Sarkoidoza jest stanem obejmującym wzrost trwałych lub niewłaściwych ziarniniaków lub grudek komórek zapalnych. Ale co je powoduje i jak można je leczyć?
Podczas gdy sarkoidoza może wystąpić w każdym narządzie, w około 90 procentach przypadków dotyczą płuc.
Obecnie nie ma lekarstwa na sarkoidozę, chociaż niektóre przypadki ustępują bez interwencji medycznej.
Granuloma może uszkodzić narządy i może wymagać leczenia. Może się tak zdarzyć, jeśli zaczynają zajmować znaczną część narządu lub utrzymują się przez długi czas.
W tym artykule omówiono przyczyny i objawy sarkoidozy i zbadano, w jaki sposób można je leczyć.
Czym jest sarkoidoza?
Sarkoidoza jest przewlekłym stanem zapalnym, który prowadzi do powstawania trwałych ziarniniaków lub grudek komórek zapalnych.
Granulomy tworzą się jako normalna część odpowiedzi immunologicznej, ale zazwyczaj rozpadają się po wydaleniu ciał obcych lub substancji drażniących.
Sarkoidoza obejmuje rozwój ziarniniaków, które tworzą się lub zwlekają, gdy nie są już potrzebne.
Badacze wciąż nie są pewni, dlaczego i jak zachodzi sarkoidoza. Jednak może to być wynikiem nadmiernej odpowiedzi immunologicznej na drażniące lub alergeny, takie jak:
- wirusy
- bakteria
- skażenie
- kurz
- chemikalia
Istnieją pewne przesłanki sugerujące, że pewne osoby mogą być bardziej predysponowane genetycznie do rozwoju choroby.
Większość przypadków sarkoidozy dotyczy lub rozpoczyna się w płucach. Dotyczy to również węzłów chłonnych i gruczołów, zwłaszcza otaczających płuca. Jednak sarkoidoza może wpływać na każdy narząd w ciele.
Chociaż rzadziej spotykane przypadki z udziałem narządów, takich jak serce, mózg i nerki, są często znacznie ostrzejsze. Ponadto mogą być trudne do leczenia i mogą powodować poważne komplikacje zdrowotne.
Czynniki ryzyka
Szacuje się, że 10-15 na 100 000 Amerykanów rocznie choruje na sarkoidozę.
Jednak rzeczywiste ryzyko wystąpienia tego stanu jest zmienne, w dużej mierze w zależności od indywidualnych czynników. Obejmują one:
- Rasa i / lub pochodzenie etniczne: wskaźniki sarkoidozy wśród Afroamerykanów są szacowane na trzy do czterech razy wyższe niż u białych.
- Wiek: Sarkoidoza najczęściej dotyka osoby między 20 a 40 rokiem życia.
- Płeć: Podobnie jak w przypadku większości stanów zapalnych, u kobiet występuje większe ryzyko rozwoju sarkoidozy, szczególnie w wieku powyżej 50 lat.
- Historia rodziny: Ci, którzy mają członków rodziny, którzy mieli sarkoidozę, są bardziej zagrożeni rozwojem tej choroby.
Potrzebne są dalsze badania, aby lepiej zrozumieć związek między rasą i pochodzeniem etnicznym a sarkoidozą.
Objawy
Objawy związane z sarkoidozą mogą się drastycznie różnić u poszczególnych osób.
Objawy różnią się znacznie w zależności od umiejscowienia ziarniaków i wielkości narządu.
W ostrej sarkoidozie objawy występują krócej niż 2 lata, a połowa z nich dotknięta nie będzie miała żadnych objawów.
W przypadkach przewlekłych objawy postępują, utrzymują się lub nawracają przez tygodnie lub lata. Obawa przed przewlekłą sarkoidozą polega na progresji od ziarniniaków do zwłóknienia narządów, na przykład w płucach.
Zauważalne objawy występują tylko wtedy, gdy ziarniniaki stały się inwazyjne, co stanowi znaczną część narządu, na którym się znajdują. Rozwój objawów oznacza również, że ziarniniaki zaczynają utrudniać lub zmniejszać funkcjonowanie narządu.
Niektóre z objawów sarkoidozy obejmują:
- gorączka
- wyczerpanie
- ból w stawach
- utrata masy ciała
- depresja
- kaszel
- duszność
- świszczący oddech
- nieprawidłowe tętno
- nienormalne pocenie się
Wysypki mogą również rozwijać się na kończynach dolnych, takich jak kostki i łydki lub na górnej części ciała.
Bardziej szczegółowe oznaki mogą wskazywać, który organ jest zaangażowany. Objawy związane z sarkoidozą w poszczególnych narządach opisano szczegółowo poniżej.
