Drodzy użytkownicy! Wszystkie materiały dostępne na stronie zostały przetłumaczone z innych języków. Chcemy przeprosić za jakość tekstów, mamy jednak nadzieję, że będą one przydatne. Pozdrawiamy, Administracja. E-mail: admin@plmedbook.com

Co musisz wiedzieć o zespole Sjögrena

Sjögren to przewlekłe autoimmunologiczne zaburzenie układu odpornościowego. Jest to stan autoimmunologiczny, co oznacza, że ​​zdrowe tkanki i komórki są omyłkowo atakowane przez układ odpornościowy.

Dzieje się tak, gdy białe krwinki atakują gruczoły ślinowe, gruczoły łzowe i inne tkanki, co prowadzi do zmniejszenia wydzielania łez i śliny. Może to prowadzić do wysuszenia jamy ustnej, oczu, skóry, nosa, górnych dróg oddechowych i pochwy.

Jest związany z innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi, w tym z reumatoidalnym zapaleniem stawów, układowym toczniem rumieniowatym i pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych.

Pierwotny Sjögren rozwija się sam, ale drugorzędny Sjögren współistnieje z innym warunkiem, takim jak toczeń. Objawy są podobne i oba mogą być poważne.

Sjögren’s jest poważnym stanem, ale terminowe leczenie może oznaczać, że prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań jest mniejsze, a uszkodzenie tkanki jest mniej prawdopodobne. Raz leczony, osoba może zwykle dobrze zarządzać stanem.

Sjögren może rozwinąć się w każdym wieku, ale większość rozpoznań pojawia się po 40 roku życia. W 90 procentach przypadków pacjentka to kobieta, ale dotyka również mężczyzn.

Wpływa na około 0,1 do 4 procent ludzi w Stanach Zjednoczonych.

Szybkie fakty na temat Sjögrena

  • Sjögren to zaburzenie autoimmunologiczne, które atakuje gruczoły wytwarzające wilgoć.
  • Stan ten dotyczy od 0,1 do 4 procent osób w USA, a 90 procent osób z Sjögren to kobiety.
  • Powoduje wysuszenie oczu i ust, a także może prowadzić do próchnicy zębów, nawracającego pleśniawki i trwałego suchego kaszlu.
  • Sjögren wpływa na wiele systemów i może być trudny do postawienia diagnozy. Jednak badania krwi, badania okulistyczne i mierzenie natężenia przepływu śliny mogą zidentyfikować stan.
  • Zalecane krople do oczu, sztuczne łzy i okulary z komory wilgoci mogą pomóc w łagodzeniu suchych oczu.
  • Inne leki mogą pomóc w pobudzeniu przepływu śliny. Ssanie na kostkach lodu i żucie gumy bez cukru to inne sposoby smarowania jamy ustnej.

Objawy

Sjögren's

Najczęstszym objawem związanym z Sjögren’s jest niemożność wytworzenia wilgoci dla oczu i suchość w ustach.

Kobiety mogą również zgłaszać suchość pochwy.

Inne objawy mogą obejmować:

  • próchnica zębów i ewentualna utrata zębów
  • uporczywy suchy kaszel
  • problemy z przeżuwaniem i połykaniem
  • ochrypły głos
  • trudności w mówieniu
  • obrzęk gruczołów ślinowych
  • nawracający grzybica w jamie ustnej, grzybica w jamie ustnej

Objawy związane z suchymi oczami obejmują:

  • odczucie w jednym lub obu oczach podobne do podrażnienia spowodowanego przez obcy materiał, taki jak piasek lub żwir
  • zmęczone i ciężkie oczy
  • uczucie swędzenia
  • wydzielanie śluzu z oczu
  • światłowstręt lub wrażliwość na światło
  • kłujące lub palące oczy
  • opuchnięte i podrażnione powieki
  • rozmazany obraz

Palenie tytoniu, podróże lotnicze, wentylatory i klimatyzowane lub wietrzne otoczenie mogą zaostrzyć objawy.

W niektórych przypadkach układ odpornościowy pacjenta atakuje inne części ciała, powodując następujące objawy:

  • ogólne zmęczenie
  • zaćmienie mózgu
  • bolące mięśnie
  • zapalenie stawów, a także sztywność i ból
  • neuropatia obwodowa lub drętwienie i sporadyczne bóle ramion lub nóg
  • choroba płuc
  • Zjawisko Raynauda, ​​w którym ręce czują się bolesne, zimne i odrętwiałe
  • zapalenie naczyń, w którym stan zapalny naczyń krwionośnych

Dieta

Nie ma specjalnej diety dla Sjögrena, chyba że lekarz to zasugeruje.

Należy jednak unikać alkoholu. Ludzie mogą również chcieć unikać pokarmów drażniących usta, takich jak ostre lub kwaśne produkty.

Pastylki mogą pomóc w utrzymaniu wilgotności w ustach.

