Erytroblastoza płodu, znana również jako niedokrwistość hemolityczna, jest poważnym stanem chorobowym, który najczęściej wynika z niekompatybilności krwi matczynej z płodową (czynnik Rh).
Czynnik Rh jest dziedziczonym białkiem znajdowanym na powierzchni czerwonych krwinek. Nie wszyscy mają to białko.
Jeśli dana osoba ma białko, są one Rh dodatnie. Ci, którzy nie mają białka Rh, są ujemni względem Rh.
Wysoki współczynnik Rh jest bardzo powszechny. Jeśli kobieta, która jest Rh ujemna, a ojciec Rh dodatni ma dziecko, płód może być Rh dodatni. Może to prowadzić do niezgodności Rh i powikłań ciąży.
Pierwsza ciąża nie jest zwykle dotknięta, ale przyszłe ciąże mogą być zagrożone.
Kiedy niekompatybilność może powodować problemy?
Czasami dopływ krwi od matki miesza się z krwią płodu w czasie ciąży. Nawet jeśli małe ilości krwi matki zostaną zmieszane z krwią płodu, mogą pojawić się problemy.
![[naczynie krwionośne]](https://demedbook.com/images/1/what-is-erythroblastosis-fetalis.jpg)
Krew mogła się zmieszać w wyniku:
- Łożysko odrywa się od ściany ściany macicy podczas porodu
- Krwawienie podczas ciąży
- Ręczna rotacja dziecka z zamka
- Poronienie
- Ektopowa ciąża
- Poronienie
- Upadek, tępy uraz lub inwazyjne badanie prenatalne.
Testy prenatalne, takie jak amniopunkcja lub pobieranie próbek kosmówki kosmówkowej, mogą postawić matkę z krwią Rh-ujemną na ryzyko mieszania jej potencjalnie Rh-dodatniej krwi z jej własną.
Jeśli tak się stanie, u matki może wystąpić reakcja odpornościowa określana jako uczulenie na Rh.
Oznacza to, że matka rozpozna przyszłe komórki Rh-dodatnie jako obce, a jej układ odpornościowy zaatakuje je.
Jej ciało wytworzy przeciwciała do walki z przyszłym narażeniem na czynnik Rh, w tym krew jej płodu. Może to spowodować zniszczenie czerwonych krwinek płodu.
Przeciwciała mogą być również wytwarzane po zakażeniu krwi Rh dodatnią krwią lub transfuzji krwi z krwią Rh dodatnią.
Erytroblastoza płód niszczy czerwone krwinki
Rezultatem jest zniszczenie czerwonych krwinek, znane jako płód erytroblastozowy w czasie ciąży.
Zniszczenie krwinek czerwonych u płodu może być szybkie. W rezultacie płód nie otrzymuje wystarczającej ilości tlenu. Może dojść do choroby lub śmierci.
Ciało anemicznego płodu będzie próbowało szybko wytwarzać czerwone krwinki. Może to spowodować powiększenie wątroby i śledziony. Ponadto te szybko wytwarzane czerwone krwinki są często niedojrzałe. Nie są jeszcze w stanie prawidłowo funkcjonować.
Kiedy ten stan występuje u noworodka, nazywane jest on chorobą hemolityczną noworodka. Może to doprowadzić do niezdolności do rozpadu i wydalenia czerwonych krwinek.
W rezultacie będą wysokie poziomy bilirubiny, produkt uboczny rozpadu krwinek czerwonych. Nadmiar cyrkulującej bilirubiny doprowadzi do żółtaczki, a niemowlę pojawi się w kolorze żółtym.
Niezgodność Rh jest najczęstszą przyczyną tego stanu, ale nie jest to jedyna przyczyna. Inne przyczyny obejmują inne niezgodności systemu antygenów.
Kaukaskie niemowlęta są bardziej podatne na rozwój płodu erytrocytów niż niemowlęta afroamerykańskie. Ryzyko jest również większe u kobiet w ciąży, jeśli uczulenie na Rh wystąpiło już podczas pierwszej ciąży.
Ważne jest, aby pamiętać, że posiadanie innej grupy krwi niż płód nie jest przyczyną erytroblastozy płodu ani niedokrwistości hemolitycznej u noworodków.
Objawy
W czasie ciąży płód może wykazywać pewne objawy.
Obejmują one:
- Żółty płyn owodniowy z obecnością bilirubiny, obserwowany podczas amniopunkcji
- Powiększona wątroba, śledziona lub serce
- Nagromadzenie płynu w jamie brzusznej, płucach lub skórze głowy, wykrywalne podczas badania ultrasonograficznego podczas ciąży.
