Zespół Zollingera-Ellisona to rzadkie schorzenie, które jest zwykle spowodowane przez gastrinoma lub nowotwór pochodzący z trzustki lub rzadziej z jelita cienkiego.
Guz wydziela hormon znany jako gastryna, a to powoduje nadprodukcję kwasu chlorowodorowego w żołądku.
Pacjent będzie miał ciężkie, nawracające owrzodzenia przełyku, żołądka i dwunastnicy oraz jelita czczego, które są górnymi częściami jelita cienkiego.
Gastrinomy, które powodują zespół Zollingera-Ellisona, czasami pochodzą od innych narządów w ciele, na przykład węzłów chłonnych, żołądka, wątroby i jajników.
Zespół Zollingera-Ellisona nie jest powszechny. Występuje u 1 na milion osób. Większość pacjentów ma od 20 do 50 lat przy pierwszej diagnozie. Mężczyźni stanowią 60 procent przypadków.
Większość przypadków jest nowych, ale od 25 do 30 procent przypadków jest związanych z innym schorzeniem, zwanym mnogim nowotworem endokrynnym typu 1 lub MEN1.
Objawy
Objawy zespołu Zollingera-Ellisona obejmują:
- Dyskomfort w górnej części brzucha
- Płonące i obolałe uczucie w górnym brzuchu
- Biegunka
- Krwawienie w przewodzie pokarmowym
- Ogólne osłabienie
- Melaena, lub czarny, „smolisty” kał, wynikający z krwawienia w przewodzie pokarmowym
- Nudności
- Niezamierzona utrata masy ciała
- Wymioty
- Zgaga lub refluks żołądkowo-przełykowy, gdy kwas żołądkowy i pokarm z żołądka cofają się do przełyku. Objawy mogą być czasami poważne.
Objawy są podobne do objawów choroby wrzodowej. Większość pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona ma wiele guzów w układzie endokrynnym, a także guzy trzustki.
Przyczyny
Nie jest jasne, co dokładnie powoduje zespół Zollingera-Ellisona, ani gastrinoma, które go charakteryzują.
Gastrinoma uwalniają nadmierne ilości gastryny, powodując zbyt dużo kwasu żołądkowego w żołądku i dwunastnicy. To ostatecznie powoduje wrzody trawienne w wyściółce dwunastnicy. Często powoduje to wiele owrzodzeń, które mogą powodować ból lub krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego.
Jak również powodując nadmierne wytwarzanie kwasu, gastrinoma może być złośliwa lub nowotworowa. Rak może rozprzestrzeniać się na inne części ciała, najczęściej do pobliskich węzłów chłonnych lub wątroby.
Niektóre przypadki tego zespołu są spowodowane zaburzeniem genetycznym znanym jako wielolekowa neoplazja typu 1 lub MEN 1. MEN1 jest zespołem genetycznym, który powoduje wiele nowotworów wewnątrzwydzielniczych.
Jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, co oznacza, że jeśli rodzic jest dotknięty, ma 50% szansy na przekazanie tego stanu następnemu pokoleniu.
Osobnik może być zagrożony rozwojem gastrinoma, jeśli miał kilku członków rodziny z rakiem endokrynnym lub jeśli ma członka rodziny z MEN1.
Diagnoza
Lekarz zapyta pacjenta o objawy i historię medyczną, a także przeprowadzi wiele badań.
Badania krwi
Podwyższony poziom gastryny we krwi może wskazywać na guzy trzustki lub dwunastnicy.
Przed badaniem krwi pacjent powinien poszcząc i powinien powstrzymać się od stosowania leków zmniejszających stężenie kwasu przez czas określony przez lekarza.
Badanie krwi może wymagać powtórzenia co najmniej trzy razy, ponieważ poziomy gastryny mogą się zmieniać.
Poziom kwasowości brzucha
Pacjenci z przewlekłym zapaleniem żołądka i ci, którzy przeszli niedawno operację żołądka, mogą mieć wysoki poziom gastryny we krwi, nawet jeśli żołądek nie wytwarza dużo kwasu.
Ważne jest dla lekarza, aby dowiedzieć się, który stan powoduje wysoki poziom gastryny. Kwasowość żołądka może być testowana.
Jeśli poziom kwasowości w żołądku nie jest wysoki, jest wysoce nieprawdopodobne, aby pacjent miał zespół Zollingera-Ellisona.
Jeśli żołądek robi kwas, można przeprowadzić test stymulacji sekretyny. Lekarz mierzy poziomy gastryny, a następnie wstrzykuje hormonalną sekretynę, a następnie dokonuje kolejnego pomiaru poziomu gastryny. Jeśli poziom gastryny wzrośnie jeszcze bardziej, oznacza to, że obecny jest Zollinger-Ellison.
Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego
Znana również jako endoskopia górna, endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego lub badanie esophagogastroduenoskopii (EGD), badanie obejmuje badanie przełyku, żołądka i dwunastnicy za pomocą endoskopu.
Endoskop to oświetlony przyrząd optyczny z kamerą wideo. Jest używany do patrzenia na przełyk, żołądek i pierwszą część dwunastnicy.
Lekarz umieszcza endoskop w gardle pacjenta, w żołądku i dwunastnicy, szukając owrzodzenia.
