Zapalenie skórno-mięśniowe to poważny stan chorobowy, który prowadzi do osłabienia mięśni oraz charakterystycznej wysypki. Warto zaznaczyć, że według The Johns Hopkins Myositis Center, kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na rozwój tego schorzenia niż mężczyźni. Choć nie istnieje całkowite lekarstwo na zapalenie skórno-mięśniowe, dostępnych jest wiele terapii, które mogą skutecznie złagodzić objawy i poprawić jakość życia pacjentów.
Przyczyny
Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego pozostają wciąż nie do końca poznane, jednak istnieje kilka teorii dotyczących jego rozwoju. American College of Rheumatology sugeruje, że kluczową rolę odgrywa nieprawidłowa reakcja układu odpornościowego, który atakuje komórki mięśniowe oraz naczynia krwionośne. Inna hipoteza wskazuje na możliwość wirusowego pochodzenia choroby, wskazując na jej związek z infekcjami, które mogą uszkadzać mięśnie szkieletowe. Oczywiście nie bez znaczenia pozostaje również historia rodzinna, która może predysponować niektóre osoby do rozwoju tego schorzenia.
Objawy
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego rozwijają się stopniowo. Zazwyczaj pierwszym sygnałem, na który pacjenci zwracają uwagę, jest charakterystyczna wysypka o czerwonym, niejednolitym zabarwieniu, czasami przybierająca odcień niebieskawo-fioletowy. Najczęściej wysypka pojawia się w następujących miejscach:
- na ramionach i górnej części pleców,
- nad kostkami, z towarzyszącymi zmianami w łożyskach paznokci,
- na dłoniach i palcach,
- nad łokciami i kolanami,
- wokół oczu,
- na górnej klatce piersiowej w kształcie litery V.
Niektórzy pacjenci mogą również doświadczać występowania twardych złogów wapnia pod skórą, co nazywane jest wapnieniem; jest to zjawisko częstsze u dzieci, ale może występować również u dorosłych. Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym często zauważają także tzw. «grudki Gottrona», które są łuskowatymi, czerwonymi plamami pojawiającymi się na kostkach palców. Objawy skórne z reguły ustępują miejsca osłabieniu mięśni, które może narastać w ciągu tygodni lub miesięcy. Dodatkowe objawy, które mogą się pojawić, to:
- trudności w przechodzeniu z pozycji siedzącej do stojącej,
- niewyjaśniona słabość rdzenia,
- ból lub osłabienie stawów,
- trudności w połykaniu,
- ogólne zmęczenie, nawet po odpoczynku.
Z danych American Osteopathic College of Dermatology wynika, że około 15 do 30 procent osób z tym schorzeniem doświadcza również:
- zajęcia płuc,
- problemów z oddychaniem.
Warunki powiązane
Zapalenie skórno-mięśniowe występuje w różnych formach, a niektóre z nich mogą być powiązane z innymi schorzeniami. Przykładem jest młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM), które dotyka dzieci w wieku od 5 do 10 lat, prowadząc do osłabienia mięśni.
Dzieci z JDM mogą mieć następujące objawy:
- trudności z wchodzeniem po schodach,
- kłopoty z czesaniem włosów,
- problemy z wstawaniem z krzesła lub podłogi,
- ekstremalne zmęczenie,
- duszność.
Wysypka u dzieci z JDM ma purpurowy lub ciemnoczerwony kolor, co czasami może być mylone z egzemą. Ponadto, dzieci z JDM są bardziej narażone na inne stany zapalne, takie jak:
- cukrzyca,
- artretyzm,
- nietolerancja glutenu.
Warto zauważyć, że objawy u dzieci mogą wystąpić nagle, w przeciwieństwie do dorosłych, u których choroba rozwija się bardziej stopniowo. Czasami zapalenie skórno-mięśniowe może być związane z nowotworami, co określa się jako zapalenie skórno-mięśniowe związane z nowotworem. Badania nad tym związkiem są w toku, ale wiadomo, że osoby z pewnymi nowotworami, takimi jak:
- nowotwory przewodu pokarmowego,
- rak piersi,
- rak jajnika,
- rak jąder,
- nowotwory białokrwinkowe,
są bardziej narażone na wystąpienie zapalenia skórno-mięśniowego.
