Demencja przednio-skroniowa odnosi się do grupy zaburzeń, które powodują, że demencja zaczyna się w młodszym wieku.
Około 60 procent osób, które rozwinęły się przednioobjawowe otępienie, ma od 45 do 64 lat. Ten rodzaj demencji jest rzadkością.
Demencja jest spadkiem sprawności umysłowej, która jest szybsza niż można by oczekiwać przy normalnym starzeniu. Demencja wpływa na codzienne czynności i postępuje gorzej.
Objawy demencji obejmują utratę pamięci i trudności z myśleniem, językiem i rozwiązywaniem problemów.
Demencja przednia i czołowa dotyka głównie przednich i skroniowych płatów mózgu. Płat czołowy znajduje się z przodu mózgu, a płat skroniowy znajduje się z boku mózgu. Te obszary mózgu są odpowiedzialne za kontrolowanie zachowania, osobowości, języka oraz umiejętności planowania i organizowania.
Mniej niż 5 procent wszystkich osób cierpiących na demencję ma otępienie czołowo-skroniowe.
Rodzaje
Zaburzenia demencji przedniej części kadłuba należą do następujących kategorii objawów, w tym:
- zachowanie i spadek osobowości
- upadek języka
- spadek motoryzacji
Objawy te są spowodowane uszkodzeniem części płatów czołowych i skroniowych. Objawy i dotknięte chorobą płaty określają rodzaj otępienia czołowo-skroniowego danej osoby.
Zachowanie i spadek osobowości
Zachowanie i spadek osobowości są naznaczone progresywnymi zmianami w zachowaniu, osobowości, emocjach i osądzie.
Objawy te często oznaczają, że dana osoba cierpi na rodzaj otępienia czołowo-skroniowego zwanego behawioralną odmianą demencji czołowo-czołowej.
Wariant behawioralny otępienia przednio-skroniowego może powodować zmiany osobowości, stłumienie emocji i utratę empatii. Około 60 procent osób z demencją czołowo-czołową ma wariant demencji czołowo-czołowej.
Spadek poziomu języka
Upadek języka jest naznaczony wczesnymi zmianami w umiejętnościach językowych, w tym mówieniem, rozumieniem, czytaniem i pisaniem.
Jeśli dana osoba wykazuje upadek języka, może mieć jeden z typów demencji przedniej części pleców, które obejmują:
- progresywna niestabilna afazja – kłopoty z produkcją mowy
- demencja semantyczna – utrata umiejętności rozumienia pojedynczych słów, znajomych osób i przedmiotów codziennego użytku
Około 20 procent osób z demencją czołowo-czołową ma progresywny nie-płynny podtyp afazji, a 20 procent ma demencję semantyczną.
Spadek motoru
Spadek motoru odnosi się do problemów związanych z ruchem fizycznym. Osoba może mieć trudności z używaniem kończyn i chodzeniem. Mogą się trząść, często upaść i mieć słabą koordynację.
W niektórych przypadkach mogą wystąpić zaburzenia motoryczne z demencją czołowo-czołową. Obejmują one:
- choroba neuronu ruchowego lub ALS – postępująca choroba atakująca nerwy w mózgu i rdzeniu kręgowym
- postępujące porażenie nadjądrowe – zaburzenie mózgu, które powoduje trudności z chodzeniem, ruchami gałek ocznych i równowagą
- zespół korowo-skroniowy – stopniowe zwyrodnienie ruchu, mowy, pamięci i połykania
Przyczyny
Przyczyna otępienia czołowo-czołowego nie jest do końca poznana. Jednak mogą wystąpić objawy, ponieważ przedni i skroniowy skurcz mózgu zmniejsza się z czasem.
Skurcz może się zdarzyć z powodu nagromadzenia nieprawidłowych białek w mózgu, które kumulują się razem. Gromada nieprawidłowych białek staje się toksyczna dla komórek mózgu i stopniowo je zabija, co powoduje kurczenie się obszarów mózgu.
Podczas gdy kilka mutacji genowych było powiązanych z rodzajami demencji czołowo-czołowej, większość osób z tym schorzeniem nie ma rodzinnej historii otępienia.
Wykazano, że otępienie czołowo-skroniowe i ALS dzielą się genetyką i szlakami molekularnymi. Jednak potrzebne są dalsze badania, aby ustalić znaczenie tego linku.
Objawy
Objawy otępienia przedniego odcinka ciała różnią się w zależności od osoby i zależą od podtypu diagnozowanego zaburzenia.
Objawy mają tendencję do łączenia się w kategorie zachowań i zmian osobowości, trudności językowe i problemy z poruszaniem się.
W końcu większość osób z tą chorobą doświadcza problemów w więcej niż jednej z tych kategorii objawów, a choroba rozprzestrzeni się, aby wpłynąć na większość funkcji mózgu.
Zmiany zachowań i osobowości
Osoby, które mają podtyp behawioralny otępienia czołowo-skroniowego mogą doświadczyć:
- problemy z planowaniem, oceną, sekwencjonowaniem, ustalaniem priorytetów, wielozadaniowości i kontrolowaniem zachowania
- powtarzające się i obsesyjne zachowania, takie jak powtarzanie lub powtarzanie tej samej trasy
- impulsywne i nieodpowiednie zachowanie
- kompulsywne jedzenie
- zaniedbanie higieny osobistej
- drażliwość i agresja
- trudność polegająca na powstrzymywaniu się od impulsu do zbierania i używania przedmiotów bez wyraźnego powodu
- brak zainteresowania, entuzjazmu lub inicjatywy
- płaskie, niewłaściwe lub przesadne emocje
- niemożność odczytania znaków społecznych, takich jak mimika
- utrata empatii, brak reakcji emocjonalnej
- będąc mniej lub bardziej wychodzącym
Dość często, osoba z otworem przednio-skroniowym nie zdaje sobie sprawy, że rozwinęła te niezwykłe zachowania. W miarę postępu choroby osoba może zostać wycofana społecznie i odizolowana.
