, które mają wpływ na węzły chłonne. Krem Imiquimod, który ma właściwości przeciwwirusowe, przeciwnowotworowe i zwiększające odporność, jest czasem stosowany jako miejscowe leczenie powierzchownych guzów, takich jak klasyczny mięsak Kaposiego.
Chemioterapeutyki, takie jak winblastyna, mogą być stosowane lokalnie w przypadku mięsaka Kaposiego i są wstrzykiwane bezpośrednio do guza. Naukowcy badają również inne rodzaje miejscowego leczenia, ponieważ około 50% ludzi doświadcza niepożądanych efektów ubocznych z winblastyną. Do bardziej agresywnych postaci raka można stosować dożylne leki chemioterapeutyczne.
Terapia biologiczna mięsaka Kaposiego wykorzystuje moc własnych systemów obronnych organizmu do atakowania komórek nowotworowych. Interferon alfa jest jedną z form terapii biologicznej (immunoterapii), która jest wstrzykiwana do mięśnia, aby pomóc w odporności. Był to jeden z pierwszych leków stosowanych przeciwko mięsakowi Kaposiego.
Najnowsze osiągnięcia dotyczące mięsaka Kaposiego
Mała cząsteczka odkryła, że »zwalcza mięsaka Kaposiego». Molekuła znajdująca się w moczu kobiet w ciąży blokuje rozwój różnych nowotworów, w tym mięsaka Kaposiego – nowotworu związanego z AIDS, który obecnie nie ma lekarstwa – jak twierdzą naukowcy z Uniwersytetu w Montrealu w Kanadzie.
Wirusowe mikroRNA odpowiedzialne za wywoływanie mięsaka Kaposiego. Opublikowane w czasopiśmie badanie z 2014 r. Znalazło nowe wskazówki dotyczące przyczyny mięsaka Kaposiego. Odkrycie to stanowi podstawę do opracowania leków, które zapobiegają mięsakowi Kaposiego i innym pokrewnym nowotworom.
Nowe badania w 2024 roku potwierdzają, że regularne monitorowanie pacjentów z HIV może znacząco wpłynąć na wczesne wykrywanie mięsaka Kaposiego, co potencjalnie poprawia rokowania. Badania wykazały, że wczesne interwencje, w tym modyfikacja terapii antyretrowirusowej, mogą skutkować zmniejszeniem częstości występowania mięsaka Kaposiego u pacjentów z HIV.