Płuca
Objawy sarkoidozy w płucach obejmują:
- przewlekły suchy kaszel
- świszczący oddech
- płytki oddech lub duszność – duszność lub problemy z łapaniem oddechu
- niezidentyfikowany ból w klatce piersiowej, często wypromieniowany
Węzły chłonne
Objawy sarkoidozy w układzie limfatycznym obejmują:
- obrzęk lub obrzęk, nadmierne nagromadzenie płynu
- ból
- czerwień
- trudności z połykaniem
- ból gardła
- ogólne wyczerpanie lub dyskomfort
Serce
Objawy sarkoidozy w sercu obejmują:
- ból, często promieniujący w klatce piersiowej
- uczucie mdłości lub omdlenia
- niewyjaśnione wyczerpanie
- kołatanie serca z szybkim, trzepotliwym biciem serca
- arytmie lub nieregularne bicie serca
- obrzęk lub obrzęk spowodowany gromadzeniem się płynu
- duszność lub duszność i / lub trudności w łapaniu oddechu
Oczy
Przypadki sarkoidozy, które mają wpływ na oczy, często nie powodują objawów. Oznacza to, że wiele osób pozostaje niezdiagnozowanych, dopóki nie doszło do trwałych uszkodzeń.
Jeśli występują, sarkoidoza oka obejmuje:
- ból lub bolesność
- czerwień
- wrażliwość na światło
- niewyraźne lub mętne widzenie
System nerwowy
Objawy sarkoidozy układu nerwowego obejmują:
- porażenie twarzy lub utrata kontroli mięśni
- zapalenie w mózgu, prowadzące do drgawek i innych zmian
- objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, takie jak ból głowy i sztywność karku
- uszkodzenie małych nerwów
Skóra
Objawy sarkoidozy skóry obejmują:
- rumień guzowaty, który jest podniesioną czerwoną wysypką na łydkach i kostkach, często ciepły i delikatny w dotyku
- guzki lub wzrosty pod skórą, szczególnie wokół tkanki bliznowatej
- przebarwienia skóry, gdzie niektóre obszary stają się jaśniejsze lub ciemniejsze niż normalnie
- zmiany lub rany, prowadzące do trwałego uszkodzenia skóry i zniekształcenia, często na policzkach, nosie i uszach
Stawy, tkanki łączne, kości i mięśnie
Objawy obejmują:
- artretyzm
- utrata kontroli, tonu lub funkcji mięśni
- utrata elastyczności, łatwości lub zakresu ruchu
- uogólniony ból stawów
- uogólnione osłabienie i wyczerpanie
Diagnoza
Rozpoznanie objawów sarkoidozy może być trudne.
Około 90 procent wszystkich przypadków nie jest wystarczająco istotnych, aby lekarze mogli je zdiagnozować. Mogą być również niewykrywalne przez urządzenia radiograficzne.
Często zdiagnozowane są diagnozy lub testy na inne schorzenia, na przykład zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej:
- zapalenie płuc
- zranienie
- rak płuc
Jeśli podejrzewa się sarkoidozę, lekarz rozpocznie badanie obszaru dotkniętego chorobą i przegląd historii medycznej danej osoby.
Dodatkowe testy stosowane do diagnozowania sarkoidozy obejmują:
- tomografia komputerowa (CT)
- tomografia pozytronowa tomografii emisyjnej (PET)
- RTG klatki piersiowej do oceny zajęcia węzłów chłonnych i uszkodzenia płuc
- badanie czynności płuc w celu oceny objętości płuc lub przepływu krwi i związanego z tym dostarczania tlenu
- badanie oczu
- badania krwi w celu oceny czynności lub zmiany narządu, w szczególności pomiaru enzymów i markerów nerkowych
- biopsje tkanek narządów
Leczenie i perspektywy
W około połowie wszystkich przypadków sarkoidozy objawy ustępują lub ustępują same.
Bardziej dotkliwe lub uporczywe objawy odnoszą się do leczenia. Chociaż obecnie nie ma lekarstwa na sarkoidozę, istnieją możliwości terapeutyczne w leczeniu objawów.
Niektóre z dostępnych leków i opcji terapeutycznych obejmują:
- przeciwzapalne, miejscowe lub doustne kortykosteroidy
- leki immunosupresyjne
- Chirurgia
- hydroksychlorochina (Plaquenil)
- czynnik martwicy nowotworów-alfa (TNF-alfa)
Komplikacje
Ważne jest, aby sarkoidoza była prawidłowo leczona, ponieważ powikłania związane z długotrwałymi przypadkami mogą obejmować:
- choroby serca
- ślepota
- trudności w oddychaniu
- uszkodzenie lub uszkodzenie nerki
- paraliż mięśni
- zniekształcenie i przebarwienie skóry
