Co to jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest rzadką chorobą, która wpływa głównie na drogi żółciowe zarówno w wątrobie, jak i na zewnątrz, a czasami także na woreczki żółciowe i trzustki.

W pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych (PSC) ściany dróg żółciowych ulegają stanom zapalnym, prowadząc do bliznowacenia i stwardnienia, które zwężają drogi żółciowe.

Ponieważ żółć nie może prawidłowo odpłynąć przez kanały, gromadzi się w wątrobie, gdzie uszkadza komórki wątroby.

Gdy gromadzi się żółć, przenika do krwioobiegu. Wreszcie, przy długotrwałym uszkodzeniu komórki, wątroba rozwija marskość, która jest stwardnieniem lub zwłóknieniem. Nie może już działać poprawnie.

PSC jest ściśle związane z przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, chorobą Leśniowskiego-Crohna i rakiem jelita grubego, ale może również występować samodzielnie.

American Liver Foundation zauważa, że ​​PSC występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet, objawy zwykle występują u osób w wieku od 30 do 60 lat.

Co to jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?

Komórki wątroby wydalają żółć do małych rurek w wątrobie zwanych drogami żółciowymi. Te rurki łączą się jak małe żyłki na liściu.

Te małe rurki odprowadzają żółć do wspólnego przewodu żółciowego, większej pojedynczej rurki prowadzącej do jelita. Tam żółć wspomaga trawienie i nadaje stolcu brązowy kolor.

Zapalenie i bliznowacenie powoduje blokowanie dróg żółciowych u pacjentów z pacjentami z PSC.

W rezultacie żółć gromadzi się w wątrobie. Z czasem uszkadza komórki wątroby i powoduje zwłóknienie lub marskość, czyli blizny wątroby.

W miarę postępu marskości tkanka bliznowata będzie się gromadzić w wątrobie, która stopniowo staje się niezdolna do funkcjonowania. Blizna może uniemożliwić odprowadzanie przewodów żółciowych. Może to prowadzić do infekcji dróg żółciowych.

Objawy pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Większość pacjentów z wczesnym PSC nie ma żadnych objawów i można je zauważyć tylko podczas rutynowych badań. Badanie krwi wskazywałoby na nienormalnie wysoki poziom enzymów wątrobowych, a zwłaszcza fosfatazy alkalicznej.

Objawy pojawiają się, ponieważ żółć nie jest prawidłowo odprowadzana przez drogi żółciowe, w których wątroba jest upośledzona lub zaczyna ulegać uszkodzeniu.

Przewód żółciowy może ulec zakażeniu, powodując dreszcze, gorączkę i górną tkliwość brzucha. Swędzenie może wystąpić, gdy żółć dostanie się do krwioobiegu.

W miarę postępu choroby może wystąpić chroniczne zmęczenie, utrata apetytu, utrata masy ciała i żółtaczka. Gdy bilirubina gromadzi się, skóra i białka oczu stają się żółte.

Wreszcie, w zaawansowanych stadiach marskości może wystąpić rozległy obrzęk w obrębie jamy brzusznej i stóp.

Niewydolność wątroby może wystąpić po 10-15 latach lub dłużej, w zależności od osoby.

Inne zagrożenia dla pacjentów obejmują niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach A, D, E. i K, nadciśnienie wrotne, metaboliczne choroby kości i rozwój nowotworów dróg żółciowych lub okrężnicy.

Przyczyny pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Dokładna przyczyna PSC nie jest znana, ale wcześniejsze badania sugerują, że może to być choroba autoimmunologiczna, która ma miejsce, gdy zmiany zachodzą w sposobie funkcjonowania układu odpornościowego.

Kiedy układ odpornościowy działa prawidłowo, chroni organizm przed infekcjami wywołanymi przez obce najeźdźcy, takie jak bakterie i wirusy.

Czasami jednak układ odpornościowy rozpoznaje niektóre części ciała lub organy jako obce. Ciało następnie idzie na wojnę przeciwko sobie, uszkadzając część ciała, która według niej jest obca.

Dokładny sposób, w jaki zaburzenie autoimmunologiczne prowadzi do PSC, pozostaje niejasny.

PSC często obserwuje się u pacjentów z zapalną chorobą jelit, takich jak choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie okrężnicy, sarkoidoza, przewlekłe zapalenie trzustki i inne zaburzenia autoimmunologiczne.

Czynniki genetyczne mogą odgrywać pewną rolę. Według Canadian Liver Foundation, PSC może dotknąć kilku członków rodziny, a jeśli jedna osoba w rodzinie ma taki stan, inni bliscy krewni mają wyższe ryzyko jej rozwoju.