Noworodki urodzone z tą chorobą mogą wykazywać objawy takie jak:
- Blada skóra
- Żółty płyn owodniowy, pępowina, skóra lub oczy, zarówno po urodzeniu, jak i w ciągu 24 do 36 godzin po porodzie
- Śledziona lub powiększenie wątroby
- Obrzęk płodu, naznaczony trudnościami w oddychaniu i gromadzeniem się całego ciała.
Komplikacje
Powikłania doświadczane przez płód mogą obejmować:
- Alkoholizm łagodny do ciężkiego
- Podwyższone poziomy bilirubiny
- Żółtaczka lub zażółcenie skóry
- Ciężka niedokrwistość towarzysząca powiększeniu wątroby i śledziony.
Nadmiar płynu może gromadzić się w tkankach i narządach płodu w wyniku niewydolności serca. Jest to określane jako obrzęk płodu i jest to stan zagrażający życiu. Niemowlęta z tym stanem mogą być martwe.
Powikłania u noworodków mogą obejmować:
- Ciężko wysokie stężenie bilirubiny, wraz z żółtaczką
- Niedokrwistość
- Powiększenie wątroby.
Nadmierne nagromadzenie się bilirubiny w mózgu może prowadzić do drgawek, uszkodzenia mózgu, głuchoty lub śmierci. Jest to nazywane kernicterus.
Diagnoza i leczenie
Pierwszym krokiem w diagnozowaniu płodu erytrocytów jest ustalenie, czy występuje niezgodność Rh i miana przeciwciał matczynych.
![[badanie krwi]](https://demedbook.com/images/1/what-is-erythroblastosis-fetalis_2.jpg)
Odbywa się to za pomocą testu przesiewowego przeciwciał w pierwszym trymestrze. Można ją powtórzyć w 28. tygodniu ciąży. Badanie współczynnika ojcostwa Rh może być zalecane.
Aby zdiagnozować stan, ważne jest, aby wiedzieć, czy istnieje niezgodność Rh, szczególnie w czasie ciąży.
Badanie płodu może obejmować badanie ultrasonograficzne, amniopunkcja, pomiar przepływu krwi w tętnicy środkowej mózgu oraz badanie krwi pępowinowej płodu.
U noworodków można wykonać badania krwi, aby sprawdzić niedokrwistość hemolityczną.
Obejmą one ocenę:
- Grupa krwi i czynnik Rh
- Liczba krwinek czerwonych
- Poziomy przeciwciał i bilirubiny.
Leczenie erytroblastozy płodu podczas ciąży może obejmować transfuzję krwi płodu i poród płodu między 32 a 37 tygodniem ciąży.
Opcje leczenia dla noworodków z warunkiem obejmują:
- Transfuzja krwi
- Płyny dożylne
- Postępowanie w przypadku trudności z oddychaniem
- Zastosowanie dożylnej immunoglobuliny (IVIG).
Celem terapii przeciwciałami IVIG jest ograniczenie rozpadu krwinek czerwonych i poziomów bilirubiny we krwi.
Czasami konieczna jest transfuzja wymiany. Ten rodzaj transfuzji wymaga usunięcia niewielkich ilości krwi noworodka i zastąpienia go świeżą krwią. Celem jest zwiększenie obecności i liczby czerwonych krwinek oraz obniżenie poziomu bilirubiny.
Zapobieganie
Uczuleniu na Rh można zapobiec, podając lek uwrażliwiony na lek o nazwie Rh immunoglobulin (RhIg), znany również jako RhoGAM.
Ten lek uniemożliwia matce wytworzenie przeciwciał. Jednak nie jest to korzystne dla kobiet, które już doświadczyły uczulenia na Rh.
Zaleca się, aby kobiety narażone na uczulenie na Rh otrzymywały RhoGAM w określonych momentach w czasie ciąży i po porodzie.
Obejmują one:
- W 28 tygodniu ciąży
- W 72 godziny po porodzie, jeśli noworodek zostanie potwierdzony jako Rh dodatni
- W ciągu 72 godzin od poronienia, aborcji lub ciąży pozamacicznej
- Po inwazyjnym teście prenatalnym, takim jak amniopunkcja lub badanie kosmówki kosmicznej
- Po każdym krwawieniu z pochwy.
Jeśli kobieta przenosi ponad 40 tygodni ciąży, może być zalecana dodatkowa dawka leku RhoGAM.
