Zespół Pancoasta to termin odnoszący się do unikalnego zestawu objawów związanych z guzem Pancoast, który jest specyficznym typem raka płuc.
Guzy Pancoast stanowią mniej niż 5 procent wszystkich nowotworów płuc i są rodzajem niedrobnokomórkowego raka. Nazwa pochodzi od amerykańskiego radiologa, dr Henry’ego Pancoasta, który jako pierwszy zidentyfikował ten typ guza w 1932 roku.
Jakie są guzy Pancoast?
Guzy Pancoast lokalizują się w górnej części płuc, co odróżnia je od większości nowotworów płuc, które rozwijają się w dolnych ich częściach. Ich położenie sprawia, że mogą one naciskać na sąsiednie struktury anatomiczne, w tym:
- naczynia limfatyczne
- nerwy
- sąsiadujące żebra
- region między płucami
- małe kości kręgosłupa
Czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka dla zespołu Pancoasta są podobne do tych, które dotyczą innych nowotworów płuc, w tym:
- palenie tytoniu
- narażenie na bierne palenie
- przewlekły kontakt z azbestem i radonem
- kontakt z substancjami przemysłowymi, takimi jak nikiel czy złoto
Mimo że zespół Pancoasta jest najczęściej związany z rakiem płuc, w rzadkich przypadkach może być spowodowany innymi schorzeniami, takimi jak:
- rak piersi
- guzy desmoidalne
- gruczolakowaty rak gruczołowy
- rak tarczycy
- niektóre infekcje bakteryjne i grzybicze
Objawy
Objawy zespołu Pancoasta różnią się od typowych objawów związanych z rakiem płuc, takich jak kaszel czy duszność. W rzeczywistości guzy te rzadko powodują te dolegliwości. Zamiast tego, mogą prowadzić do ucisku na nerwy w górnej części klatki piersiowej, co z kolei wywołuje:
- ból w okolicy łopatki i ramion
- ból ręki, łokcia lub pod pachą
- słabość w kończynach górnych
- ból lub mrowienie w dłoniach i palcach
Ból ten bywa intensywny i przewlekły, a w niektórych przypadkach może prowadzić do osłabienia mięśni rąk.
Zespół Hornera
Zespół Hornera jest innym objawem, który może wystąpić w kontekście guzów Pancoast. To zespół objawów związany z uszkodzeniem nerwów, który najczęściej obejmuje jedną stronę twarzy i może powodować:
- mały uczeń, powodujący widoczną różnicę w wielkości źrenic
- opadanie górnej powieki
- podniesienie dolnej powieki
- zaczerwienienie jednej strony twarzy
- brak potu po jednej stronie twarzy
Diagnoza
Rozpoznanie zespołu Pancoasta może być opóźnione z uwagi na nietypowe objawy. Wiele osób przed wizytą u onkologa konsultuje się najpierw z neurologiem lub chirurgiem ortopedą.
Guzy Pancoast diagnozuje się za pomocą:
- Promieni rentgenowskich: Umożliwiają one wykrycie nieprawidłowej tkanki w górnej części płuc oraz sprawdzenie, czy nowotwór zaatakował żebra lub kręgi. W wczesnych stadiach obserwacja guza na zdjęciu rentgenowskim może być trudna ze względu na jego niewielkie rozmiary.
- Badania CT: Pozwala ocenić, czy guz rozprzestrzenił się na ścianki klatki piersiowej, kręgosłup, naczynia krwionośne, nerwy lub inne struktury.
- MRI: Jest bardziej precyzyjne w ocenie stopnia inwazji guza na inne struktury. Często stosuje się je łącznie z badaniem CT, ponieważ każde z nich ma swoje mocne strony.
- Bronchoskopię: Ten test pozwala na ocenę dróg oddechowych płuc.
- Biopsję tkanki: Polega na pobraniu próbek komórek nowotworowych do badania. Może to być wykonane metodą otwartej biopsji klatki piersiowej lub przez igłę.
- Inne testy: Mogą być konieczne do zbadania przerzutów raka do innych części ciała, takich jak mózg czy kości. Przykłady to MRI mózgu, skanowanie kości, skan PET oraz mediastinoskopia.
W celu potwierdzenia diagnozy i dokładnej oceny stadium guza Pancoasta zazwyczaj stosuje się kombinację tych badań.
Inscenizacja
Na podstawie systemu klasyfikacji TNM (guz, węzły, przerzuty) guzy Pancoast są zawsze klasyfikowane jako nowotwory T3 lub T4. Większość z nich to nowotwory T3, ponieważ atakują jedynie ścianę klatki piersiowej lub łańcuch nerwowy biegnący od szyi wzdłuż kręgosłupa. Guzy T4 atakują dodatkowo kręgosłup oraz struktury naczyniowe.
