Ziarniniak Wegenera: Co musisz wiedzieć

Ziarniniak Wegenera, znany obecnie jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, jest rzadkim i zagrażającym życiu zaburzeniem, które ogranicza przepływ krwi do kilku narządów, w tym do płuc, nerek i górnych dróg oddechowych.

Jest to rodzaj zapalenia naczyń, zapalenia i uszkodzenia naczyń krwionośnych.

Granulomatosis with polyangiitis (GPA) wymaga długotrwałej immunosupresji. Niektórzy pacjenci umierają z powodu toksyczności leczenia.

Ziarniniak Wegenera dotyka tylko 3 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych.

Może rozwinąć się w każdym wieku, ale objawy zwykle pojawiają się, gdy pacjenci są po czterdziestce lub pięćdziesiątce. Dotyczy mężczyzn i kobiet są jednakowe, a biali ludzie wydają się być bardziej podatni niż inne grupy etniczne.

Oprócz wywoływania stanu zapalnego w naczyniach krwionośnych GPA wytwarza ziarniniaki wokół naczyń krwionośnych. Ziarniniak lub ziarnina jest rodzajem zlokalizowanego zapalenia guzkowego występującego w tkankach, rodzaju tkanki zapalnej.

Przyczyna nie jest znana, ale GPA nie jest typem raka ani infekcji.

Przy wczesnym leczeniu i diagnostyce objawy ziarniniakowatości Wegenera mogą ulec remisji. Nieleczona może prowadzić do niewydolności nerek i śmierci.

Co to jest?

Ziarniniak Wegenera, czyli GPA, jest częścią większej grupy zespołów naczyniowych.

Wszystkie one mają atak autoimmunologiczny wywołany nieprawidłowym rodzajem krążącego przeciwciała zwanego przeciwnowotworowymi przeciwciałami cytoplazmatycznymi (ANCA).

Te przeciwciała atakują małe i średnie naczynia krwionośne.

Oprócz ziarniniakowatości Wegenera, inne przykłady zespołów naczyniowych obejmują:

Zespół Churga-Straussa
mikroskopowe zapalenie polyangiitis

Zgodnie z opisem wydanym przez konferencję Conformus Conference Chapel Hill (CHCC2012) 2012, Wegener’s jest:

„Martwicze zapalenie ziarniniakowe zwykle obejmujące górne i dolne drogi oddechowe i nekrotyczne zapalenie naczyń, dotykające głównie małe do średnich naczyń (np. Naczynia włosowate, żyły, tętniczki, tętnice i żyły). Martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek jest powszechne.”

CHCC2012 zgodził się również zmienić nazwę ziarniniaka Wegenera na ziarniniakowatość z zapaleniem wielogatunkowym (GPA).

Objawy

Objawy ziarniniakowatości Wegenera lub GPA mogą rozwijać się stopniowo lub nagle.

Pierwszym objawem u większości pacjentów jest nieżyt nosa, katar i zatkany nos, podobny do ciężkiego przypadku przeziębienia.

Inne objawy mogą obejmować:

uporczywy katar
kaszel, który może obejmować krew
infekcja ucha
bóle stawów
utrata apetytu
złe samopoczucie lub ogólne złe samopoczucie
krwotok z nosa
duszność
zapalenie zatok
owrzodzenie skóry
obrzęk stawów
ból oka
uczucie pieczenia w oczach
zaczerwienienie oka
Problemy ze wzrokiem
gorączka
osłabienie, często spowodowane niedokrwistością
niezamierzona utrata masy ciała
krew w moczu

Może to prowadzić do szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek, zespołu nerek, który, jeśli nie jest leczony, szybko przechodzi w stan ostrej niewydolności nerek lub nerek. Około 75 procent osób ze schorzeniami rozwija się na chorobę nerek.

Przyczyny

Eksperci nie wiedzą, co powoduje ziarniniakowatość Wegenera, czyli GPA.

Wydaje się, że rozwija się, gdy początkowe zdarzenie wywołujące stan zapalny wywołuje nienormalną reakcję układu odpornościowego. Prowadzi to do stanów zapalnych i zwężenia naczyń krwionośnych i ziarniaków lub zapalnych mas tkanek.

Kiedy pojawia się nawrót, czasami jest to spowodowane infekcją.

Inne czynniki mogą być toksynami środowiskowymi, predyspozycjami genetycznymi lub ich kombinacją.

Został on powiązany z parwowirusem i długotrwałą obecnością w kanale nosowym.

Diagnoza

Rozpoznanie może być trudne, ponieważ pacjent może nie mieć objawów we wczesnym stadium lub objawy mogą być niespecyficzne. Osiągnięcie diagnozy w podstawowej opiece może zająć od 2 do 20 miesięcy.

Lekarz może podejrzewać GPA, jeśli pacjent cierpi na istotne, niewyjaśnione objawy przez dłuższy czas.

Lekarz zapyta o objawy przedmiotowe i podmiotowe, przeprowadzi badanie lekarskie i przestudiuje historię medyczną pacjenta.

Badania krwi mogą wykryć ANCA, przeciwciała obecne u ponad 90 procent pacjentów z aktywnym ziarniniakiem Wegenera lub GPA.

