Pemfigoid to grupa rzadkich chorób autoimmunologicznych, które prowadzą do powstawania pęcherzy oraz wysypek na skórze i błonach śluzowych. To schorzenie występuje, gdy organizm mylnie produkuje przeciwciała, które wiążą się z komórkami skóry, wyzwalając reakcję, która oddziela dolne warstwy komórek od tych wyższych.
Choć każdy może zachorować na pemfigoid, najczęściej dotyka on osób starszych. Może także pojawić się w czasie ciąży lub w wyniku stosowania niektórych leków i terapii.
Obecnie nie ma skutecznego leku na pemfigoid, ale istnieje wiele metod leczenia, które mogą pomóc w kontrolowaniu objawów.
Objawy
Większość typów pemfigoidu objawia się wysypkami skórnymi oraz pęcherzami. Osoby dotknięte tym schorzeniem często doświadczają objawów w sposób okresowy, z długimi okresami remisji, które mogą trwać od miesięcy do lat.
Lokalizacja, rozległość oraz czas występowania objawów różnią się w zależności od osoby oraz rodzaju pemfigoidu, który występuje.
Pemfigoid pęcherzowy
Pemfigoid pęcherzowy może powodować powstawanie pęcherzy w obszarach takich jak dolna część tułowia, pachwiny, pod pachami, wewnętrzne uda, podeszwy oraz dłonie. Objawy tego schorzenia często obejmują bardzo swędzące plamy podrażnionej skóry oraz pęcherze, które nie pękają łatwo. Pęcherze mogą mieć różne rozmiary, od kilku milimetrów do kilku centymetrów, wypełnione czystym lub krwawym płynem.
Skóra wokół pęcherzy często wydaje się nietknięta lub zaczerwieniona. Chociaż objawy bywają bolesne, blizny zwykle nie występują. Większość pacjentów z pęcherzowym pemfigoidem doświadcza zaostrzenia objawów, po którym następują okresy bezobjawowe, co może trwać przez lata.
Szacuje się, że 10 do 40 procent osób z pęcherzowym pemfigoidem może również odczuwać pęcherze na błonach śluzowych. W Stanach Zjednoczonych co roku na pemfigoid zapada około 7 do 10 osób na 1 milion.
Choć jest to rzadkie, pemfigoid jest jedną z głównych przyczyn chorób pęcherzykowych u osób po 65. roku życia. Ryzyko rozwoju tej choroby znacznie wzrasta po 70. roku życia.
Niektóre terapie i leki mogą indukować pemfigoid pęcherzowy, a także inne specyficzne schorzenia zwiększają ryzyko wystąpienia tej choroby.
Typowe czynniki ryzyka obejmują:
- obrażenia skóry, w tym ciężkie rany, infekcje oraz oparzenia
- narażenie na światło ultrafioletowe, zwłaszcza terapie oparte na promieniowaniu UV
- promieniowanie jonizujące, w tym terapie oparte na promieniowaniu
- diuretyki
- penicylina
- sulfasalazyna
- etanercept
- łuszczyca
- schorzenia neurologiczne, takie jak choroba Parkinsona lub demencja
- Choroba Gravesa-Basedowa (tarczyca)
Pemfigoid bliznowaty
Pemfigoid bliznowaty (CP), znany również jako pemfigoid błony śluzowej, często objawia się pęcherzami wyłącznie na błonach śluzowych. Pęcherze mogą prowadzić do powstania owrzodzeń, co skutkuje utratą skóry oraz bliznami. W cięższych przypadkach blizny mogą prowadzić do zniekształceń.
Wiele osób z CP najpierw doświadcza pęcherzy w jamie ustnej, zanim zmiany przeniosą się na inne błony śluzowe, takie jak oczy i nos. Zazwyczaj stan ten pojawia się po raz pierwszy w wieku od 40 do 70 lat.
Kobiety są uważane za dotknięte CP dwukrotnie częściej niż mężczyźni, a osoby z osłabionym układem odpornościowym są bardziej narażone na rozwój tego schorzenia.
Części ciała, na które najczęściej wpływa CP, to:
- usta
- oczy
- gardło
- nos
- przełyk
- odbyt
- genitalia
W niektórych przypadkach zmiany mogą również dotyczyć skóry głowy, twarzy i szyi. Pęcherze skórne występują u 25 do 30 procent pacjentów z CP.
