Parapareza to częściowe porażenie obu nóg, które powstaje w wyniku zakłóceń w przesyłaniu sygnałów nerwowych z mózgu do mięśni. Może być wywołana przez czynniki genetyczne, infekcje wirusowe oraz inne niekorzystne zjawiska. W tym artykule przyjrzymy się bliżej przyczynom, objawom oraz nowoczesnym metodom zarządzania tym stanem.
Czym jest parapareza?
Parapareza to stan, w którym osoba doświadcza częściowego paraliżu obu nóg. Charakteryzuje się ona postępującą słabością, a także skurczami mięśni w dolnej części ciała. Objawy mogą wystąpić w dowolnym momencie życia, a większość osób zdiagnozowanych z tym schorzeniem napotyka trudności w chodzeniu oraz zauważa zmiany w swoim stylu chodu.
Choć obecnie nie istnieje lekarstwo na paraparezę, objawy można skutecznie kontrolować. Co ważne, schorzenie to zazwyczaj nie wpływa na długość życia pacjentów.
Przyczyny
Parapareza jest wynikiem degeneracji lub uszkodzenia ścieżek nerwowych. Istnieją dwa główne rodzaje paraparezy, które różnią się przyczynami:
Wrodzone spastyczne niedowłady (HSP)
Parapareza związana z czynnikami genetycznymi określana jest jako dziedziczna parapareza spastyczna (HSP). U osób z tym schorzeniem długie nerwy kręgosłupa ulegają degeneracji z upływem czasu. Nerwy rdzeniowe są odpowiedzialne za kontrolę napięcia mięśniowego oraz ruchów w dolnej części ciała, więc ich uszkodzenie prowadzi do stopniowego ograniczenia ruchomości, zwykle w obu nogach.
Dzieci rodziców z HSP mają 50 procentową szansę na zdiagnozowanie tego schorzenia.
Tropikalne spastyczne parapareza (TSP)
Parapareza wywołana infekcją wirusową nosi nazwę tropikalnego spastycznego niedowładu (TSP). Objawy tej choroby mogą wystąpić wiele lat po pierwotnej infekcji, czasem nawet dekady później. TSP wpływa na rdzeń kręgowy, osłabia układ odpornościowy, co może prowadzić do osłabienia mięśni oraz utraty czucia w nogach.
TSP najczęściej dotyka osoby żyjące w regionach tropikalnych, w tym na Karaibach. Wirus HTLV-1, który może prowadzić do TSP, przenoszony jest z osoby na osobę i może być przekazywany dziecku przez matkę karmiącą piersią, a także przez wspólne używanie igieł oraz niechroniony kontakt seksualny.
Zaledwie 2 procent osób noszących wirusa rozwija TSP.
Objawy
Osoby z HSP zazwyczaj mają trudności z chodzeniem i są bardziej narażone na upadki. Przyczyną mogą być przesadzone odruchy, skurcze oraz sztywność mięśni.
Często osoby te chodzą na czubkach palców, co może prowadzić do zwiększonego zużycia obuwia, szczególnie w okolicy dużego palca.
Objawy HSP
Około 90 procent osób z odziedziczoną paraparezą odczuwa osłabienie mięśni nóg, a także mimowolne skurcze i sztywność. Pozostałe 10 procent może doświadczać bardziej złożonej postaci niedowładu, obejmującej dodatkowe objawy, takie jak epilepsja, demencja czy utrata słuchu. U tych pacjentów mogą występować także problemy z równowagą, koordynacją i mową.
Wiek, w którym pojawiają się objawy HSP, jest bardzo zróżnicowany, nawet w obrębie tej samej rodziny. Ponieważ objawy rozwijają się stopniowo, trudno jest określić dokładny moment ich wystąpienia. Wiele lat mogą występować łagodne objawy, zanim pacjent zgłosi się do lekarza.