Aby ułatwić połknięcie pokarmu:

  • do smarowania żywności używaj sosów, oliwy z oliwek lub sosów
  • wypić drinka obok jedzenia
  • użyj słomki do picia, aby ułatwić połknięcie
  • położyć ogórek w kanapce, aby dodać wilgoć
  • zwiększyć przyjmowanie płynów

Najlepszym wyjściem jest wybór zbilansowanej diety o wysokiej zawartości świeżych owoców i warzyw oraz niskiej zawartości tłuszczów nasyconych i cukru. Uważa się, że niektóre pokarmy wywołują reakcję zapalną, taką jak sztuczne słodziki. Można tego najlepiej uniknąć.

Prowadzenie dzienniczka jedzenia może pomóc wskazać każdą konkretną żywność, która może wywołać reakcję lub pogorszyć objawy.

Leczenie

Krople do oczu Sjogrena

Leczenie Sjögrena ma na celu nasmarowanie dotkniętych obszarów i zapobieganie pojawieniu się powikłań.

Opcje leczenia obejmują:

  • Leki do stymulacji przepływu śliny: obejmują pilokarpinę i cewimelinę. Mają krótkotrwałe skutki, ograniczone tylko do kilku godzin, więc zazwyczaj wymagane jest kilka dawek dziennie.
  • Sztuczna ślina: substytuty śliny i żele do powlekania ust mogą złagodzić suchość jamy ustnej. Są one dostępne w postaci aerozoli, wstępnie spreparowanych wacików i płynów. Mogą one być ważne w nocy, ponieważ usta stają się osuszone podczas snu.
  • Sztuczne łzy: Sztuczne łzy mogą ułatwić smarowanie oczu i są dostępne bez recepty (OTC). Dostępne są opcje na receptę, które zmniejszają potrzebę sztucznych łez, takich jak cyklosporyna, emulsja oftalmiczna i peletki hydroksypropylocelulozowe.
  • Krople do oczu na receptę: obejmują cyklosporynę i lifitegrast.
  • Wizje w komorach wodnych: Są to specjalne okulary, które chronią przed podrażnieniami i zatrzymują wilgoć.
  • Lekarstwa na receptę i leki na gardło: W przypadku suchości oddechowej leki, takie jak te stosowane do stymulowania przepływu śliny, jak również ekstrakt z siemienia lnianego, sorbitol, ksylitol lub kwas jabłkowy, mogą nawilżać ten obszar.
  • Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): Leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna, naproksen i ibuprofen, mogą przynieść ulgę ludziom z Sjögrenem, u których występują bóle stawów.
  • Leki przeciwreumatyczne modyfikujące chorobę (DMARD): W przypadkach, gdy bóle stawów towarzyszą zmęczenie i wysypki, DMARD mogą łagodzić objawy. Przykłady obejmują hydroksychlorochinę lub metotreksat. Jeśli wydaje się, że Sjögren wpływa na mięśnie, nerwy, płuca lub nerki, można zalecić mocniejsze DMARD lub kortykosteroidy.
  • Leki przeciwgrzybicze: Jeśli występują infekcje drożdżakowe, leki mogą być przepisywane w celu zwalczania grzybów.
  • Środki nawilżające pochwę: W przypadku suchości pochwy, nawilżające środki pochwowe na bazie wody mogą stanowić rozwiązanie, zwłaszcza podczas stosunku płciowego.
  • Punktowa okluzja: Gdy wszystkie konserwatywne opcje leczenia zostały wyczerpane, ta operacyjna opcja uszczelnia kanały łzowe małymi zatyczkami, aby zmniejszyć odpływ łez z oka. Dzięki temu oko pozostaje wilgotne dłużej. Tymczasowe silikonowe zatyczki będą prawdopodobnie używane, dopóki procedura nie zostanie potwierdzona.
  • Autologiczna surowica oka: w ciężkich przypadkach suchości oka krople do oczu można wykonać z surowicy krwi osoby.

Oto kilka prostych sposobów na utrzymanie smaru w ustach.

  • zużywa więcej płynów.
  • ssanie kostek lodu
  • Płukanie jamy ustnej regularnie, aby zapobiec infekcji i ukoić obszar
  • utrzymanie doskonałej higieny jamy ustnej i zębów
  • rzucenie palenia, ponieważ dym drażni usta i przyspiesza parowanie śliny
  • żucie gumy bez cukru, która stymuluje wytwarzanie śliny
  • stosowanie oleju kokosowego do suchych obszarów, ponieważ jest zarówno nawilżający jak i przeciwbakteryjny

Diagnoza

Ponieważ objawy Sjögrena są podobne do innych schorzeń, czasami może być trudne do zdiagnozowania. Pacjent może spotkać się z różnymi pracownikami służby zdrowia, być może dentysta z powodu suchości w jamie ustnej i próchnicy zębów, ginekologiem w suchości pochwy i okulistą w przypadku suchych oczu.

Niektóre leki mogą również powodować objawy podobne do tych u Sjögrena.

