Moczówka prosta to schorzenie, w którym organizm traci zbyt dużo płynów podczas oddawania moczu, powodując znaczne ryzyko niebezpiecznego odwodnienia oraz szeregu innych chorób i stanów.
Jest to rzadkie zaburzenie wpływające na regulację poziomu płynów ustrojowych.
Osoby cierpiące na moczówki prostej wytwarzają nadmierne ilości moczu, co powoduje częste oddawanie moczu i pragnienie. Jednak podstawowa przyczyna tych dwóch objawów różni się od cukrzycy typu 1 i 2.
Choroba przyjmuje dwie główne formy: moczówka prosta nerkowa i centralna lub nerwowa moczówka prosta.
Centralna moczówka prosta występuje wtedy, gdy przysadka mózgowa nie wydziela hormonu wazopresyny, który reguluje płyny ustrojowe. W moczu prostym nerki cukrzycowej wydzielanie wazopresyny jest prawidłowe, ale nerki nie reagują prawidłowo na hormon.
Moczówka prosta dotyka około 1 na 25 000 osób w Stanach Zjednoczonych.
Szybkie fakty dotyczące moczówki prostej
Oto kilka kluczowych punktów dotyczących moczówki prostej. Więcej szczegółów i informacji pomocniczych znajduje się w treści tego artykułu.
- Moczówka prosta to stan, w którym organizm nie kontroluje prawidłowo równowagi wodnej, co powoduje nadmierne oddawanie moczu.
- Nadmiernemu wytwarzaniu rozcieńczonego moczu w moczowódach prostych często towarzyszy zwiększone pragnienie i wysokie spożycie wody.
- Moczówka prosta może powodować niebezpieczne odwodnienie, jeśli dana osoba nie zwiększa poboru wody, np. Gdy pacjent nie może wyrazić swojego pragnienia lub sam sobie pomóc.
- Ponieważ moczówka prosta nie jest częstym stanem, diagnoza obejmuje wykluczenie innych powszechnych możliwych wyjaśnień objawów.
Objawy
Głównym objawem wszystkich przypadków moczówki prostej jest często konieczność przepuszczenia dużych objętości rozcieńczonego moczu.
Drugim najczęstszym objawem jest polidypsja lub nadmierne pragnienie.
W tym przypadku wynika to z utraty wody z moczem. Pragnienie skłania osobę z moczówką prostą do picia dużych ilości wody.
Potrzeba oddawania moczu może zakłócać sen. Ilość moczu podawanego każdego dnia może wynosić od 3 litrów do 20 litrów i do 30 litrów w przypadku moczówki prostej.
Innym drugorzędnym objawem jest odwodnienie z powodu utraty wody, szczególnie u dzieci, które mogą nie być w stanie zakomunikować swojego pragnienia. Dzieci mogą stać się apatyczne i mieć gorączkę, wymiotować i biegunkę, i mogą wykazywać opóźniony wzrost.
Inne osoby, które nie są w stanie pomóc sobie w wodzie, takie jak ludzie z demencją, również są narażone na odwodnienie.
Ekstremalne odwodnienie może prowadzić do hipernatremii, stanu, w którym stężenie sodu w surowicy we krwi staje się bardzo wysokie z powodu niskiej retencji wody. Komórki ciała również tracą wodę.
Hipernatremia może prowadzić do objawów neurologicznych, takich jak nadczynność w mózgu i mięśniach nerwowych, splątanie, drgawki lub nawet śpiączka.
Bez leczenia, centralny cukrzyca inspidus może prowadzić do trwałego uszkodzenia nerek. W nephrogenic DI poważne komplikacje są rzadkie, o ile ilość wody jest wystarczająca.
Leczenie
Moczówka prosta staje się poważnym problemem tylko dla osób, które nie mogą zastąpić płynu utraconego w moczu. Dostęp do wody i innych płynów sprawia, że stan można kontrolować.
Jeśli istnieje uleczalna przyczyna wysokiego wydalania moczu, takiego jak cukrzyca lub zażywanie narkotyków, rozwiązanie tego problemu powinno pomóc w rozwiązaniu problemu moczówki prostej.
W przypadku moczówki prostej związanej z ciążą oraz związanej z ciążą, leczenie lekiem może skorygować nierównowagę płynów, zastępując wazopresynę. W przypadku nerkowej moczówki prostej nerki wymagają leczenia.
Zastąpienie hormonu wazopresyny wykorzystuje syntetyczny analog wazopresyny zwany desmopresyną.
Lek jest dostępny w postaci aerozolu do nosa, wstrzyknięcia lub tabletki i jest przyjmowany w razie potrzeby.
Należy unikać przedawkowania, ponieważ może to prowadzić do nadmiernego zatrzymywania wody oraz, w rzadkich, ciężkich przypadkach, hiponatremii i śmiertelnego zatrucia wodą.