Objawy TSP
Osoby z TSP mogą nie odczuwać żadnych symptomów przez wiele lat po początkowym zakażeniu. Objawy zazwyczaj zaczynają się od stopniowego osłabienia mięśni nóg, a następnie mogą obejmować dysfunkcję układu moczowego, problemy z jelitami oraz zaburzenia erekcji u mężczyzn.
W zaawansowanych stadiach TSP może dojść do wpływu na ramiona oraz wystąpienia różnych problemów skórnych.
Diagnoza
Lekarze zwykle diagnozują paraparezę, gdy spełnione są następujące kryteria:
- Osoba wykazuje objawy typowe dla paraparezy, związane z chodem i ruchomością.
- W rodzinie występuje historia paraparezy.
- Inne schorzenia o podobnych objawach zostały wykluczone.
Ponadto lekarze mogą zlecić specjalistyczne testy diagnostyczne, takie jak:
- rezonans magnetyczny (MRI)
- skany mózgu i kręgosłupa
- nakłucie lędźwiowe
- testy przewodzenia nerwowego
- elektromiografia (EMG)
Do schorzeń o podobnych objawach, które można leczyć, należą:
- niedobór witaminy B12
- genetyczne zaburzenie ruchu (dystonia reagująca na dopa)
- strukturalne zaburzenia rdzenia kręgowego
Lekarze muszą również wykluczyć stwardnienie rozsiane, porażenie mózgowe oraz dziedziczną chorobę neuronów ruchowych przed potwierdzeniem diagnozy paraparezy.
Czasami stosowane są testy genetyczne w celu potwierdzenia klinicznej diagnozy HSP.
Zarządzanie
Niestety, obecnie nie ma lekarstwa na paraparezę. Głównym celem leczenia jest zarządzanie objawami, co zazwyczaj obejmuje fizykoterapię oraz leki, takie jak środki zwiotczające mięśnie.
Fizjoterapia i ćwiczenia fizyczne mogą znacząco poprawić mobilność poprzez wzmocnienie mięśni oraz zwiększenie wydolności. Dodatkowo, mogą pomóc w zmniejszeniu intensywności skurczów.
Oprócz leków zwiotczających mięśnie, niektórzy pacjenci mogą stosować leki na nietrzymanie moczu.
Lekarze monitorują postęp stanu pacjenta podczas regularnych badań neurologicznych.
Perspektywy
Osoby zdiagnozowane z paraparezą mogą oczekiwać normalnej długości życia. Aż jedna czwarta pacjentów z HSP nie doświadcza żadnych objawów.
Parapareza wśród członków tej samej rodziny może występować w różnych okresach, czasem z różnicą przekraczającą 50 lat w wieku wystąpienia. Badania sugerują, że niektóre genetyczne przyczyny niedowładu prowadzą do różnych nasilenia objawów.
Większość osób z paraparezą jest w stanie poruszać się samodzielnie lub z minimalnym wsparciem. Niektórzy pacjenci mogą korzystać z kul, laski lub szyn, ale bardzo niewielu potrzebuje wózka inwalidzkiego do utrzymania mobilności.
Nowoczesne podejścia do leczenia i badania
W ostatnich latach pojawiły się obiecujące badania dotyczące terapii genowej oraz innowacyjnych metod leczenia paraparezy. Naukowcy pracują nad nowymi lekami, które mogą poprawić regenerację uszkodzonych nerwów i zmniejszyć objawy choroby. Wstępne wyniki badań klinicznych wskazują na pozytywne efekty stosowania terapii komórkowych oraz neuroprotekcyjnych.
Dodatkowo, nowe technologie, takie jak robotyka rehabilitacyjna, zyskują na znaczeniu w terapii pacjentów z paraparezą, umożliwiając im większą niezależność i poprawiając jakość życia.
Wzrost świadomości społecznej oraz lepsze zrozumienie mechanizmów choroby mogą przyczynić się do wcześniejszej diagnozy i lepszego dostępu do terapii, co z kolei może wpłynąć na poprawę perspektyw pacjentów z paraparezą.