Kiedy iść do lekarza
Warto skonsultować się z lekarzem, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy zespołu Pancoasta lub inne symptomy związane z rakiem płuc, takie jak kaszel czy duszność. Guzy Pancoast są rzadkie, dlatego ważne jest, aby udać się do specjalisty, który ma doświadczenie w diagnostyce i leczeniu nowotworów płuc.
Leczenie
Leczenie guza Pancoasta zależy od ogólnego stanu zdrowia pacjenta, wielkości guza oraz obszarów, które zostały zaatakowane. Cel terapii może obejmować zarówno łagodzenie objawów, jak i usunięcie nowotworu.
Główne metody leczenia to:
- chemoterapia
- radioterapia
- chirurgia
Najbardziej efektywne podejście to zazwyczaj połączenie tych trzech metod. Na przykład pacjenci z wczesnym zespołem Pancoasta, którzy są w dobrym stanie zdrowia i mają ograniczony wzrost guza, mogą być leczeni kombinacją radioterapii i chemioterapii, a następnie poddani operacji oraz chemioterapii pooperacyjnej.
Inne dostępne terapie obejmują:
- Ukierunkowane terapie: W niektórych przypadkach stosuje się terapie, które selektywnie działają na komórki nowotworowe, co minimalizuje uszkodzenia zdrowych tkanek i zmniejsza skutki uboczne.
- Leki przeciwbólowe: Mogą przynieść ulgę w objawach, podczas gdy steroidy mogą być stosowane w celu zmniejszenia nacisku na nerwy.
Chirurgia
Operacja guzów Pancoast powinna być zawsze przeprowadzana przez doświadczonego specjalistę, ze względu na występujące trudności. Interwencja chirurgiczna może obejmować usunięcie całego płuca, dotkniętych tkanek lub górnych żeber.
W niektórych przypadkach może być konieczne usunięcie głównej tętnicy, co wymaga zastosowania sztucznej rurki w celu zapewnienia dopływu krwi.
Zapobieganie
Kluczowym krokiem w celu zmniejszenia ryzyka zachorowania na raka płuc jest zaprzestanie palenia. Unikanie ekspozycji na bierne palenie oraz substancje rakotwórcze, takie jak azbest i radon, również przyczynia się do zmniejszenia ryzyka.
Regularne badania przesiewowe to kolejny sposób na wczesne wykrycie raka i zapobieżenie jego progresji. Osoby z rodzinną historią raka płuc, osoby powyżej 55. roku życia, palacze oraz byli palacze powinny rozważyć konsultację z lekarzem w sprawie badań przesiewowych.
Perspektywy
W ostatnich dekadach wskaźniki przeżycia w przypadku guzów Pancoast znacząco wzrosły, a pacjenci mają obecnie lepsze rokowania niż osoby z nowotworami zlokalizowanymi w dolnej części płuc.
Po leczeniu chemioterapią, radioterapią i chirurgią, wskaźnik przeżycia 2-letniego wynosi od 55 do 70%. Pięcioletnie przeżycie dla pacjentów, u których operacja umożliwiła całkowite usunięcie komórek rakowych, wynosi od 54 do 77 procent. Warto zauważyć, że przeżycie jest lepsze dla nowotworów klasyfikowanych jako T3 w porównaniu do T4.
Operacja guzów Pancoast wiąże się z 5-procentowym ryzykiem śmiertelności, a odsetek powikłań wynosi od 7 do 30 procent. Główne czynniki wpływające na gorsze rokowania to obecność zespołu Hornera oraz niepełne usunięcie komórek nowotworowych.
Nowe badania i podejścia (2024)
W 2024 roku obserwujemy wzrost zainteresowania nowymi metodami leczenia zespołu Pancoasta, w tym zastosowaniem immunoterapii. Badania wskazują, że terapie te mogą poprawić odpowiedź immunologiczną organizmu na nowotwór, co prowadzi do lepszych wyników w leczeniu.
Najnowsze dane pokazują, że w przypadku pacjentów z guzami Pancoasta, którzy są leczeni w ramach zintegrowanego podejścia, 5-letni wskaźnik przeżycia może wynosić nawet 80% w przypadku wczesnych wykryć i skutecznej terapii. Dalsze badania są prowadzone w celu oceny skuteczności różnych schematów leczenia, w tym łączenia chemii i immunoterapii.
Zwiększa się również liczba badań przesiewowych i programów profilaktycznych, co prowadzi do wcześniejszej diagnozy i lepszego zarządzania chorobą. Osoby z podwyższonym ryzykiem są zachęcane do regularnego monitorowania zdrowia, co może znacząco wpłynąć na ich rokowania. Wzrost edukacji na temat objawów zespołu Pancoasta również przyczynia się do szybszej reakcji leczenia i lepszych wyników dla pacjentów.