W innych przypadkach lek jest ogólnie bezpieczny przy stosowaniu w odpowiednich dawkach, z niewielkimi działaniami niepożądanymi. Jest to jednak nieskuteczne, jeśli moczówki prostej występują w wyniku zaburzeń czynności nerek.
Łagodne przypadki moczówki prostej centralnej mogą nie wymagać zastępowania hormonów i można nimi zarządzać poprzez zwiększone przyjmowanie wody.
Operacje moczówki prostej moczówki mogą obejmować:
- leki przeciwzapalne, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
- diuretyki, takie jak amiloryd i hydrochlorotiazyd
- zmniejszenie spożycia sodu i zwiększenie spożycia wody
Lekarz może również zalecić dietę o niskiej zawartości soli, a osoba z moczówką prostą może zostać skierowana do dietetyka w celu zorganizowania diety.
Zmniejszenie spożycia kofeiny i białka oraz usunięcie przetworzonej żywności z diety może być skutecznym krokiem do kontrolowania retencji wody, a także spożywania pokarmów o wysokiej zawartości wody, takich jak melony.
Przyczyny
Oba typy moczówki prostej są powiązane z hormonem zwanym wazopresyną, ale występują w różny sposób.
Wazopresyna wspomaga retencję wody w nerkach. Utrzymuje to również ciśnienie krwi na zdrowym poziomie.
Główny objaw, nadmierne oddawanie moczu, może mieć inne przyczyny. Zostałyby one zazwyczaj wykluczone przed postawieniem diagnozy moczówki prostej.
Na przykład niezdiagnozowana lub źle opanowana cukrzyca może powodować częste oddawanie moczu.
Centralna moczówka prosta
Centralna moczówka prosta jest spowodowana zmniejszonym lub nieobecnym poziomem wazopresyny.
Stan może być obecny od urodzenia lub pierwotny. Wtórna moczówka prosta centralna nabyta jest w późniejszym okresie życia.
Przyczyna pierwotnej moczówki prostej centralnej jest często nieznana.Niektóre przyczyny wynikają z nieprawidłowości w genie odpowiedzialnym za wydzielanie wazopresyny.
Typ wtórny nabywa się poprzez choroby i urazy, które wpływają na wytwarzanie wazopresyny.
Mogą to być uszkodzenia mózgu wynikające z urazów głowy, raka lub operacji mózgu. Inne choroby i infekcje w całym ciele mogą również wywoływać moczówki prostej.
Nefrogeniczna moczówka prosta
Nefrologiczna moczówka prosta może również zostać odziedziczona lub nabyta. Ten typ wpływa na odpowiedź nerek na wazopresynę.
W zależności od genów danej osoby choroba powoduje, że nerki całkowicie lub częściowo nie reagują na wazopresynę. Wpływa to na bilans wodny w różnym stopniu.
Nabyta postać nerkowej moczówki cukrzycowej zmniejsza także zdolność nerek do koncentracji moczu, gdy woda musi zostać zachowana.
Wtórna moczówka prosta nerkowa może mieć wiele przyczyn, w tym:
- torbiele nerkowe, które rozwinęły się z powodu wielu chorób, takich jak autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek (ADPKD), nefronofthisis, ropne zespół torbielowaty i nerkowa nerka gąbczasta
- uwolnienie niedrożności przewodu wylotowego z nerki
- infekcja nerek
- wysoki poziom wapnia we krwi
- niektóre nowotwory
- niektóre leki, zwłaszcza lit, ale także demeklocyklina, amfoterycyna B, deksametazon, dopamina, ifosfamid, ofloksacyna i orlistat
- rzadsze stany, w tym amyloidoza, zespół Sjögrena i zespół Bardeta-Biedla
- przewlekła hipokaliemiczna nefropatia, choroba nerek spowodowana niskim poziomem potasu we krwi
- obwodnicy sercowo-płucnej, która może wpływać na poziom wazopresyny i może wymagać leczenia desmopresyną
Ciążowa moczówka prosta
W rzadkich przypadkach ciąża może powodować zaburzenia wazopresyny, szczególnie w trzecim trymestrze ciąży. Dzieje się tak z powodu łożyska uwalniającego enzym, który rozkłada wazopresynę.
Ciąża powoduje również obniżenie progu pragnienia u kobiet, stymulując je do picia większej ilości płynów, podczas gdy inne normalne zmiany fizjologiczne podczas ciąży mogą również wpływać na odpowiedź nerek na wazopresynę.
Ciążowa moczówka prosta jest uleczalna w okresie ciąży i ustępuje po 2 lub 3 tygodniach po porodzie. Stan ten dotyczy tylko kilku kobiet na 100 000 kobiet w ciąży.
