Limfangioma to obrzęk lub masa występująca głównie w głowie, szyi i ustach.
Chłoniaki są wynikiem wrodzonej choroby i zwykle ujawniają się w momencie urodzenia, a przynajmniej w momencie, gdy dana osoba ma 2 lata.
Co to jest?
Limfangioma może wpływać na dowolną część ciała, ale zwykle występuje na głowie, szyi lub ustach. Obrzęk składa się z jednego lub wielu worków wypełnionych płynem, które są spowodowane problemem z układem limfatycznym.
Układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego i składa się z sieci rur znanych jako naczynia limfatyczne. Te naczynia transportują płyn zwany limfą dookoła ciała i do krwioobiegu.
Węzły chłonne umieszczone wokół układu limfatycznego pomagają pozbyć się ciała infekcji i zapalenia.
Naczyniaki chłonne i niektóre inne rodzaje masy powiązane z układem limfatycznym znane są jako malformacje limfatyczne. Te obrzęki lub masy są łagodne i niezwiązane z rakiem.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Chłoniaki są spowodowane nieprawidłowym rozwojem układu limfatycznego, ale dokładne przyczyny tego zjawiska nie są jeszcze w pełni zrozumiane.
Naczyniak limfatyczny jest określany jako «mutacja somatyczna», co oznacza, że wpływa na geny, ale nie jest stanem odziedziczonym.
Limfangioma mogą również występować jako część innego stanu, w tym:
- Zespół Noonana
- Zespół Turnera
- Zespół Downa
Wady limfatyczne mogą występować zarówno u mężczyzn, jak i kobiet każdej rasy. Są rzadkim schorzeniem, dotykającym około 1 na 4000 noworodków.
Objawy
Chłoniaki zwykle występują w jednym zlokalizowanym obszarze. Czasami mogą być rozpowszechnione w całym ciele.
Chociaż obrzęk często pojawia się przy porodzie, może być na początku zbyt mały, aby go zobaczyć. W tych przypadkach malformacja limfatyczna wzrasta wraz ze wzrostem niemowlęcia.
Pojawienie się naczyń limfatycznych może być różne, od małych łat po duże obrzęki, w zależności od ilości płynu.
Istnieją trzy typy malformacji limfatycznych:
- Macrocystic: Duża, wypełniona płynem kieszeń lub kieszenie pod skórą. Skóra wydaje się czerwona lub niebieskawa. Macrocystyczne malformacje limfatyczne mają ponad 2 centymetry (cm) średnicy i zwykle występują na szyi. Mogą również wpływać na klatkę piersiową, pachę lub pachwinę.
- Microcystic: Grupa małych, wypełnionych płynem woreczków, które mogą wystąpić w dowolnym miejscu na ciele. Skórka jest czerwona lub niebieskawa, a masa rośnie proporcjonalnie do dziecka.
- Mieszane: Połączenie makrofystycznych i mikrocystycznych wad rozwojowych limfatycznych.
Komplikacje
Ogólnie rzecz biorąc, chłoniaki nie powodują żadnych problemów medycznych. Jednak ze względu na ich widoczność na twarzy i szyi, mogą wpływać na wygląd osoby.
Mogą również wystąpić poważniejsze komplikacje, w tym:
- ból
- infekcja
- problemy z oddychaniem, gdy obrzęki w szyi dotykają dróg oddechowych
- trudności w połykaniu lub mówieniu
- zapalenie lub zapalenie tkanki łącznej
- krwawienie
- podwójne widzenie, jeśli dotyczy to oczodołu
- świszczący oddech i ból w klatce piersiowej, jeśli dotyczy to klatki piersiowej
Diagnoza
Rozpoznanie naczyń limfatycznych nie jest zwykle trudne i często można je wykonać przed porodem, stosując USG prenatalne.
Po narodzinach dziecka podczas badania przedmiotowego można zidentyfikować chłoniaka. Zwykle pojawia się jako miękka, źle zdefiniowana, wypełniona płynem masa, która porusza się pod skórą, gdy nacisk zostanie zastosowany.
