Osoba z chorobą Raynauda doświadcza bólu kończyn, na przykład palców, gdy temperatura spada. Naczynia krwionośne zwężają się i prawie całkowicie zamykają. Palce u rąk i nóg zmieniają kolor z białego na niebieski, a następnie, gdy krew wraca, czerwienieją.
Znany również jako zespół Raynauda lub objaw Raynauda, choroba ta dotyka 5 do 10 procent Amerykanów, ale tylko 1 na 10 szuka leczenia. Kobiety są szacowane na dziewięć razy częściej niż mężczyźni.
Szybkie fakty dotyczące choroby Raynauda:
Oto kilka kluczowych punktów dotyczących choroby Raynauda. Więcej szczegółów i dodatkowe informacje znajdują się w głównym artykule.
- Choroba Raynauda jest spowodowana nadmiernym reagowaniem na zimno w naczyniach obwodowych.
- Stan dotyczy 5-10 procent Amerykanów.
- Maurice Raynaud po raz pierwszy opisał tę chorobę w 1862 roku.
- Kobiety i osoby żyjące w chłodniejszych klimatach są częściej dotknięte.
- Kapilaroskopia może pomóc w diagnozowaniu choroby Raynauda.
Leczenie
Nie ma lekarstwa na chorobę Raynauda, ale istnieją sposoby radzenia sobie z objawami. W łagodnych postaciach choroby Raynauda pomoc może przynieść odsłonięta skóra przed opuszczeniem domu. Jeśli dojdzie do ataku, moczenie dotkniętych części w ciepłej, nie gorącej wodzie może złagodzić objawy i zapobiec ich pogorszeniu.
Jeśli stres jest czynnikiem, pomoc w radzeniu sobie ze stresem może być bardzo korzystna. W przypadkach umiarkowanych do ciężkich może być konieczne podanie leku.
Blokery alfa-1 mogą przeciwdziałać działaniu norepinefryny, która obkurcza naczynia krwionośne. Przykłady obejmują doksazosynę i prazosynę. Blokery kanału wapniowego dihydropirydyny rozluźniają mniejsze naczynia krwionośne dłoni i stóp. Przykłady obejmują amlodypinę, nifedypinę i felodypinę.
Miejscowa maść nitroglicerynowa nakładana na zaatakowany obszar wydaje się łagodzić objawy, poprawiając przepływ krwi i pojemność minutową serca oraz obniżając ciśnienie krwi.
Inne leki rozszerzające naczynia poprawiają krążenie, co łagodzi objawy. Przykłady obejmują losartan, syldenafil (Viagra), fluoksetynę (Prozac) oraz prostaglandynę.
W bardzo poważnych przypadkach bardziej inwazyjnymi procedurami są opcje:
Operacja nerwów: Sympatektomia
Zwężenie naczyń, które powoduje Raynaud, jest kontrolowane przez współczulne nerwy w dotkniętych obszarach. Chirurg może wykonać małe nacięcia i oderwać nerwy od naczyń krwionośnych, aby zmniejszyć częstotliwość lub nasilenie ataków. Nie zawsze jednak skutkuje to pełnym wyleczeniem.
Zastrzyki chemiczne
Wstrzykiwanie niektórych chemikaliów, które blokują współczulne włókna nerwowe, może być skuteczne. Miejscowe środki znieczulające lub onabotulinumoksyna typu A (botoks) działają dobrze w przypadku niektórych osób. Jednak efekt może się zmniejszać, a leczenie będzie wymagało powtórzenia.
Mieszka z Raynauda
Osoby podatne na Raynaud mogą podejmować działania, aby uniknąć niektórych czynników. Narodowy Instytut Serca, Płuc i Krwi (NHLBI) sugeruje:
- Owijanie i utrzymywanie ciepła w domu w niskich temperaturach.
- Unikanie stresu emocjonalnego, gdy to możliwe.
- Ćwiczenia promujące zdrowy tryb życia i redukujące stres.
- Unikanie leków i substancji, które wywołują objawy.
- Ograniczenie spożycia kofeiny i alkoholu.
- Nie palić.
Sugerują również nawiązanie kontaktu z lekarzem, zwłaszcza jeśli u kończyn wystąpią owrzodzenia. Uzyskanie pomocy medycznej może zapobiec nasileniu się objawów i poważnym powikłaniom.
Przyczyny
Dokładnie to, co powoduje objaw Raynauda, pozostaje niejasne, ale wiadomo, że hiperaktywacja współczulnego układu nerwowego prowadzi do skrajnego zwężenia naczyń krwionośnych, zwanej zwężeniem naczynia. Może to się zdarzyć, gdy osoba wejdzie do zimnego pomieszczenia, otworzy zamrażarkę lub zanurzy ręce w zimnej wodzie.