Leki wpływające na bilans wodny
Leki moczopędne, potocznie nazywane pigułkami na wodę, mogą również powodować zwiększone oddawanie moczu.
Płynny brak równowagi może również wystąpić po podaniu płynów dożylnie (IV). W takich przypadkach szybkość kroplówki zostaje zatrzymana lub spowolniona, a potrzeba oddania moczu ustąpiła. Wysoko-białkowe karmy w tubkach mogą również zwiększyć ilość wydalanego moczu.
Diagnoza
Test deprywacji wody jest wiarygodnym testem pomagającym w rozpoznaniu moczówki prostej. Jednak badanie musi być wykonane przez specjalistę, ponieważ może być niebezpieczne bez odpowiedniego nadzoru.
Test deprywacji wody obejmuje umożliwienie pacjentowi coraz bardziej odwodnionego podczas pobierania próbek krwi i moczu.
Wazopresyna jest również podawana w celu zbadania zdolności nerek do oszczędzania wody podczas odwodnienia.
Oprócz radzenia sobie z niebezpieczeństwami odwodnienia, ścisły nadzór pozwala również definitywnie wykluczyć psychogenną polidypsję. Ten stan powoduje kompulsywne lub zwyczajowe picie dużej ilości wody.
Ktoś z psychogenną polidypsją może próbować wypić trochę wody podczas tego testu, pomimo surowych instrukcji dotyczących picia.
Próbki pobrane podczas testu deprywacji wody są oceniane w celu określenia stężenia moczu i krwi oraz pomiaru poziomów elektrolitów, w szczególności sodu, we krwi.
W normalnych warunkach odwodnienie wyzwala wydzielanie wazopresyny z przysadki mózgowej w mózgu, informując nerki o oszczędzaniu wody i koncentracji moczu.
W moczu prostej stwierdza się niewystarczającą ilość wazopresyny lub nerki są oporne na ten hormon. Badanie tych dysfunkcji pomoże zdefiniować i leczyć typ moczówki prostej.
Te dwa typy schorzenia są dodatkowo określone, jeśli stężenie w moczu odpowiada na wstrzyknięcie lub aerozol do nosa wazopresyny.
Usprawnienia stężenia moczu wskazują, że nerki reagują na sygnał hormonu, aby polepszyć zachowanie wody, co sugeruje, że moczówka prosta ma kluczowe znaczenie.
Jeśli nerki nie reagują na syntetyczną wazopresynę, prawdopodobnie przyczyną jest nerczyca.
Zanim specjaliści przeprowadzą test deprywacji wody, prowadzone są badania mające na celu wykluczenie innych wyjaśnień dotyczących dużej objętości rozcieńczonego moczu, w tym:
- Cukrzyca: Poziom cukru we krwi w cukrzycy typu 1 i 2 wpływa na wydalanie moczu i pragnienie.
- Aktualne kursy leków: lekarz wykluczy rolę obecnych leków, takich jak diuretyki, wpływających na bilans wodny.
- Psychogenna polidypsja: Nadmierne spożycie wody w wyniku tego stanu może wytworzyć wysoki poziom oddawania moczu. Może wiązać się z chorobami psychicznymi, takimi jak schizofrenia.
Insipidus vs. Mellitus
Moczówki proste i cukrzyca nie są ze sobą powiązane. Jednak ich objawy mogą być podobne.
Słowa „mellitus” i „insipidus” pochodzą z pierwszych dni diagnozowania choroby. Lekarze spróbują moczu, aby sprawdzić zawartość cukru. Jeśli mocz smakował słodko, oznaczało to, że zbyt dużo cukru opuszczało ciało w moczu, a lekarz osiągnął diagnozę cukrzycy.
Jeśli jednak mocz był łagodny lub obojętny, oznaczało to, że stężenie wody było zbyt wysokie i rozpoznano cukrzycę typu inspidus.”Insipidus” pochodzi od słowa „mdły”, oznaczającego słabe lub bez smaku.
W cukrzycy podwyższony poziom cukru we krwi powoduje wytwarzanie dużych objętości moczu, aby pomóc usunąć nadmiar cukru z organizmu. W moczówki prostej jest to, że system bilansu wodnego nie działa prawidłowo.
Cukrzyca jest znacznie częstsza niż moczówka prosta. Jednak moczówka prosta rozwija się znacznie szybciej.
Z tych dwóch chorób cukrzyca jest bardziej szkodliwa i trudniejsza do opanowania.
Zapobieganie
Cukrzyca inspidus jest często trudna lub niemożliwa do zapobieżenia, ponieważ wynika ona z problemów genetycznych lub innych chorób. Jednak objawy można skutecznie kontrolować.
Często jest to stan trwający całe życie. Przy ciągłym leczeniu perspektywy mogą być dobre.