Trudności językowe
Podtypy językowe otępienia czołowo-czołowego wywołują następujące objawy:
- niemożność zrozumienia i używania słów, ale przy normalnej zdolności mówienia fizycznego
- niezdolność do fizycznego mówienia poprawnie lub niewyraźna mowa, ale bez wpływu na inteligencję lub zrozumienie
- niepoprawnie używając słów
- ograniczone słownictwo
- powtórzenie kilku zdań
- zanikająca rozmowa i mowa
Czasami ludzie z otępieniem czołowo-czołowym całkowicie tracą zdolność mówienia.
Problemy z ruchem
Problemy z ruchem związane z demencją czołowo-czołową obejmują:
- niezdolność do wykonywania złożonych skoordynowanych ruchów, takich jak jedzenie nożem i widelcem
- trudności manewrowania małymi obiektami, takimi jak przyciski i często ich upuszczeniem
- niekontrolowane skurcze mięśni, które powodują nieprawidłowe postawy
- chodzące nieprawidłowości, które powodują tasowanie lub częste upadki
- osłabienie i skurcze mięśni
- drżenie, które zwykle dzieje się w rękach
- trudności z połykaniem
U niektórych osób z otworem czołowo-czołowym rozwija się nietrzymanie moczu i nietrzymanie stolca.
Diagnoza
Rozpoznanie demencji przedniej części pleców może być trudne, ponieważ inne stany mogą powodować wiele takich samych objawów.
Lekarze przeprowadzają szereg testów i ocen, aby postawić prawidłową diagnozę i wykluczyć inne potencjalne warunki. Lekarz może:
- oceniać objawy
- oceniać zdolności umysłowe
- przeprowadzić badanie fizykalne
- przegląd historii wywiadu osobistego i rodzinnego
- zlecić badania krwi
- przeprowadzić skanowanie mózgu, aby wykryć utratę komórek mózgowych w czołowych i skroniowych obszarach mózgu
- zlecić testowanie w celu identyfikacji mutacji genetycznych
Trwają badania mające na celu znalezienie dokładniejszego sposobu diagnozowania zaburzeń przednio-skroniowych na wcześniejszym etapie.
Zabiegi
Obecnie nie ma sposobu na spowolnienie progresji demencji przedniej części pleców i żadnego lekarstwa. Leczenie może pomóc w opanowaniu niektórych objawów.
Leczenie problemów behawioralnych
Nie ma leków specjalnie na demencję czołowo-czołową. Następujące leki mogą pomóc w kontrolowaniu problemów behawioralnych i radzeniu sobie z utratą zahamowań, przejadania się i zachowań kompulsywnych u niektórych osób:
- leki przeciwdepresyjne – trazodon lub selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego (SSRI), takie jak sertralina lub fluwoksamina
- leki przeciwpsychotyczne, takie jak olanzapina lub kwetiapina
Osoby z demencją czołowo-czołową będą uważnie monitorowane podczas przyjmowania tych leków. Skutki uboczne tych leków obejmują większe ryzyko śmierci u osób z demencją.
Radzenie sobie z trudnościami językowymi
Cele związane z trudnościami językowymi w demencjach czołowo-czołowych obejmują:
- utrzymanie umiejętności językowych
- za pomocą narzędzi i nowych sposobów komunikacji
Osoba z demencją czołowo-czołową może potrzebować komunikować się za pomocą notatnika, gestów, języka migowego lub rysunków. Mogą również korzystać ze zdjęć osób i obiektów oznaczonych imionami.
Opiekunowie mogą potrzebować mówić powoli i wyraźnie do osoby, używając prostych zdań i czekać na odpowiedź. W miarę postępu choroby strategie mogą wymagać zmiany.
Zarządzanie problemami związanymi z ruchem
Nie ma żadnych metod leczenia, które spowolniłyby postęp problemów ruchowych związanych z demencją czołowo-czołową. Jednak niektóre leki i fizykoterapia mogą pomóc w niektórych objawach.
Badacze nadal badają skuteczniejsze metody leczenia otępienia czołowo-skroniowego.
Jedną z metod, którą badają obecnie naukowcy, są terapie, których celem są nieprawidłowe białka, które gromadzą się w mózgu, odpowiedzialne za otępienie czołowo-skroniowe.
Perspektywy
Demencja przednio-skroniowa postępuje. Większość osób z tą chorobą odczuje spadek funkcji, z których korzystają w życiu codziennym. Mogą wymagać całodobowej opieki w ośrodku opieki stacjonarnej.
Jeśli ludzie mają otępienie czołowo-skroniowe związane z chorobą neuronów ruchowych, mogą żyć przez około 3-5 lat. Jednak osoby z innymi podtypami choroby mogą żyć przez 10 lat lub dłużej. Czas przeżycia po wystąpieniu objawów może się znacznie różnić.
Opieka nad osobą z demencją czołowo-czołową może być stresująca i wymagająca. Opiekunowie mogą potrzebować wsparcia od innych członków rodziny, przyjaciół i grup wsparcia.
