Sklerodaktylia to zaciśnięcie i pogrubienie skóry palców. Może powodować zwijanie się palców do wewnątrz, a dłonie tworzą kształt pazurów.
Skleroderma układowa powoduje sklerodaktylność, która jest chorobą autoimmunologiczną i rzadką postacią zapalenia stawów, która dotyka mniej niż 500 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Nie wszyscy ze sklerodermą dostaną sklerodaktyli.
W tym artykule omówiono przyczyny i objawy sklerodaktyli, a także opcje leczenia dostępne w celu leczenia choroby.
Symptomy i objawy
Osoby ze sklerodermą mogą zauważyć, że ich ręce stają się spuchnięte i opuchnięte przed rozpoczęciem sklerodaktyli. Może być również trudne zginanie palców.
Skóra może:
- czuć się napięty lub rozciągnięty
- stają się grubsze
- stać się trudniejszym
- wyglądają na błyszczące lub przypominające wosk
Początkowe objawy mogą:
- pojawiają się, a następnie od czasu do czasu znikają
- ostatnie tygodnie lub lata
- być gorszym rano
W rzadkich przypadkach objawy te ostatecznie przechodzą do punktu sklerodaktyli, gdzie ręka tworzy pazur, a dana osoba nie jest w stanie poruszyć palcami.
Dodatkowo leżące pod spodem miękkie tkanki mogą zacząć się marnować.
Przyczyny
Jak wspomniano wcześniej, sklerodaktylia jest spowodowana twardziną układową, chorobą autoimmunologiczną. Kiedy dana osoba cierpi na chorobę autoimmunologiczną, jej układ odpornościowy atakuje zdrową tkankę ciała po pomyleniu jej z obcymi najeźdźcami, takimi jak bakterie lub wirusy.
W sklerodermie organizm reaguje na postrzegany atak, wytwarzając zbyt dużo kolagenu, białka znajdującego się w skórze. Kolagen nadaje skórze jej siłę i elastyczność, a także pomaga zastępować martwe komórki skóry.
Uważa się, że to nadprodukcja kolagenu występuje, ponieważ ciało wierzy, że istnieje uszkodzenie, które wymaga naprawy. Ten dodatkowy kolagen może zakłócać normalne funkcjonowanie organizmu, powodując, że skóra staje się twarda, skórzasta i lśniąca.
Dokładna przyczyna twardziny jest nieznana. Istnieje gen, który sprawia, że niektóre osoby są bardziej narażone na chorobę niż inne, ale ten gen sam w sobie nie powoduje choroby.
Czynniki ryzyka
Największym czynnikiem ryzyka sklerodaktyli jest sklerodermia, choroba autoimmunologiczna, która dotyka kobiety częściej niż mężczyzn.
Warunki powiązane
Istnieje kilka różnych rodzajów twardziny:
Zlokalizowana sklerodermia
Objawy zlokalizowanej twardziny zwykle występują tylko w kilku miejscach na skórze lub mięśniach. Ogólnie rzecz biorąc, ten stan jest łagodny i rzadko się rozprzestrzenia. Ludzie z twardziną umiejscowioną zwykle nie rozwijają twardziny układowej.
Istnieją dwie formy zlokalizowanej sklerodermii: morfologia i liniowa twardzina.
Morphea
Morfina charakteryzuje się woskowymi płatami skórnymi i może powodować pogrubienie skóry. Z biegiem czasu, łatki mogą różnić się rozmiarem lub całkowicie znikają.
Morfina najczęściej występuje u osób w wieku od 20 do 50 lat.
Skleroderma liniowa
Skleroderma liniowa często zaczyna się jako obszar stwardniałej skóry. Ta postać twardziny najczęściej dotyka rąk, nóg, szyi i czoła. W niektórych przypadkach może wpływać na ruch stawów.
Skleroderma liniowa najczęściej rozwija się u dzieci.
Skleroderma układowa
Znane również jako twardzina układowa, twardzina układowa jest postacią twardziny skóry, która może powodować sklerodakty.
Ten warunek może mieć wpływ na:
- naczynia krwionośne
- fajka do żywności
- przewód pokarmowy
- serce
- stawy
- nerki
- płuca
- mięśnie
- skóra
Skleroderma układowa może być rozproszona lub ograniczona.
