Mitochondria są często określane jako elektrownie komórki. Pomagają przekształcić energię, którą czerpiemy z pożywienia, w energię, którą może wykorzystać komórka. Ale mitochondria to coś więcej niż produkcja energii.
Obecne w prawie wszystkich typach ludzkich komórek, mitochondria są niezbędne dla naszego przetrwania. Wytwarzają większość naszego trifosforanu adenozyny (ATP), waluty energetycznej komórki.
Mitochondria są również zaangażowane w inne zadania, takie jak sygnalizacja między komórkami i śmierć komórek, inaczej znana jako apoptoza.
W tym artykule przyjrzymy się, jak działają mitochondria, jak one wyglądają i wyjaśnimy, co się dzieje, gdy przestają prawidłowo wykonywać swoją pracę.
Struktura mitochondriów
Mitochondria są małe, często pomiędzy 0,75 a 3 mikrometrami i nie są widoczne pod mikroskopem, chyba że są wybarwione.
W przeciwieństwie do innych organelli (miniaturowe narządy wewnątrz komórki) mają dwie membrany, zewnętrzną i wewnętrzną. Każda membrana ma różne funkcje.
Mitochondria są podzielone na różne przedziały lub regiony, z których każdy pełni odrębne role.
Niektóre z głównych regionów obejmują:
Błona zewnętrzna: Małe cząsteczki mogą przechodzić swobodnie przez błonę zewnętrzną. Ta zewnętrzna część obejmuje białka zwane porinami, które tworzą kanały umożliwiające krzyżowanie białek. Zewnętrzna membrana zawiera również wiele enzymów o różnorodnych funkcjach.
Przestrzeń międzybłonowa: Jest to obszar pomiędzy błoną wewnętrzną i zewnętrzną.
Błona wewnętrzna: ta membrana zawiera białka, które mają kilka ról. Ponieważ w błonie wewnętrznej nie ma porów, jest ona nieprzepuszczalna dla większości cząsteczek. Cząsteczki mogą przecinać tylko wewnętrzną membranę w specjalnych przenośnikach membranowych. Wewnętrzna membrana jest tam, gdzie tworzona jest większość ATP.
Cristae: To są fałdy błony wewnętrznej. Zwiększają powierzchnię membrany, zwiększając tym samym przestrzeń dostępną dla reakcji chemicznych.
Matryca: To jest przestrzeń wewnątrz wewnętrznej błony. Zawierający setki enzymów, jest ważny przy wytwarzaniu ATP. W tym miejscu znajduje się mitochondrialne DNA (patrz poniżej).
Różne typy komórek mają różną liczbę mitochondriów. Na przykład dojrzałych czerwonych krwinek nie ma wcale, podczas gdy komórki wątroby mogą mieć więcej niż 2000. Komórki o wysokim zapotrzebowaniu na energię mają zwykle większą liczbę mitochondriów. Około 40 procent cytoplazmy w komórkach mięśnia sercowego jest pobierane przez mitochondria.
Chociaż mitochondria są często rysowane jako organelle w kształcie owalnym, ciągle się dzielą (rozszczepienie) i łączą ze sobą (fuzja). W rzeczywistości te organelle są ze sobą połączone w ciągle zmieniające się sieci.
Również w plemnikach mitochondria są spiralne w środku i zapewniają energię dla ruchu ogona.
Mitochondrialny DNA
Chociaż większość naszego DNA jest przechowywana w jądrze każdej komórki, mitochondria mają swój własny zestaw DNA. Co ciekawe, mitochondrialne DNA (mtDNA) jest bardziej podobne do bakteryjnego DNA.
MtDNA zawiera instrukcje dla wielu białek i innego sprzętu wsparcia komórkowego w 37 genach.
Ludzki genom przechowywany w jądrze naszych komórek zawiera około 3,3 miliarda par zasad, podczas gdy mtDNA składa się z mniej niż 17 000.