Pacjenci z CP prawie zawsze potrzebują pomocy medycznej. Pęcherze w jamie ustnej mogą utrudniać jedzenie, a w cięższych przypadkach prowadzić do niedożywienia lub utraty wagi. Zmiany na błonie śluzowej oka mogą skutkować utratą wzroku.
Pemfigoid gestationis
Ta forma występuje w czasie ciąży, powodując pęcherze i intensywnie swędzącą wysypkę na górnej części ciała. Początkowo pojawiają się grudki przypominające rany wokół brzucha, szczególnie w okolicy pępka, które następnie rozprzestrzeniają się na tułów i kończyny.
Po kilku tygodniach pęcherze mogą tworzyć się w kolistym wzorze wokół grudek. Blizny zwykle nie występują, chyba że towarzyszy im infekcja.
W mniej niż 5 procentach przypadków stan ten może być przeniesiony z matki na dziecko w macicy.
Pemfigoid gestationis rozwija się nagle w późnych stadiach ciąży i może wystąpić w dowolnym momencie ciąży, a nawet bezpośrednio po porodzie.
U większości kobiet ryzyko rozwoju pemfigoidu w ciąży jest minimalne – dotyczy około 1 na 50 000 ciąż. Najczęściej występuje u kobiet białych oraz tych, które miały wiele poprzednich ciąż lub stosowały doustną antykoncepcję. Ponadto, kobiety z innymi chorobami autoimmunologicznymi są bardziej narażone na pemfigoid gestationis.
Diagnoza
W przypadku charakterystycznych pęcherzy lekarze często diagnozują pemfigoid pęcherzowy na podstawie biopsji skóry. W przypadku bardziej nietypowych objawów, takich jak swędząca wysypka skórna bez pęcherzy, może być konieczne przeprowadzenie badania krwi.
Pemfigoid pęcherzowy można odróżnić od innych chorób skóry powodujących pęcherze dzięki obecności kilku charakterystycznych czynników, takich jak:
- brak zmian na głowie i szyi
- mała ilość objawów błony śluzowej
- brak blizn
Diagnostyka CP zazwyczaj opiera się na kombinacji wywiadu, badania fizykalnego oraz biopsji pęcherzy lub uszkodzonej tkanki błony śluzowej. Pemfigoid w ciąży jest zwykle diagnozowany na podstawie biopsji skóry, a lekarze mogą odróżnić ten stan od innych schorzeń, sprawdzając obecność przeciwciał w próbkach skóry i krwi.
Badania tarczycy są często wykonywane w celu odróżnienia pemfigoidu od innych zaburzeń autoimmunologicznych, które mogą powodować podobne objawy, takich jak choroba Gravesa.
Perspektywy i leczenie
Lekarze zazwyczaj zalecają leki steroidowe jako pierwszą linię leczenia dla pacjentów z ciężkimi objawami. Dodatkowe leki są często stosowane, aby lepiej kontrolować objawy lub leczyć ewentualne powikłania.
Inne opcje leczenia pemfigoidu to:
- Terapia IVIG
- Nikotynamid
- Dapson
- Środki zmiękczające skórę lub nawilżające w celu zmniejszenia swędzenia
- Leki przeciwbólowe, takie jak Tylenol lub aspiryna
- Leki przeciwzapalne, takie jak metotreksat
- Antybiotyki w przypadku infekcji
- Leki stosowane w leczeniu działań niepożądanych sterydów, takich jak nadciśnienie, osteoporoza i zapalenie żołądka
- Leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan mofetylu, rytuksymab i azatiopryna (w celu zminimalizowania dawek sterydów)
W przypadku zainfekowanych ran lub blizn hospitalizacja oraz profesjonalne opatrunki są często niezbędne.
Lekarze zazwyczaj zalecają regularne monitorowanie stanu pacjentów, ponieważ pemfigoid wymaga często tygodni lub lat leczenia, zanim objawy ustąpią całkowicie. Nawracające objawy są również bardzo powszechne.
Wiele leków stosowanych w leczeniu różnych typów pemfigoidu jest podobnych, jednak indywidualne plany leczenia zależą od rodzaju, nasilenia oraz charakterystyki objawów.