Choroba zapalna jelit, a zwłaszcza wrzodziejące zapalenie okrężnicy, były związane z PSC. Nawet 75% pacjentów z PSC również ma takie stany.

Nie był powiązany z wirusami wywołującymi zapalenie wątroby.

Diagnozowanie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Lekarz może podejrzewać, że PSC pochodzi z wywiadu medycznego pacjenta, zwłaszcza z powodu choroby zapalnej jelit, oraz z nieprawidłowych badań krwi.

Diagnoza jest zwykle wykonywana przez cholangiografię.

Procedura znana jako endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia (ERCP) łączy endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego (GI) z promieniowaniem rentgenowskim w celu zdiagnozowania i leczenia problemów dróg żółciowych i trzustkowych.

Test jest wykonywany w warunkach sedacji. Oświetlony, giętki endoskop wkłada się przez jamę ustną i żołądek do jelita cienkiego. Cienka rurka jest umieszczana przez lunetę w przewodach żółciowych, a barwnik jest wstrzykiwany w celu podkreślenia dróg żółciowych na zdjęciu rentgenowskim.

U pacjentów z PSC drogi żółciowe będą wąskie i będą miały wygląd z paciorkami. Wzdłuż kanałów będą występować liczne zwężenia, a pomiędzy nimi będą się poszerzać.

W miarę postępu choroby zwykle konieczna jest biopsja wątroby, aby określić, jakie szkody wystąpiły. W znieczuleniu miejscowym cienka igła jest wprowadzana przez prawy dolny klatkę piersiową, aby wyodrębnić kawałek wątroby do analizy mikroskopowej.

Pacjenci z PSC mają również dużą szansę na rozwój wrzodziejącego zapalenia jelita grubego. Pacjenci z PSC i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego mają większe ryzyko zachorowania na raka okrężnicy. Z tego powodu kolonoskopia jest ważna w diagnozowaniu wrzodziejącego zapalenia okrężnicy i wczesnego wykrywania raka lub stanów przedrakowych.

Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Leczenie obejmuje ursodiol lub kwas ursodeoksycholowy, kwas żółciowy naturalnie wytwarzany przez wątrobę, co do którego wykazano, że obniża podwyższony poziom enzymów wątrobowych u osób z PSC. Jednak nie poprawia to przeżywalności wątroby ani całkowitego. Badanie opublikowane w 2011 r. Sugerowało, że potrzeba więcej dowodów na temat korzyści i szkód związanych z tym leczeniem.

Istnieją również leki łagodzące swędzenie, zwane środkami przeciwświądrowymi, środki maskujące kwasy żółciowe, takie jak cholestyramina, antybiotyki stosowane w leczeniu zakażeń i suplementy witaminowe.

Actigall jest lekiem, który poprawia skład żółci w wątrobie. Może to zmniejszyć występujące uszkodzenie wątroby. Jeśli występuje również wrzodziejące zapalenie jelita grubego, jest leczone odpowiednimi lekami.

Jeśli obrzęk występuje w jamie brzusznej i stopach, z powodu zatrzymania płynów z marskości, można to leczyć dietą o niskiej zawartości soli i lekami moczopędnymi.

Testowano wiele leków immunosupresyjnych i antybiotyków jako sposób postępowania z PSC, ale nie udowodniono, że zmieniają one śmiertelność. Obejmują one cyklosporynę, takrolimus, metotreksat, budezonid i metronidazol.

W niektórych przypadkach można zastosować procedury endoskopowe lub chirurgiczne w celu otwarcia dużych blokad w przewodach żółciowych.

Poprzez endoskop, lekarz umieszcza małą rurkę z balonem na końcu w zwężonym przewodzie żółciowym. Balon jest nadmuchany, aby rozszerzyć kanał, aby żółć mogła przez nie przepłynąć. Czasami stenty z plastikowych rurek można umieścić w zwężonych kanałach, aby je otworzyć.

Często PSC postępuje do punktu, w którym może być konieczne przeszczepienie wątroby. Transplantacja wątroby jest obecnie akceptowaną formą leczenia przewlekłej, ciężkiej choroby wątroby.

Postępy w technikach chirurgicznych i stosowanie nowych leków w celu zahamowania odrzucenia poprawiły wskaźnik powodzenia przeszczepu. Wynik dla pacjentów z PSC jest doskonały po transplantacji wątroby. Wskaźniki przeżycia w ośrodkach transplantacyjnych są wysokie, a jakość życia po odzyskaniu jest wysoka.