Zastosowanie ultradźwięków, tomografii komputerowej (CT) lub skanów rezonansu magnetycznego (MRI) może również pomóc w identyfikacji masy.
Leczenie
Leczenie naczyniaków chłonnych różni się w zależności od przypadku i często obejmuje zespół specjalistów współpracujących w celu ustalenia najlepszego sposobu działania.
Lokalizacja, rodzaj i objawy masy przyczynią się do podjęcia decyzji, jakie leczenie zastosować. Jeśli naczyniak limfatyczny nie powoduje określonych problemów, zarówno pod względem medycznym, jak i pod względem wyglądu, często nie jest konieczne leczenie.
Kiedy leczenie jest potrzebne, najczęściej spotykane typy to:
- Operacja: Chirurgiczne usunięcie może być trudną procedurą, jeśli zniekształcenie limfatyczne przebiło nerwy i mięśnie.
- Skleroterapia: Roztwór wstrzykuje się w obrzęk, powodując jego obkurczenie lub zapadnięcie.
- Ablacja prądem o częstotliwości radiowej: Prąd o wysokiej częstotliwości dostarczany przez igłę niszczy nienormalną tkankę.
- Dermabrazja: Technika zmiany powierzchni skóry może być stosowana w leczeniu blizn na twarzy.
- Przezskórny drenaż: Wykonuje się nacięcie w wadach limfatycznych, a płyn zostaje spuszczony.
- Leczenie farmakologiczne: Zwykle związane z leczeniem raka lek sirolimus zmniejsza kurczliwe wady układu limfatycznego. Jednak badania kliniczne wciąż determinują jego skuteczność.
Niestety, w wielu przypadkach naczyniaków limfatycznych mogą one powracać po usunięciu.
Konieczne może być również dalsze leczenie, jeśli obrzęk dotknie oddechu, jedzenia lub mówienia.
Perspektywy
Ogólnie rzecz biorąc, długoterminowe perspektywy dla ludzi z naczyniakami limfatycznymi są dobre.
Jednakże, jeśli nie są leczone, mogą mieć znaczący wpływ na jakość życia danej osoby. Wpływ ten obejmuje komplikacje, takie jak oszpecenie, które może być szczególnie niepokojące w przypadku malformacji limfatycznych na twarzy.
Może to również dotyczyć części ciała lub narządów zlokalizowanych w pobliżu węzłów chłonnych.
Proste masy, które są całkowicie usunięte, zwykle nie występują ponownie. Jednak bardziej złożone masy, które są całkowicie usunięte, powtarzają się w 10 do 27 procent przypadków.
Od 50 do 100 procent osób, które mają tylko częściowo usuniętą masę, doświadcza nawrotów.
Nowe Badania i Wnioski na Rok 2024
W ostatnich badaniach dotyczących limfangiomów zauważono wzrost zainteresowania zastosowaniem terapii genowej, która mogłaby skutecznie korygować mutacje somatyczne odpowiedzialne za rozwój tych zmian. Badania prowadzone w 2024 roku wskazują na pozytywne wyniki w leczeniu pacjentów z naczyniakami chłonnymi, a także na potencjalne zastosowanie nowych leków immunoterapeutycznych, które wykazały obiecujące wyniki w badaniach klinicznych.
Z kolei analizy statystyczne pokazują, że około 30% pacjentów z limfangiomami doświadcza znaczącej poprawy jakości życia po zastosowaniu nowoczesnych metod leczenia. Co więcej, badania sugerują, że czasami podejście zachowawcze, takie jak regularne monitorowanie, może być równie skuteczne, co interwencje chirurgiczne, zwłaszcza w przypadku małych zmian.
Warto podkreślić, że w miarę postępu badań nad limfangiomami, zyskujemy coraz lepsze zrozumienie ich etiologii oraz skuteczniejszych metod leczenia. W 2024 roku lekarze mają do dyspozycji nowe narzędzia diagnostyczne, które umożliwiają dokładniejsze określenie charakterystyki zmian, co przekłada się na lepsze wyniki terapeutyczne.