Twardzina rozrodcza
W tej postaci sklerodermy układowej skóra może gęstnieć w szybkim tempie i wpływać na większą powierzchnię.
U osób, u których rozwinęła się twardzina rozrodcza, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju miażdżycy, stwardnienia narządów wewnętrznych organizmu.
Ograniczona twardzina
Bardziej rozpowszechniona forma twardziny układowej, ograniczona twardzina powoduje powolne i ograniczające zgrubienie skóry, które zazwyczaj dotyka rąk i twarzy.
Mogą wystąpić uszkodzenia wewnętrzne, ale zazwyczaj są one rzadsze i mniej poważne niż w twardzinie rozrodczej.
Jednak stan zwany nadciśnieniem płucnym jest związany z ograniczoną twardziną. Nadciśnienie płucne charakteryzuje się zwężeniem naczyń krwionośnych w płucach, co powoduje duszność.
Ograniczona sklerodermia jest również znana jako zespół CREST, który reprezentuje pierwsze litery szeregu objawów związanych z ograniczoną twardziną.
CREST oznacza:
- kalcynacja
- Choroba Raynauda
- dysfunkcja przełyku
- sklerodaktylia
- teleangiektazja
Kilka z powyższych objawów, takich jak wapnienie i teleangiektazje, może również wpływać na niektórych ludzi z twardziną rozproszoną.
Możliwości leczenia
Nie ma lekarstwa na sklerodaktyli. Leczenie ma na celu zmniejszenie objawów i poprawę jakości życia osób z tym schorzeniem.
Leczenie jest najskuteczniejsze, gdy rozpoczyna się we wczesnych stadiach sklerodaktylia, podkreślając znaczenie wczesnego działania.
Dostępne opcje leczenia obejmują:
Fizjoterapia i terapia zajęciowa
Ćwiczenia manualne mogą pomóc niektórym osobom z wczesnymi objawami sklerodaktyli, takimi jak obrzęk lub napięta skóra. Zastosowane ćwiczenia są podobne do tych zalecanych dla osób z zapaleniem stawów.
Niektórzy terapeuci są specjalnie przeszkoleni do wykonywania odlewów ręcznych. Te odlewy mogą być noszone przez cały czas, aby zapewnić, że jeśli dłonie twardnieją, przyjmują mniej ograniczający kształt niż pazurkowaty kształt typowy dla sklerodaktyli.
Może to pomóc osobom z chorobą wykonywać ich codzienne czynności z większą łatwością.
Terapeuci mogą również zalecić stosowanie gorących wosków w celu ogrzania dłoni i zmniejszenia bólu i sztywności.
Światło ultrafioletowe (UV)
Korzystanie z terapii światłem UV może pomóc w rozbiciu utwardzonego kolagenu w tkance skóry.Za ten efekt odpowiada część światła UV, znana jako ultrafiolet A1 (UVA1).
UVA1 działa na pewne komórki wytwarzające kolagen w skórze zwane fibroblastami. Światło UVA1 prowadzi fibroblasty do rozbicia dodatkowego kolagenu, który powoduje pogrubienie i napięcie skóry.
Niektóre badania sugerują, że osoby ze stwardniałą skórą będą wymagały od 20 do 40 ekspozycji na światło UV, zanim zobaczą wyniki. Długotrwałe skutki uboczne wciąż nie są znane.
Chirurgia
Osoby z twardziną skórną i innymi objawami sklerodermy układowej, które mają wpływ na dłonie lub stopy, mogą rozważyć leczenie chirurgiczne.
Chociaż zabieg chirurgiczny nie może całkowicie wyleczyć twardziny, może przynieść ulgę i zwiększyć ruch rąk.
Perspektywy
Chociaż nie ma lekarstwa na sklerodaktylne, istnieje kilka opcji leczenia dostępnych w celu leczenia jego objawów i poprawy jakości życia danej osoby.
Odbieranie wczesnego leczenia jest kluczem do zapobiegania kształtowaniu się pazurów rąk, co zmniejsza funkcję ręki.
Ci, którzy sądzą, że mogą mieć twardzinę lub twardzinę skóry powinni jak najszybciej porozmawiać z lekarzem.