Niektóre osoby doświadczają objawów w sytuacjach stresowych, nawet bez związku ze spadkiem temperatury. U zdrowych osób układ krwionośny w kończynach, takich jak palce u rąk i nóg, reaguje na oszczędzanie ciepła w zimnych warunkach. Małe tętnice, które dostarczają skórze tlen, zwężają się, aby zminimalizować ilość ciepła traconego przez odsłoniętą powierzchnię skóry.
U osób z chorobą Raynauda to zwężenie jest nadmierne, co prowadzi do prawie całkowitego zamknięcia naczyń krwionośnych.
Rodzaje
Istnieją dwa rodzaje choroby Raynauda: pierwotna i wtórna. Pierwotna choroba Raynauda, znana również jako zespół Raynauda, jest bardziej powszechna i dotyczy osób, które nie mają wtórnego stanu chorobowego.
Wtórne zjawisko Raynauda, czyli zespół Raynauda, wynika z leżącego u podłoża problemu medycznego. Jest mniej powszechne i zazwyczaj poważniejsze.
Przyczyny wtórnego Raynauda
Przyczyny wtórnego Raynauda obejmują:
- Choroby tętnic: Miażdżyca tętnic, nagromadzenie płytki nazębnej w naczyniach krwionośnych lub zespół Buergera, w którym naczynia krwionośne w dłoniach i stopach ulegają stanom zapalnym, mogą powodować objawy Raynauda. Pierwotne nadciśnienie płucne również wiąże się z tym schorzeniem.
- Choroby tkanki łącznej: Większość osób ze sklerodermą, chorobą prowadzącą do stwardniałej skóry, ma chorobę Raynauda. Objawy często współistnieją z toczniem, reumatoidalnym zapaleniem stawów i zespołem Sjogrena, autoimmunologiczną chorobą atakującą gruczoły.
- Powtarzanie lub wibracja: Ludzie, których hobby lub praca wymaga powtarzających się ruchów, takich jak pisanie na klawiaturze czy granie na instrumencie, są narażeni na wystąpienie objawów Raynauda. Osoby, których praca wymaga użycia narzędzi wibracyjnych, takich jak młot pneumatyczny, również są zagrożone.
- Zespół cieśni nadgarstka: Ten stan wywiera presję na nerwy podróżujące do ręki, co zwiększa podatność na objawy Raynauda.
- Leki: Leki, które mogą wywoływać Raynaud, obejmują beta-blokery, leki migrenowe zawierające ergotaminę lub sumatryptan, leki ADHD, niektóre leki stosowane w chemioterapii oraz niektóre leki przeciwbólowe dostępne bez recepty.
- Narażenie na określone substancje: Palenie zwęża naczynia krwionośne i jest możliwą przyczyną zapalenia Raynauda. Inne substancje chemiczne, takie jak chlorek winylu, również mogą odgrywać pewną rolę.
- Urazy: Raynaud może zacząć się po urazach, takich jak odmrożenia, złamany nadgarstek lub miejscowa operacja.
Raynaud ma większy wpływ na kobiety niż mężczyzn. Pierwotny Raynaud zwykle rozpoczyna się w wieku od 15 do 25 lat, a wtórny Raynaud od 35 do 40 lat. Wydaje się, że schorzenie występuje w rodzinach – osoba, która jest krewnym pierwszego stopnia z Raynaudem, jest bardziej narażona na jego wystąpienie.
Możliwe ścieżki choroby Raynauda
Dokładne ścieżki choroby Raynauda nie są znane, ale prawdopodobnie wynikają z połączenia czynników, które różnią się między poszczególnymi osobami.
Mediatory naczyniowe
Tlenek azotu jest silnym środkiem rozszerzającym naczynia krwionośne. Został znaleziony u osób z wtórnym Raynaudem, ale w mniejszym stopniu u osób z pierwotną chorobą Raynauda. Endotelina-1, będąca silnym czynnikiem zwężającym naczynia, stwierdzono w wysokich stężeniach u osób z pierwotnym Raynaudem.
Serotonina, neuroprzekaźnik, również występuje w wysokich stężeniach u osób z Raynaudem.
Inne możliwości
Aktywacja płytek krwi wydaje się być wyższa u osób z Raynaudem. Płytki krwi to składniki krwi, które zbierają się razem, aby zapobiec krwawieniu. Fibrynoliza, naturalna reakcja organizmu mająca na celu zmniejszenie krzepliwości krwi, została powiązana z niskimi poziomami u osób z Raynaudem. Dodatkowo, stres oksydacyjny, spowodowany wzrostem wolnych rodników, może być zaangażowany w rozwój tej choroby.
Objawy
Choroba Raynauda dotyka niektóre osoby, które są narażone na przeziębienie. Gdy temperatura spada, naczynia krwionośne kurczą się w palcach lub palcach. Skurcz powoduje niedotlenienie lub brak tlenu w dotkniętych tkankach. Palce i palce będą zimne w dotyku i prawdopodobnie odrętwiałe.
