Pemphigus foliaceus jest częścią grupy pęcherzycowej chorób autoimmunologicznych. Choroby autoimmunologiczne występują, gdy układ odpornościowy organizmu atakuje zdrową tkankę. W pemphigus foliaceus układ odpornościowy uszkadza komórki skóry zwane keratynocytami.
Pemphigus foliaceus (PF) powoduje powstawanie pęcherzy, skaleczeń i skórki na skórze. Rany mogą być bolesne i nieatrakcyjne, ale PF jest dość łagodnym stanem chorobowym, który zazwyczaj nie powoduje innych problemów zdrowotnych.
Przewlekłe, nawracające zaburzenie, PF nie można wyleczyć za pomocą leczenia. Jednak niektórzy ludzie przechodzą w spontaniczną remisję, co oznacza, że nie mają objawów przez długi czas. Objawy PF można również leczyć za pomocą leczenia.
Szybkie fakty dotyczące pemphigus foliaceus:
- PF jest typem choroby autoimmunologicznej.
- Ludzie z PF mają zazwyczaj dobre zdrowie.
- Objawy to chrupki, łuszczący się i suchy pęcherz lub plamki.
- Leczenie może pomóc, ale PF jest przewlekłym, nawracającym stanem.
Co to jest PF?
Kiedy dana osoba ma PF, ich układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które przyłączają się do białka zwanego desmoglein-1.
Białko to znajduje się w lepkich miejscach na komórkach skóry zwanych desmosomami.
Gdy przeciwciała przyłączą się do tego białka, powoduje to, że komórki skóry oddzielają się od siebie, co powoduje, że skóra pęka i obkleja się.
Objawy
W przeciwieństwie do innych postaci pęcherzyca objawy PF zazwyczaj nie obejmują błon śluzowych, takich jak usta lub oczy.
Objawy PF obejmują:
- Małe pęcherze skórne wypełnione płynem, które zwykle zaczynają się na twarzy, skórze głowy lub tułowiu.
- Rozerwane pęcherze powodujące owrzodzenia, kieszenie lub blizny na skórze.
- Łuskowate, stan zapalny, bolesne plamy na skórze. Te plastry pojawiają się po pęknięciu pęcherzy. Niektóre osoby mogą zauważyć objawy tylko po pęknięciu pęcherza.
- Palenie, ból i swędzenie w miejscu występowania pęcherzy.
- Przewlekłe infekcje skóry spowodowane pękniętymi i podrażnionymi pęcherzami.
Blistry i uszkodzenia spowodowane przez PF mogą wyglądać niepokojąco, ale nie wskazują na obecność innego stanu. Sam pęcherzak nie jest zagrożeniem dla życia. Jednak silne pęcherze pozostawia skórę podatną na poważne infekcje. Infekcje te mogą zagrażać życiu, jeśli nie zostaną poddane leczeniu.
Objawy zakażenia skóry obejmują:
- ropa przy ranie skóry
- intensywny ból w miejscu blistra
- czerwone smugi z rany lub blistra
- gorączka
- wyczerpanie
- nudności
Przyczyny
Podobnie jak w przypadku wielu innych chorób autoimmunologicznych, przyczyna PF nadal nie jest w pełni zrozumiała.
Badacze uważają, że zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe odgrywają ważną rolę. Oznacza to, że osoby, które są genetycznie predysponowane do PF, mogą potrzebować wyzwalacza środowiskowego w celu wywołania objawów.
Niektóre czynniki, które zwiększają ryzyko wystąpienia PF, a także innych postaci pęcherzyca, obejmują:
- Pochodzenie etniczne i położenie geograficzne – ludzie żyjący w Europie Południowo-Wschodniej, na Bliskim Wschodzie iw Indiach są bardziej podatni na pemphigus, podobnie jak Żydzi aszkenazyjscy.
- Płeć – kobiety częściej niż mężczyźni rozwijają PF.
- Leki – niektóre leki przeciwzapalne, szczególnie zawierające siarkę, mogą wywoływać PF. Kiedy ludzie przestają przyjmować te leki, istnieje 50 procent szans, że objawy PF znikną.
- Ekspozycja na słońce – PF może zostać wywołany po ekspozycji na słońce lub oparzenia słoneczne.
- Ukąszenia przez owady – w Ameryce Południowej zarażony owadem wirus nazywany fogo selvagem (FS) może wywołać pęcherzycę.