Podczas reprodukcji połowa DNA dziecka pochodzi od ojca, a połowa od matki. Jednak dziecko zawsze otrzymuje mtDNA od matki. Z tego powodu mtDNA okazał się bardzo przydatny do śledzenia linii genetycznych.
Na przykład, analizy mtDNA wykazały, że ludzie mogli pochodzić z Afryki stosunkowo niedawno, około 200 000 lat temu, wywodzili się od wspólnego przodka, znanego jako mitochondrialna Ewa.
Co robią mitochondria?
Chociaż najbardziej znaną rolą mitochondriów jest wytwarzanie energii, wykonują również inne ważne zadania.
W rzeczywistości tylko około 3 procent genów potrzebnych do wytworzenia mitochondrium wchodzi w jego urządzenia do wytwarzania energii. Ogromna większość zajmuje się innymi zadaniami, które są specyficzne dla typu komórki, w której się znajdują.
Poniżej omówimy kilka ról mitochondriów:
Wytwarzanie energii
ATP, złożona organiczna substancja chemiczna występująca we wszystkich formach życia, jest często określana jako jednostka molekularna waluty, ponieważ napędza procesy metaboliczne. Większość ATP jest wytwarzana w mitochondriach poprzez szereg reakcji, znanych jako cykl kwasu cytrynowego lub cykl Krebsa.
Produkcja energii odbywa się głównie na fałdach lub kryształach wewnętrznej membrany.
Mitochondria przekształcają energię chemiczną z jedzenia, które spożywamy, w formę energii, z której może korzystać komórka. Proces ten nazywa się fosforylacją oksydacyjną.
Cykl Krebsa wytwarza substancję chemiczną o nazwie NADH. NADH jest używany przez enzymy wbudowane w cristae do produkcji ATP. W cząsteczkach ATP energia jest magazynowana w postaci wiązań chemicznych. Kiedy te wiązania chemiczne zostaną przerwane, można wykorzystać energię.
Śmierć komórki
Śmierć komórki, zwana także apoptozą, jest istotną częścią życia. Gdy komórki stają się stare lub zepsute, zostają oczyszczone i zniszczone. Mitochondria pomagają zdecydować, które komórki są zniszczone.
Mitochondria uwalniają cytochrom C, który aktywuje kaspazę, jeden z głównych enzymów zaangażowanych w niszczenie komórek podczas apoptozy.
Ponieważ niektóre choroby, takie jak rak, obejmują rozpad normalnej apoptozy, uważa się, że mitochondria odgrywają rolę w tej chorobie.
Przechowywanie wapnia
Wapń jest niezbędny dla wielu procesów komórkowych. Na przykład, uwolnienie wapnia z powrotem do komórki może zainicjować uwalnianie neuroprzekaźnika z komórki nerwowej lub hormonów z komórek endokrynnych. Wapń jest również niezbędny do funkcjonowania mięśni, nawożenia i krzepnięcia krwi, między innymi.
Ponieważ wapń jest tak ważny, komórka reguluje go ściśle. Mitochondria odgrywają w tym rolę dzięki szybkiemu wchłanianiu jonów wapnia i utrzymywaniu ich do momentu, aż będą potrzebne.
Inne role wapnia w komórce obejmują regulację metabolizmu komórkowego, syntezę steroidów i sygnalizację hormonalną.
Produkcja ciepła
Kiedy jest nam zimno, dreszcze, aby się rozgrzać. Ale ciało może również generować ciepło w inny sposób, jednym z nich jest użycie tkanki zwanej brązowym tłuszczem.
Podczas procesu zwanego wyciekiem protonu, mitochondria mogą generować ciepło. Jest to znane jako termogeneza bez dreszczy. Brązowy tłuszcz występuje na najwyższych poziomach u niemowląt, gdy jesteśmy bardziej podatni na zimno, a poziomy powoli zmniejszają się wraz z wiekiem.