Diagnoza
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego rozpoczyna się od szczegółowego wywiadu lekarskiego, podczas którego lekarz zada pytania dotyczące objawów oraz przeszłości medycznej pacjenta. W celu postawienia diagnozy mogą być konieczne dodatkowe testy, takie jak:
- badania krwi: mające na celu wykluczenie innych stanów z podobnymi objawami oraz ocenę enzymów związanych z uszkodzeniem mięśni, takich jak kinaza kreatyninowa i aldolaza. Lekarze mogą również sprawdzić obecność swoistych przeciwciał, które mogą sugerować zapalenie skórno-mięśniowe,
- badanie łożysk paznokci: przy użyciu podświetlanego urządzenia ocenia się stan naczyń krwionośnych w łożyskach paznokci, co może wskazywać na zapalenie,
- elektromiografia (EMG) oraz testy przewodnictwa nerwowego: oceniają, jak dobrze mięśnie reagują na stymulację układu nerwowego,
- rezonans magnetyczny (MRI): służy do oceny ewentualnych deformacji mięśni,
- biopsja mięśnia: polegająca na pobraniu próbki tkanki mięśnia w celu potwierdzenia stanu zapalnego.
Należy również pamiętać, że inne schorzenia, takie jak:
- twardzina,
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE),
mogą początkowo przypominać zapalenie skórno-mięśniowe, dlatego lekarz będzie dążył do ich wykluczenia.
Zabiegi
Obecnie nie ma skutecznego lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe, jednak lekarze koncentrują się na metodach łagodzenia stanu zapalnego oraz zapobieganiu dalszej niepełnosprawności. Najczęściej stosowane są leki przeciwzapalne, takie jak kortykosteroidy, które zmniejszają stan zapalny w organizmie, ograniczając produkcję przeciwciał przez układ odpornościowy. Prednizon to jeden z najczęściej przepisywanych kortykosteroidów w leczeniu początkowych objawów zapalenia skórno-mięśniowego. Zwykle rozpoczyna się od wysokiej dawki, która jest stopniowo zmniejszana w miarę poprawy stanu pacjenta.
Warto jednak pamiętać, że długoterminowe stosowanie kortykosteroidów wiąże się z ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych, takich jak osteoporoza, cukrzyca, przyrost masy ciała czy zaćma. W przypadku pacjentów, którzy nie mogą stosować kortykosteroidów lub chcą uniknąć długotrwałych skutków ubocznych, istnieją alternatywne terapie, takie jak:
- metotreksat: często stosowany w połączeniu z kortykosteroidami, działa jako środek modyfikujący chorobę, ograniczając odpowiedź immunologiczną organizmu,
- immunoglobulina: leki dożylne, które mogą blokować przeciwciała atakujące skórę i mięśnie,
- leki oszczędzające sterydy, takie jak cyklosporyny, azatiopryna, takrolimus, leki przeciw TNF i rytuksymab, które są zarezerwowane dla bardziej zaawansowanych przypadków zapalenia skórno-mięśniowego.
Dodatkowo lekarz może zalecić różne formy wsparcia, aby pacjenci mogli lepiej radzić sobie z objawami choroby. Przykłady to:
- odżywianie: wizyty u dietetyka mogą pomóc w ustaleniu odpowiedniego menu, dostosowanego do potrzeb pacjenta,
- fizjoterapia: po ustąpieniu stanu zapalnego, ćwiczenia fizyczne mogą wzmocnić mięśnie i zapobiec ich dalszemu osłabieniu. Fizjoterapeuta dostosowuje program ćwiczeń do indywidualnych potrzeb pacjenta,
- terapia mowy: pomoc w odbudowie mięśni odpowiedzialnych za połykanie, co zmniejsza ryzyko zadławienia i aspiracji.
Ważne jest również, aby osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym dbały o ochronę skóry przed szkodliwym działaniem promieni słonecznych, które mogą zaostrzać objawy choroby. Należy stosować szeroki zakres ochrony przeciwsłonecznej, nosić odzież ochronną oraz kapelusz z szerokim rondem, co może pomóc w minimalizacji ryzyka wystąpienia wysypki i osłabienia mięśni.
W rzadkich przypadkach, gdy występują znaczne złogi wapnia pod skórą, może być konieczna interwencja chirurgiczna, zwłaszcza jeśli powodują one silny ból nerwowy.
Perspektywy
Perspektywy pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym są różne i często zależą od:
- momentu diagnozy,
- towarzyszących objawów.
Na przykład dzieci z JDM często doświadczają znacznej poprawy objawów z wiekiem, z kolei dorośli rzadziej osiągają całkowitą remisję. Ciężkie osłabienie mięśni może prowadzić do powikłań, takich jak:
- niedożywienie,
- zapalenie płuc,
- niewydolność oddechowa.
Osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym, które dotyka serca lub płuc, mogą mieć trudniejszy przebieg choroby. W przypadku wystąpienia objawów sugerujących zapalenie skórno-mięśniowe, niezwłocznie należy skontaktować się z lekarzem. Szybka diagnoza i wdrożenie leczenia mogą znacząco poprawić rokowanie pacjenta.
