Włókniakomięsak to rzadki typ nowotworu, który atakuje komórki zwane fibroblastami. Te komórki są odpowiedzialne za tworzenie tkanki włóknistej, obecnej w całym organizmie, w tym w ścięgnach, które łączą mięśnie z kośćmi.
Gdy włókniakomięsak się rozwija, fibroblasty tracą kontrolę nad swoim rozmnażaniem, co prowadzi do nadmiernej produkcji tkanki włóknistej tam, gdzie nie jest ona potrzebna. Podobnie jak inne nowotwory, włókniakomięsak ma zdolność do rozprzestrzeniania się po całym ciele.
Włókniakomięsak należy do szerszej rodziny nowotworów zwanych mięsakami. Inne przykłady obejmują kostniakomięsak, który wpływa na kości, oraz mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, który atakuje mięśnie. Choć włókniakomięsak rzadko występuje w kościach, najczęściej atakuje pobliską tkankę włóknistą.
W niniejszym artykule przyjrzymy się objawom włókniakomięsaka, metodom diagnozowania tej choroby oraz prognozom dla pacjentów.
Objawy
Włókniakomięsak nie jest łatwy do zdiagnozowania wyłącznie na podstawie objawów, ponieważ wiele z nich pokrywa się z objawami innych rodzajów mięsaka.
Zgodnie z informacjami od Macmillan Cancer Support, objawy mięsaków tkanek miękkich, takich jak włókniakomięsak, mogą rozwijać się przez dłuższy czas. Kiedy już się pojawią, mogą obejmować:
- bezbolesny lub bolesny obrzęk w różnych częściach ciała, szczególnie w kończynach
- kaszel lub duszność
- ciemny stolec
- wymioty krwi
- nieregularne krwawienie z pochwy
- ból w jamie brzusznej
W przypadku włókniakomięsaka dotykającego kości, identyfikacja objawów może być jeszcze trudniejsza. Objawy pierwotnego raka kości, według Macmillan Cancer Support, obejmują:
- uporczywy ból w okolicy guza, przypominający skręcenie lub «bóle rosnące»
- obrzęk wokół kości, który często staje się widoczny dopiero, gdy guz osiąga większe rozmiary
- trudności w poruszaniu stawem lub kończyną
- drętwienie w obszarach ciała z powodu ucisku guza na nerwy
- łatwo łamiące się kości, co jest efektem osłabienia przez nowotwór
Włókniakomięsak może występować w różnych częściach ciała, ale najczęściej pojawia się w tkankach miękkich.
Włókniakomięsak kości jest rzadki, a około 70% przypadków występuje w kościach długich, takich jak kość udowa, piszczel i szczęka. Kość udowa jest najczęściej dotknięta tym nowotworem.
Przyczyny i czynniki ryzyka
American Cancer Society wymienia kilka czynników ryzyka, które mogą przyczyniać się do rozwoju mięsaków tkanek miękkich, w tym włókniakomięsaka:
- osłabiony lub uszkodzony układ limfatyczny
- narażenie na promieniowanie
- ekspozycja na niektóre substancje chemiczne, w tym chlorek winylu, arsen i dioksyny
- niektóre zespoły nowotworowe związane z dziedzicznymi nieprawidłowościami genetycznymi
Diagnoza
American Cancer Society wskazuje na szereg testów, które są rutynowo stosowane w diagnozowaniu mięsaków tkanek miękkich oraz w ustalaniu, który wariant nowotworu jest obecny.
Te testy obejmują:
- standardowe zdjęcia rentgenowskie
- Tomografia komputerowa (CT), dostarczająca szczegółowych obrazów ciała z różnych kątów
- Skanowanie MRI (obrazowanie rezonansu magnetycznego), wykorzystujące fale radiowe i magnesy do mapowania tkanek
- skany USG, zazwyczaj wykonywane przed biopsją
- PET (pozytonowa tomografia emisyjna), polegająca na wstrzyknięciu radioaktywnego cukru i śledzeniu jego rozkładu
- biopsje, polegające na pobraniu próbki tkanki do analizy
Dzięki tym testom lekarze mogą zidentyfikować włókniakomięsak, badając obszary, w których najczęściej się pojawia. Istnieją również kluczowe cechy, które mogą wskazywać na włókniakomięsak, jak guzy, które nie wykazują nagromadzenia wapnia na zdjęciach rentgenowskich.
Jednak diagnoza włókniakomięsaka nie zawsze jest prosta. Badanie z 2014 roku wskazuje na ryzyko pomylenia go z osteosarcomą, mającą podobne cechy.
W rezultacie lekarze mogą zlecać różnorodne testy, w tym biopsje, aby zapewnić prawidłową diagnozę.
Inscenizacja i klasyfikacja
Stopniowanie nowotworów to termin odnoszący się do oceny, jak daleko nowotwór się rozprzestrzenił oraz ile tkanek rakowych jest obecnych w organizmie.
Jednym z najczęściej stosowanych systemów jest system liczbowy, który klasyfikuje nowotwory w skali od 1 do 4, z dodatkowymi klasami drugorzędnymi.