Diagnoza
Ataki Pemphigus powodują rozległe pęcherze, których trudno nie zauważyć. Jego charakterystyczny wzór na skórze głowy, twarzy i tułowiu sprawia, że nie przypomina ona większości innych chorób skóry. Aby potwierdzić podejrzenie pęcherzyca, lekarz może:
- Wykonaj biopsję – lekarz pobierze małą próbkę tkanki z blistra przez igłę. Przeglądając tkankę pod mikroskopem, lekarz może potwierdzić diagnozę.
- Wykonaj biopsję chemiczną – w tym teście lekarz nanosi substancje chemiczne na skórę, aby określić, jaki typ pęcherza spowodował pęcherze.
- Praca krwi w celu zmierzenia poziomów przeciwciał pęcherzycy we krwi – aby pobrać próbkę do tego testu, krew jest pobierana z żyły, zwykle w ramieniu.
Lekarz, zwykle dermatolog, również przejmie obszerną historię medyczną. Może to pomóc w ustaleniu, czy czynnik środowiskowy wywołał epidemię pęcherzyka i czy występują jakiekolwiek inne choroby autoimmunologiczne. Lekarz może również zapytać o rodzinną historię zaburzeń autoimmunologicznych.
Leczenie
Nie ma jednego lekarstwa na ten stan. Lekarze nie są pewni, dlaczego niektórzy ludzie przechodzą remisję i nie wymagają leczenia, podczas gdy inni nadal walczą z agresywnymi epidemiami nawet podczas leczenia. Gdy ktoś ma wybuch PF, jest bardziej podatny na wybuch epidemii.
U niektórych osób wybuchy są ciągłe. Inni doświadczają okresów uzdrowienia, a następnie nawrotu.
Opcje leczenia PF obejmują:
- Eliminowanie czynników wywołujących infekcję – niektórzy ludzie doświadczają epidemii w okresach stresu, więc zmniejszenie stresu może pomóc utrzymać objawy na dystans. Wyeliminowanie leków powodujących PF może również wyeliminować pęcherze.
- Leki steroidowe – steroidy, takie jak prednizon, mogą spowolnić przebieg choroby. Jednak sterydy mogą wywoływać poważne działania niepożądane, takie jak przyrost masy ciała, zmiany nastroju i problemy z wątrobą, więc lekarz musi dokładnie monitorować stosowanie sterydów.
- Hospitalizacja – poważny wybuch PF może wymagać hospitalizacji w celu zmniejszenia ryzyka infekcji lub leczenia infekcji, która zaczęła się rozprzestrzeniać.
- Leki immunosupresyjne – te leki hamują działanie układu odpornościowego, zmniejszając jego zdolność do atakowania zdrowej tkanki. Środki immunosupresyjne mogą zwiększać ryzyko infekcji i innych chorób, więc ludzie na tych lekach mogą potrzebować zmian w stylu życia.
- Antybiotyki – antybiotyki doustne lub dożylne (IV) mogą zwalczać infekcje spowodowane zmianami PF.
- Leki przeciwzapalne – leki te zmniejszają stany zapalne i mogą zwalczać szereg chorób autoimmunologicznych, w tym PF.
- Biologie – te najnowocześniejsze leki wykorzystują czynniki biologiczne do leczenia choroby na kilka sposobów. Rytuksymab wykazał znaczącą obietnicę, prowadząc do remisji u 86 procent pacjentów w jednym badaniu klinicznym.
Ludzie z PF mogą prowadzić stosunkowo normalne życie, ale mogą potrzebować czasu wolnego od pracy lub szkoły na leczenie lub w celu zmniejszenia stresu. Mogą również odczuwać skutki uboczne związane z lekami, lęk lub depresję oraz samoświadomość na temat ich skóry.
Inne typy pęcherzycy
PF jest częścią grupy chorób, która obejmuje również:
- Pęcherzyca zwykła – najczęstsza postać pęcherzyca w Stanach Zjednoczonych, pęcherzyca zwykła jest bardziej podatna na błony śluzowe, w tym na usta.
- Pęcherzyca wegetariańska – ta postać pęcherzyca jest odmianą pęcherzyca zwykłego. Powoduje grube wrzody pod pachami i na pachwinie.
- Pemphigus IgA – wywołany przez przeciwciało zwane IgA, ta postać pęcherza powoduje powstawanie mniejszych pęcherzy wypełnionych ropą.
- Paranowirusowy pęcherzyca – ta rzadka postać pęcherzyca występuje u osób z rakiem i może powodować owrzodzenie w jamie ustnej i powiekach, a także poważne problemy z płucami.