Same ANCA nie mogą potwierdzić diagnozy, ale mogą wskazać, że stan może być obecny.

Badanie krwi może również mierzyć szybkość sedymentacji (sed) erytrocytów pacjenta. Jest to szybkość, z jaką czerwone krwinki spadają na dno probówki. Zwykle zajmuje to około godziny.

Test na sed sedę może pomóc określić, czy w ciele występuje stan zapalny, a jeśli tak, to jaki jest on poważny. Kiedy dochodzi do stanu zapalnego, czerwone krwinki spadają szybciej na dno.

Badanie krwi może również sprawdzić niedokrwistość, powszechny problem u pacjentów z tym schorzeniem. Może również pokazać, czy nerki działają prawidłowo.

Inne testy diagnostyczne mogą obejmować:

badanie moczu w celu ustalenia, czy dotyczy to nerek
RTG klatki piersiowej, aby ustalić, czy problem wynika z GPA lub jakiejś innej choroby płuc
biopsja

Biopsja jest jedynym pewnym sposobem wykrywania GPA. Polega na pobraniu małego kawałka tkanki z zajętego narządu do badania pod mikroskopem. Próbki tkanek mogą być pobrane z dróg oddechowych, kanałów nosowych lub płuc, a wyniki mogą wykluczyć lub potwierdzić obecność ziarniniaków i zapalenia naczyń.

Próbki mogą być pobierane ze skóry lub nerek, jeśli pacjent ma nerkę, nerki, niewydolność lub zapalenie naczyń krwionośnych.

Leczenie

Leczenie ziarniniakowatości Wegenera lub GPA zazwyczaj dzieli się na dwa etapy:

Indukcja remisji choroby, która polega na pozbyciu się wszystkich objawów.
Utrzymanie remisji choroby, aby zapobiec nawrotowi.

Wczesna diagnoza i leczenie poprawiają szanse pacjenta na uzyskanie remisji w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy pacjenci mogą wymagać dłuższego czasu.

Ważne jest, aby monitorować osobnika po ustąpieniu objawów i objawów podczas fazy remisji, ponieważ choroba może się nawracać.

Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą być przepisywane na początkowe objawy przedmiotowe i podmiotowe. W kilku przypadkach jest to jedyne potrzebne lekarstwo.

Inne leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid (Cytoxan), azatiopryna (Imuran) lub metotreksat (Rheumatrex) są również przepisywane w większości przypadków. Celem jest powstrzymanie nadmiernego reagowania układu odpornościowego organizmu.

Zanim leczenie sterydami i cyklofosfamidami stało się dostępne, 82% pacjentów z GPA zmarło w ciągu pierwszego roku, a średnie przeżycie wyniosło 5 miesięcy. Postęp dokonany w ciągu ostatnich 50 lat oznacza, że 90 procent pacjentów przetrwa, a niektórzy mogą oczekiwać kolejnych 20 lat bez remisji.

Można stosować rytuksymab lub Rituxan. Lek ten został pierwotnie zaprojektowany do leczenia chłoniaka nieziarniczego, rodzaju raka. Później został zatwierdzony do leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Rytuksymab zmniejsza liczbę komórek B w organizmie. Komórki B biorą udział w zapaleniu. Jeśli standardowe metody leczenia nie są skuteczne, niektórzy lekarze mogą przepisać Rytuksymab.

Wiele leków stosowanych w leczeniu tego schorzenia osłabia układ odpornościowy pacjenta, dlatego ważne jest monitorowanie pacjenta. Niższy układ odpornościowy jest mniej zdolny do zwalczania infekcji.

Następujące leki mogą wspomagać układ odpornościowy podczas leczenia:

Trimetoprim-sulfametoksazol, taki jak Bactrim, Septra, może zapewnić ochronę przed infekcjami płuc.
Bisfosfoniany, takie jak Fosamax, pomagają zapobiegać osteoporozie lub utracie masy kostnej, które mogą wystąpić podczas stosowania kortykosteroidów.
Kwas foliowy może zapobiegać powstawaniu ran i innych problemów, które mogą wystąpić, gdy poziom kwasu foliowego jest niski, na przykład w wyniku stosowania metotreksatu w leczeniu.

Niektórzy pacjenci mogą wymagać operacji. Jeśli wystąpi niewydolność nerek, lekarz może zalecić przeszczep nerki.

Komplikacje

Powikłania zwykle wynikają z braku leczenia.

Mogą one obejmować dowolne z poniższych:

głuchota spowodowana stanem zapalnym tkanki ziarnistej w uchu środkowym
blizny na skórze, jeśli na skórze pojawią się rany
atak serca, jeśli dotyczy to tętnic serca
uszkodzenie nerek, ponieważ nieleczone przypadki GPA często prowadzą do problemów z nerkami

Może rozwinąć się kłębuszkowe zapalenie nerek, w którym nerki nie mogą właściwie odfiltrowywać odpadów i nadmiaru płynów z organizmu. Może to spowodować nagromadzenie się produktów przemiany materii we krwi.

Kiedy ziarniniak Wegenera kończy się śmiercią, dzieje się tak zazwyczaj z powodu niewydolności nerek.