Etapy liczbowe dla mięsaków tkanek miękkich, w tym włókniakomięsaka, są następujące:
- 1A: Guz mierzy 5 cm lub mniej, ma niski lub nieokreślony stopień złośliwości, blisko powierzchni ciała lub głęboko w tkankach, i nie rozprzestrzenia się.
- 1B: Guz większy niż 5 cm, o niskim lub nieokreślonym stopniu, zbliżony do powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzeniający się.
- 2A: Guz 5 cm lub mniej, o średnim lub wysokim stopniu złośliwości, blisko powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzenia się.
- 2B: Guz większy niż 5 cm, o umiarkowanym stopniu złośliwości, zbliżony do powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzeniający się.
- 3: Guz większy niż 5 cm, o wysokim stopniu złośliwości, blisko powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzeniający się. Alternatywnie, guz może mieć dowolny rozmiar, dowolny stopień, blisko powierzchni lub głęboko w tkankach, rozprzestrzeniając się do co najmniej jednego węzła chłonnego, ale nie dalej.
- 4: Guz rozprzestrzenił się na inne części ciała, takie jak płuca lub inne tkanki miękkie. Guz może mieć dowolny rozmiar, dowolny stopień złośliwości, blisko powierzchni lub głęboko, i może, ale nie musi, rozprzestrzeniać się na węzły chłonne. Ten typ nowotworu nazywany jest także rakiem wtórnym lub z przerzutami.
Stopień guza określa, jak nieprawidłowe są jego komórki i tkanki pod mikroskopem. Im wyższa ocena, tym bardziej nienormalne są komórki, co przekłada się na szybszy wzrost i rozprzestrzenianie się nowotworu.
Leczenie
Leczenie włókniakomięsaka jest uzależnione od jego stadium.
Amerykański National Cancer Institute wskazuje na kilka możliwych metod leczenia mięsaków tkanek miękkich, takich jak włókniakomięsak u dorosłych:
Etap 1
- chirurgiczne usunięcie guza
- radioterapia, która może być przeprowadzana przed lub po zabiegu
Etap 2
- operacja usunięcia guza
- radioterapia przed lub po operacji
- radioterapia lub chemioterapia przed oraz ewentualnie po zabiegu, jeśli zajdzie taka potrzeba
- radioterapia wysokimi dawkami w przypadku nowotworów, których nie można usunąć chirurgicznie
Etap 3
- operacja, w tym usunięcie węzłów chłonnych oraz potencjalna radioterapia po operacji
- badania kliniczne operacji z chemioterapią po zabiegu
- badania kliniczne terapii hipertermii regionalnej, która podnosi temperaturę ciała w określonych obszarach
Etap 4
- chemoterapia
- chirurgiczne usunięcie nowotworu, który rozprzestrzenił się w płucach
Rokowanie
Rokowanie odnosi się do przewidywań dotyczących rozwoju choroby, możliwości powrotu do zdrowia oraz przeżycia po leczeniu.
W przypadku każdej formy raka, rokowanie w dużej mierze zależy od stadium, w którym nowotwór został zdiagnozowany i poddany leczeniu.
Rokowanie zazwyczaj odnosi się do 5-letniego przeżycia. W przypadku mięsaków włóknistych o wysokim stopniu złośliwości, 5-letnie przeżycie wynosi około 30%. W przypadku mięsaków włóknistych o niskim stopniu złośliwości te współczynniki przeżycia wzrastają do 50-80 procent.
Zapobieganie
Nie ma wyraźnych kroków, które można by podjąć, aby specyficznie zapobiegać włókniakomięsakom.
Najlepszym podejściem jest unikanie narażenia na czynniki ryzyka oraz dbanie o ogólny stan zdrowia.
Nowe badania i podejścia
W 2024 roku badania nad włókniakomięsakiem przyniosły obiecujące wyniki. Nowe terapie celowane i immunoterapia stają się coraz bardziej powszechne, co otwiera nowe możliwości leczenia. Badania wykazały, że immunoterapia, stosująca leki takie jak inhibitory PD-1, może znacznie poprawić odpowiedź organizmu na nowotwór, co prowadzi do lepszych wyników leczenia.
Ponadto, nowe techniki obrazowania, takie jak zaawansowane skanowanie MRI i PET, zwiększają precyzję diagnozowania, co pozwala na wcześniejsze wykrywanie nowotworów i lepsze planowanie leczenia. Statystyki z ostatnich lat pokazują, że wczesne wykrycie włókniakomięsaka znacznie poprawia rokowania pacjentów, a badania kliniczne nad nowymi lekami i terapiami stale są w toku.
Warto również zwrócić uwagę na znaczenie badań genetycznych, które mogą pomóc w identyfikacji pacjentów z wysokim ryzykiem rozwoju włókniakomięsaka. Dzięki tym informacjom lekarze mogą podejmować bardziej spersonalizowane podejścia do leczenia, co w efekcie prowadzi do lepszej opieki i wyników zdrowotnych dla pacjentów.