Często dotknięty obszar zmienia kolor na biały, a następnie na niebieski. Po ogrzaniu obszaru i przywróceniu przepływu krwi może wystąpić czerwone zaczerwienienie i ewentualnie obrzęk, a także uczucie mrowienia. Może również wystąpić bolesne, pulsujące uczucie.
Palce i palce są najczęściej dotknięte, ale Raynaud może wpływać także na nos, usta i uszy. Niektóre kobiety mogą doświadczać fenomenu sutków Raynauda, szczególnie podczas karmienia piersią, co może prowadzić do silnego tętnienia, podobnego do tego, które występuje w przypadku infekcji grzybiczej, co może prowadzić do błędnej diagnozy.
Objawy zwykle trwają około 15 minut, łącznie z czasem potrzebnym na normalizację organizmu.
Stopy Raynauda
Zespół Raynauda może wpływać na dłonie lub stopy, lub na oba te obszary jednocześnie. Aby zmniejszyć ryzyko ataku, warto utrzymywać stopy i ręce w cieple, unikać palenia papierosów oraz dbać o odpowiednią ilość aktywności fizycznej.
Jeśli atak się rozpocznie, można go złagodzić lub zapobiec, ogrzewając ręce i stopy jednocześnie, na przykład masując je. Stopy i dłonie powinny być chronione przed skaleczeniami, siniakami i innymi urazami, o ile to możliwe, ponieważ brak cyrkulacji może utrudnić ich leczenie. Użycie balsamu może zapobiec pękaniu skóry, a wygodne, dobrze dopasowane buty są kluczowe.
Diagnoza
Lekarz zapyta pacjenta o objawy, dietę, nawyki i zainteresowania. Pacjent powinien być gotowy do wyjaśnienia, kiedy objawy pojawiły się po raz pierwszy, jak często występują i co wydaje się je wywoływać. Może pomóc prowadzenie dziennika tych informacji.
Aby odróżnić wtórne i pierwotne Raynaud, lekarz może wykonać kapilaroskopię, która polega na oglądaniu skóry u podstawy paznokcia i ocenianiu jej pod mikroskopem w celu sprawdzenia zniekształconych lub powiększonych naczyń włosowatych.
Można również wykonać badanie krwi, aby wyszukać przeciwciała przeciwjądrowe lub zmierzyć szybkość sedymentacji erytrocytów, co może wskazywać na problemy autoimmunologiczne lub inny proces zapalny.
Komplikacje
Raynaud zazwyczaj nie zagraża życiu, ale mogą wystąpić powikłania. Chlaszczyny występują, gdy występuje problem z krążeniem krwi, a Raynaud jest jedną z możliwych przyczyn. Skóra staje się swędząca, zaczerwieniona i opuchnięta, może być gorąca, paląca i wrażliwa. Chłodnice zazwyczaj ustępują w ciągu 1 do 2 tygodni, ale mogą się ponownie pojawić. Utrzymywanie ciepła w kończynach może pomóc w zapobieganiu im. Jeśli ręce i stopy stają się zimne, należy je powoli ogrzewać, ponieważ zbyt szybkie nagrzewanie może spowodować dalsze uszkodzenia.
Jeśli objawy nasilą się, a ukrwienie zostanie znacznie zmniejszone przez długi czas, palce i palce u stóp mogą ulec deformacji. W przypadku całkowitego odcięcia tlenu od obszaru mogą rozwinąć się owrzodzenia skóry oraz zgorzel, które są trudne do wyleczenia i mogą ostatecznie wymagać amputacji.
Nowe badania i obserwacje z 2024 roku
W 2024 roku badania dotyczące choroby Raynauda wykazały, że pacjenci z tą chorobą mogą odnosić korzyści z zastosowania nowych terapii biologicznych, które mają na celu modulowanie odpowiedzi immunologicznej organizmu. Nowe dane sugerują, że terapia genowa może przynieść nadzieję dla osób z ciężką postacią tej choroby, oferując potencjalne rozwiązania, które wcześniej były nieosiągalne.
Ponadto statystyki wskazują na wzrost świadomości na temat choroby Raynauda wśród lekarzy i pacjentów, co prowadzi do wcześniejszej diagnozy i skuteczniejszego leczenia. Wprowadzenie nowoczesnych metod obrazowania, takich jak ultrasonografia i MRI, umożliwia dokładniejsze zrozumienie zmian naczyniowych, co może poprawić prognozy dla pacjentów.
Również w 2024 roku badania nad czynnikami ryzyka ujawniają, że styl życia, w tym regularna aktywność fizyczna, zdrowa dieta oraz techniki zarządzania stresem, mogą znacząco zmniejszyć nasilenie objawów u pacjentów z Raynaudem. Zachęca się do dalszych badań nad tymi aspektami, aby poprawić jakość życia osób dotkniętych tą chorobą.