Leczenie i perspektywy pęcherzykowego pemfigoidu
Leki steroidowe są często stosowane w leczeniu ciężkich lub uporczywych objawów pemfigoidu pęcherzowego. Lekarze starają się utrzymać jak najniższe dawki i przestają je przepisywać, gdy objawy ustępują.
Celem leczenia jest zazwyczaj ustabilizowanie dawek na poziomie 5-10 mg prednizonu dziennie. Często kilka tygodni stosowania sterydów jest potrzebne do złagodzenia objawów, a ich całkowite ustąpienie może zająć miesiące lub nawet lata.
Czasami objawy ustępują samoistnie, ale u osób starszych lub z osłabionym układem odpornościowym może to prowadzić do poważnych komplikacji zdrowotnych. Jeśli pęcherze pękną i ulegną zakażeniu, może to prowadzić do zagrażających życiu infekcji krwi.
Nawet przy odpowiednim leczeniu, roczna śmiertelność w ciężkich przypadkach pęcherzykowego pemfigoidu może wynosić 25-30%. Niektóre badania sugerują także, że istnieje związek między pemfigoidem pęcherzowym a nawrotem istniejących nowotworów.
Leczenie i perspektywy dla pemfigoidu bliznowatego
W zależności od lokalizacji i nasilenia objawów, lekarze zwykle stosują różne formy leków steroidowych w przypadku CP. Najczęściej zalecane leki oraz środki domowe to:
- Miejscowe maści i kremy steroidowe, płukanki lub płukania
- Miejscowe płukanie cyklosporyną
- Krople do oczu zawierające steroidy
- Iniekcje steroidów bezpośrednio do zmian
- Regularna higiena jamy ustnej oraz rutynowe badania stomatologiczne
- Stosowanie miękkich lub płynnych pokarmów w celu uniknięcia podrażnień pęcherzy
- Użycie środków poślizgowych lub zmiękczających na zmiany skórne
W przypadku ciężkich objawów może być konieczne przeprowadzenie operacji.
Wiele osób z CP wymaga długotrwałego monitorowania oraz zarządzania, aby zapobiec nawrotom objawów. Objawy często powoli reagują na leczenie i mogą nigdy nie ustąpić całkowicie.
Leczenie i perspektywy ciąży pemfigoidowej
Większość przypadków pemfigoidu w ciąży jest łagodna i nie wymaga intensywnego leczenia. Objawy często ustępują samoistnie w ciągu pierwszych kilku tygodni lub miesięcy po porodzie.
Lekarze mogą przepisać miejscowe sterydy, jeśli łagodne objawy stają się uciążliwe. Leki przeciwhistaminowe są także powszechnie stosowane w celu złagodzenia swędzenia.
W cięższych przypadkach lekarze mogą zalecić stosowanie doustnych sterydów. Dodatkowe leki, takie jak antybiotyki, mogą być stosowane w przypadku przedłużających się objawów po porodzie lub w sytuacji wystąpienia powikłań, takich jak zakażenie.
Nowe badania i postępy w leczeniu pemfigoidu
W 2024 roku ukazały się nowe badania, które rzucają światło na skuteczność różnych terapii stosowanych w leczeniu pemfigoidu. W szczególności, badania koncentrują się na zastosowaniu terapii biologicznych, które modulują odpowiedź immunologiczną organizmu, co może przynieść obiecujące wyniki u pacjentów z oporną na leczenie postacią choroby.
Wzrost zainteresowania terapią IVIG (immunoglobuliny dożylne) jako metody leczenia pemfigoidu pęcherzowego i bliznowatego przynosi nadzieję na zmniejszenie objawów i poprawę jakości życia pacjentów. Badania wykazały, że IVIG może być skuteczna w łagodzeniu objawów oraz redukcji liczby nawrotów.
Dodatkowo, nowe podejścia do diagnostyki, takie jak zaawansowane techniki obrazowania oraz analizy immunologiczne, umożliwiają szybsze i dokładniejsze rozpoznanie pemfigoidu, co jest kluczowe dla skutecznego leczenia. W miarę jak wiedza na temat tej choroby się rozwija, lekarze mają coraz więcej narzędzi do walki z pemfigoidem, co może znacznie poprawić rokowania pacjentów.