Kryteria ostatecznej diagnozy są następujące:

  • konieczność stosowania kropli do oczu zawierających łzy więcej niż 3 razy dziennie
  • ciągłe uczucie podrażnienia w oczach
  • uporczywe suche oczy i usta przez ponad 3 miesiące
  • obrzęk gruczołów ślinowych między szczęką a uszami, znany jako ślinienie ślinianek
  • częste picie podczas próby połknięcia jedzenia
  • objawy suchego oka w wynikach badań okulistycznych
  • pomiar natężenia przepływu śliny
  • Autoprzeciwciała SSA lub SSB we krwi
  • biopsja warg pokazująca ogniskowe zapalenie limfocytów

Testy

Sjögren przedstawia na różne sposoby różne osoby. Lekarz może zlecić dalsze badania, w tym:

Badania krwi: Sjögren uruchamia obecność specjalnych przeciwciał we krwi. Ponieważ przeciwciała te pojawiają się tylko u około 60 do 70 procent osób z Sjögren, negatywny wynik nie oznacza, że ​​można wykluczyć zespół. Często powoduje to zamieszanie w początkowej diagnozie.

Testy okulistyczne: okulista może przeprowadzić badanie wzroku róż Bengal, Lissamine green i Schirmera. Barwniki i bibuła są używane do odsłonięcia suchych obszarów na oku.

Natężenie przepływu śliny: lekarz mierzy masę śliny wytwarzanej w kubku przez 5 minut. W przypadku niewystarczającej ilości śliny może to oznaczać Sjögrena.

Sialogram: barwnik jest wstrzykiwany do ślinianek przyusznych. Następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie w celu określenia ilości śliny w jamie ustnej pacjenta.

Scyntygrafia śliny: radioaktywny izotop jest wstrzykiwany i śledzony za pomocą obrazowania w celu pomiaru czynności gruczołów ślinowych.

RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa: Określa obecność zapalenia w płucach, które może być spowodowane przez Sjögrena.

Biopsja skóry z plamami z włókien nerwowych: Określa obecność drobnej włóknistej neuropatii (SFN).

Badanie moczu: Próbka moczu jest pobierana i testowana w celu ustalenia, czy wpłynęło to na nerki.

Wysypka

wysypka z zapaleniem naczyń

Ludzie z Sjögren mogą być bardziej podatni na wysypkę, szczególnie po spędzeniu czasu na słońcu.

Problemy ze skórą, które występują w tym stanie, mogą przedstawiać się jako:

  • xerosis lub sucha, szorstka skóra
  • małe „plamy krwi” lub plamicę na kończynach dolnych z powodu zapalenia naczyń lub zapalenia naczyń krwionośnych
  • zmiany skórne w obrębie naczyń krwionośnych, które mogą pojawić się jako krople, grudki, pęcherze lub owrzodzenia
  • czerwone, pierścieniowe zmiany z bladym obszarem pośrodku, znanym jako pierścieniowy rumień

Stosowanie silnego środka nawilżającego może pomóc w zapobieganiu wysuszeniu skóry. Jeśli wystąpi zapalenie naczyń, lekarz może przepisać leki hamujące układ odpornościowy, takie jak cyklofosfamid.

Komplikacje

Sjögren przychodzi z poważnymi komplikacjami, jeśli nie jest leczone, w tym:

  • zwiększone ryzyko chłoniaka i szpiczaka mnogiego
  • doustne infekcje drożdżowe
  • wnęki dentystyczne
  • Problemy ze wzrokiem
  • zapalenie prowadzące do zapalenia oskrzeli, zapalenia płuc i innych problemów z płucami
  • problemy z funkcjonowaniem nerek
  • autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub marskość wątroby
  • urodzenie dziecka z problemami z sercem lub toczniem
  • Neuropatia obwodowa
  • śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego

Ważne jest, aby jak najszybciej rozpocząć leczenie Sjögrena, aby temu zapobiec.

Przyczyny

Białe krwinki Sjogrena

Przyczyny Sjögrena pozostają w dużej mierze nieznane.

Badania wykazały, że infekcja wirusowa lub bakteryjna może wywołać chorobę, ale podstawowa przyczyna jest głównie genetyczna i środowiskowa. Układ nerwowy i układ endokrynologiczny lub wytwarzający hormony są również zaangażowane w pojawienie się Sjögrena.

Czynnik środowiskowy może zmienić układ immunologiczny i powodować problemy immunologiczne w późniejszym okresie, takie jak zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C lub wirusem Epsteina-Barr.

Ponieważ większość osób, które rozwinęły Sjögren, to kobiety, lekarze nadal uważają, że estrogen, żeński hormon, odgrywa ważną rolę.

Menopauza to najczęstszy czas na postawienie diagnozy Sjögrena. Niektóre badania teoretyzują, że estrogeny chronią przed Sjögren, a spadające poziomy hormonu mogą zmienić funkcję odpornościową i wywołać stan.

Nie ma lekarstwa dla Sjögrena. Jednakże, skutecznie zarządzając suchością dotkniętych regionów i leczeniem dotkniętych narządów, osoba z tą chorobą może utrzymać dobrą jakość życia.

PLMedBook