Choroby mitochondrialne
DNA w mitochondriach jest bardziej podatny na uszkodzenia niż reszta genomu.
Dzieje się tak, ponieważ wolne rodniki, które mogą powodować uszkodzenie DNA, powstają podczas syntezy ATP.
Ponadto mitochondria nie posiadają tych samych mechanizmów ochronnych, które znajdują się w jądrze komórki.
Jednak większość chorób mitochondrialnych jest spowodowana mutacjami w DNA jądrowym, które wpływają na produkty, które trafiają do mitochondriów. Mutacje te mogą być dziedziczne lub spontaniczne.
Kiedy mitochondria przestają działać, komórka, w której się znajdują, jest pozbawiona energii. Tak więc, w zależności od rodzaju komórki, objawy mogą się znacznie różnić. Zasadą jest, że na komórki, które wymagają największej ilości energii, takie jak komórki i nerwy mięśnia sercowego, najbardziej wpływają wadliwe mitochondria.
Poniższy fragment pochodzi od United Mitochondrial Disease Foundation:
„Ponieważ mitochondria pełnią tak wiele różnych funkcji w różnych tkankach, istnieją dosłownie setki różnych chorób mitochondrialnych. […] Z powodu złożonej zależności pomiędzy setkami genów i komórek, które muszą współpracować, aby nasza mechanika metaboliczna działała płynnie, jest cechą charakterystyczną chorób mitochondrialnych, że identyczne mutacje mtDNA mogą nie wywoływać identycznych chorób. „
Choroby, które powodują różne objawy, ale są spowodowane tą samą mutacją, określane są jako genotypy.
Odwrotnie, choroby, które mają te same objawy, ale są spowodowane mutacjami w różnych genach, nazywa się fenokopiami. Przykładem fenokopii jest zespół Leigha, który może być spowodowany kilkoma różnymi mutacjami.
Chociaż objawy choroby mitochondrialnej różnią się znacznie, mogą obejmować:
- utrata koordynacji i osłabienia mięśni
- problemy z widzeniem lub słyszeniem
- trudności w uczeniu się
- choroby serca, wątroby lub nerek
- problemy żołądkowo-jelitowe
- problemy neurologiczne, w tym demencja
Inne stany, które są uważane za związane z pewnym poziomem dysfunkcji mitochondriów, obejmują:
- Choroba Parkinsona
- Choroba Alzheimera
- choroba afektywna dwubiegunowa
- schizofrenia
- zespół chronicznego zmęczenia
- choroba Huntingtona
- cukrzyca
- autyzm
Mitochondria i starzenie
W ostatnich latach naukowcy badali związek pomiędzy dysfunkcją mitochondriów a starzeniem. Istnieje wiele teorii dotyczących starzenia się, a mitochondrialna, wolnorodnikowa teoria starzenia się stała się popularna przez ostatnią dekadę.
Teoria mówi, że reaktywne formy tlenu (ROS) produkowane są w mitochondriach, jako produkt uboczny wytwarzania energii. Te wysoce naładowane cząsteczki niszczą DNA, tłuszcze i białka.
Z powodu uszkodzeń spowodowanych przez ROS, funkcjonalne części mitochondriów są uszkodzone. Kiedy mitochondria nie mogą już działać tak dobrze, powstaje więcej ROS, co jeszcze bardziej pogarsza obrażenia.
Chociaż odkryto korelacje między aktywnością mitochondrialną a starzeniem się, nie wszyscy naukowcy doszli do tych samych wniosków. Ich dokładna rola w procesie starzenia się jest wciąż nieznana.
W skrócie
Mitochondria są prawdopodobnie najlepiej znanymi organellami. I chociaż są one popularnie określane mianem elektrowni komórki, realizują szeroki zakres działań, które są o wiele mniej znane. Od magazynowania wapnia do wytwarzania ciepła, mitochondria są niezwykle ważne dla naszych codziennych funkcji.