Podczas tej procedury można pobrać biopsję lub próbkę tkanki z dwunastnicy. Próbka zostanie sprawdzona pod kątem nowotworów produkujących gastrynę.
Pacjent będzie musiał pościć przez określony czas przed tą procedurą.
Skanowanie obrazowe
Do zlokalizowania guzów można zastosować skan jądrowy, skan MRI, tomografię komputerową lub USG.
Endoskopowe ultrasonografia polega na zastosowaniu endoskopu do umieszczenia urządzenia ultrasonograficznego wewnątrz pacjenta. Lekarz może obserwować wnętrze żołądka i dwunastnicy. Wewnętrzne badanie ultrasonograficzne pomaga zlokalizować guzy i pobrać próbki tkanek. Pacjenci muszą pościć przez pewien czas przed tą procedurą.
Angiografia może pomóc znaleźć guzy trzustki. Cewnik jest kierowany przez krwioobieg do naczyń krwionośnych zlokalizowanych w trzustce. Barwnik jest następnie wstrzykiwany do naczynia krwionośnego przez cewnik, jako materiał kontrastowy. Barwnik pojawia się na zdjęciach rentgenowskich, podświetlając naczynia krwionośne, ponieważ są one gęstsze wewnątrz guzów.
Leczenie
Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona koncentruje się na guzach i owrzodzeniach.
Najpierw lekarze będą leczyć guzy.
Guzy mogą być trudne do usunięcia, ponieważ wydają się być małe i trudne do znalezienia.Pojedynczy guz może zostać usunięty chirurgicznie, ale jeśli istnieje kilka guzów lub jeśli rozprzestrzenił się on na wątrobę, operacja może nie być możliwa.
Czasami chirurg usuwa jeden duży guz, nawet jeśli występuje kilka guzów.
Inne opcje leczenia w celu zatrzymania wzrostu guza mogą obejmować:
- Chemioterapia, aby spowolnić tempo wzrostu nowotworów
- W razie potrzeby usunięcie części wątroby
- Embolizacja lub odcięcie dopływu krwi do guza
- Wstrzykiwanie leków bezpośrednio do guza.
Poza tymi terapiami można zastosować oktreotyd w celu kontrolowania objawów. Oktreotyd jest lekiem, który może zmniejszyć produkcję gastryny. Usunięto transplantację wątroby i RT, jest to możliwe, ale jest to wciąż badane.
![[kwasu refluks]](https://demedbook.com/images/1/what-is-zollinger-ellison-syndrome.jpg)
Od końca lat 70. XX w. Dostępne stały się ulepszone leki kontrolujące produkcję kwasu i wrzody. Wcześniej powszechna była radykalna operacja. Procedury obejmowały zerwanie nerwów, które promują wydzielanie kwasu, a nawet chirurgiczne usunięcie całego żołądka.
Pierwszą linią leczenia nadmiaru kwasu jest inhibitor pompy protonowej (PPI). Jest to rodzaj leku, który pomaga kontrolować nadmierne wytwarzanie kwasu. PPI zmniejszają kwas przez blokowanie działania niewielkich pomp wewnątrz komórek wydzielających kwas.
Przykłady PPI obejmują esomeprazol (Nexium), omeprazol (Prilosec), lanzoprazol (Prevacid), pantaprazol (Protonix) i rabeprazol (Aciphex).
Jeśli poziom kwasu żołądkowego spadnie, owrzodzenia trawienne będą miały większą szansę na wyleczenie, a objawy zespołu Zollingera-Ellisona będą słabsze.
Jeśli u pacjenta występują wrzody trawienne, lekarz może zasugerować operację. Operację można wykonać w celu zamknięcia perforacji w ścianie żołądka lub dwunastnicy spowodowanej przez owrzodzenie, usunięcia blokady spowodowanej przez wrzód lub zatrzymania krwawienia.
Zapobieganie
Większość przypadków zespołu Zollingera-Ellisona występuje sporadycznie. Oznacza to, że są one nowym zjawiskiem w ciele i nie można ich przewidzieć.
Jak dotąd nie ma dowodów na to, że dieta wpływa na ryzyko rozwoju zespołu.
Jak działa system trawienny
![[żołądek]](https://demedbook.com/images/1/what-is-zollinger-ellison-syndrome_2.jpg)
Żołądek, dwunastnica i trzustka są narządami trawiennymi. Żołądek i trzustka wydzielają gastrynę, która stymuluje produkcję kwasu żołądkowego i innych soków trawiennych, które pomagają rozkładać pokarm.
Gastryna podróżuje w krwioobiegu i sygnały do innych komórek żołądka, aby uwolnić kwas żołądkowy, aby pomóc w rozkładaniu pokarmu.
Kiedy pokarm jest częściowo strawiony, przechodzi do dwunastnicy, która jest pierwszą częścią jelita cienkiego. Tam jest on dalej rozbijany. Jelito cienkie jest organem w kształcie rurki między żołądkiem a jelitem grubym.
W zdrowym systemie komórki żołądka kontrolują wytwarzanie gastryny, co zapobiega powstawaniu nadmiernej ilości kwasu żołądkowego. W zespole Zollingera-Ellisona może wystąpić zaburzenie równowagi, ponieważ gastrinoma produkują dodatkową gastrynę.
