Choroba Kawasaki: Co musisz wiedzieć

Choroba Kawasaki jest rzadkim zespołem o nieznanym pochodzeniu, który dotyka dzieci. Obejmuje zapalenie naczyń krwionośnych i wpływa na tętnice. Może mieć poważny długoterminowy wpływ na serce.

Według The Kawasaki Disease Foundation około 80 procent pacjentów ma mniej niż 5 lat. Rzadziej dotyczy starszych dzieci i nastolatków.

Zazwyczaj nie występuje u dzieci w wieku poniżej 6 miesięcy, być może dlatego, że są chronione przeciwciałami od matki.

W Stanach Zjednoczonych każdego roku na chorobę Kawasaki hospitalizowanych jest 19 dzieci na 100 000 osób.

Zapalenie występuje w ścianach tętnic w całym ciele, w tym w tętnicach wieńcowych, które dostarczają krew do mięśnia sercowego.

Ponieważ ma on wpływ na węzły chłonne oraz skórę i błony śluzowe w nosie, jamie ustnej i gardle, jest również nazywany śluzówkowo-skórnym zespołem węzłów chłonnych.

To nie jest zaraźliwe.

Objawy

Objawy rozwijają się w trzech fazach.

Faza ostra lub faza 1

Objawy pojawiają się od 1. do 11. Pojawiają się nagle i zwykle są intensywne.

Zawierają:

Wysoka temperatura ciała lub gorączka, która trwa przez co najmniej 5 dni i może osiągnąć 104 stopnie Fahrenheita lub 40 stopni Celsjusza. Gorączka nie reaguje na leki przeciwbólowe dostępne bez recepty (OTC), takie jak ibuprofen lub Tylenol (paracetamol)
Zapalenie spojówek w obu oczach, gdzie białka oczu stają się czerwone, a oczy mogą być swędzące, wodniste i obolałe
Ból gardła
Obrzęknięte, spękane i suche wargi
Czerwony, opuchnięty język, często z małymi guzkami z tyłu, czasem określany jako język truskawkowy
Opuchnięte węzły chłonne i guzki na szyi
Wysypka na ramionach, nogach i torsie oraz między genitaliami i odbytem
Druga wysypka na dłoniach i podeszwach stóp, której może towarzyszyć obieranie skóry

Dzieci, u których wystąpi wysypka, mogą czuć się niekomfortowo, poruszając nogami.

Podostry, drugi etap

Objawy pojawiają się od 12 do 21 dnia. Są mniej dotkliwe, ale mogą utrzymywać się dłużej. Temperatura ciała powinna powrócić do normy.

Objawy mogą obejmować:

Peeling skóry na palcach i palcach
Wymioty
Biegunka
Ból brzucha
Ból stawu
Wspólny obrzęk
Żółtaczka
Brak apetytu

Powikłania są bardziej prawdopodobne podczas tej fazy i dziecko może odczuwać więcej bólu i być kapryśne.

Rekonwalescencja lub trzecia faza

Ta faza trwa od około 22 dnia do 60. Objawy ulegają poprawie, a pacjent stopniowo odzyskuje siły, aż do ustąpienia wszystkich objawów choroby.

Głównym problemem jest to, że Kawasaki może wpływać na naczynia w sercu, dlatego pacjent musi przejść badanie echokardiograficzne.

Przyczyny

Eksperci nie wiedzą, co powoduje chorobę Kawasaki.

Jedną z możliwości jest to, że może to być nienormalna reakcja na powszechny wirus, na który większość ludzi nie reaguje. Objawy przypominają objawy wirusa lub infekcji, ale nie zidentyfikowano żadnej konkretnej przyczyny wirusowej lub bakteryjnej.

Innym jest to, że jest to zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy ciała atakuje własną dobrą tkankę, tak jakby był patogenem lub organizmem wywołującym chorobę.

Czynniki ryzyka

Poniższe czynniki mogą być uznane za czynniki ryzyka w przypadku choroby Kawasaki:

Wiek: jest bardziej prawdopodobne w wieku od 1 roku do 5 lat
Płeć: Chłopcy częściej niż dziewczęta go rozwijają
Pochodzenie etniczne: Ludzie pochodzenia azjatyckiego, szczególnie Japończycy lub Chińczycy oraz Czarni Amerykanie są bardziej podatni na chorobę Kawasaki
Genetyka: jeśli rodzice cierpieli na chorobę Kawasaki, ich potomstwo może być bardziej podobne do jej potomstwa, co sugeruje, że może ono być powiązane z odziedziczonym genem
Środowisko: Na półkuli północnej od stycznia do marca wskaźnik ten jest o 40 procent wyższy niż w okresie od sierpnia do października.

Niektórzy sugerują, że może to być reakcja na niektóre toksyny lub leki, ale brakuje dowodów klinicznych.

Diagnoza

Aby zdiagnozować chorobę Kawasaki, musi istnieć gorączka przez 5 lub więcej dni, a także cztery z pięciu głównych odkryć:

Zapalenie spojówek
Zmiany w ustach lub ustach
Powiększone węzły chłonne w szyi
Wysypka na ciele
Zmiany na rękach lub podeszwach stóp

Obecnie żaden konkretny test nie może potwierdzić choroby Kawasaki.

Ponieważ objawy są podobne do innych chorób wieku dziecięcego, w tym odry, szkarlatyny i młodzieńczego zapalenia stawów, można zlecić wykonanie niektórych badań w celu wyeliminowania tych chorób.

Lekarz rozważy objawy pacjenta i przeprowadzi badanie fizykalne.

Krew i inne testy mogą sprawdzić:

Podwyższona liczba białych krwinek
Zapalenie stawów
Wysoka szybkość sedymentacji
Łagodna anemia
Obecność białka lub białych krwinek w moczu

Echokardiogram może sprawdzić uszkodzenie serca i tętnic wieńcowych.

Testy

Testy, które można przeprowadzić, obejmują:

Badanie moczu: To może pomóc wskazać, czy coś innego może powodować objawy.
Liczba płytek: Płytki krwi to komórki krwi, które gromadzą się razem, aby pomóc w powstrzymaniu krwawienia, aw chorobie Kawasaki są zwykle wysokie.
Próba sedymentacji w erytrocytach (ESR): Próbka czerwonych krwinek umieszczana jest w probówce z płynem. Jeśli czas, w którym czerwone krwinki spadną na dno, jest szybki, może to wskazywać na stan zapalny, taki jak Kawasaki.
Test białka C-reaktywnego (CRP): wysoki poziom białka C-reaktywnego we krwi, wytwarzany przez wątrobę, może wskazywać na stan zapalny.
Test sodowy: Może być obecny niski sód.
Test albuminy: We krwi może być niski poziom albuminy, białka.

Choroba Kawasaki może wpływać na serce.

Można zamówić następujące testy:

Elektrokardiogram (EKG): To urządzenie rejestruje aktywność elektryczną i rytmy serca. Elektrody są przymocowane do skóry pacjenta, a impulsy są rejestrowane jako fale i wyświetlane na ekranie lub wydrukowane na papierze.
Echokardiogram: badanie ultrasonograficzne, które sprawdza działanie pompujące serca. Fale dźwiękowe tworzą obraz wideo serca pacjenta, a to pomaga lekarzowi zobaczyć, jak dobrze pompuje.

Leczenie

Choroba Kawasaki jest zwykle leczona w szpitalu ze względu na ryzyko powikłań. Szybka terapia zwiększa szansę na szybszą regenerację i zmniejsza ryzyko powikłań.

Niektóre leki są stosowane w leczeniu.

Aspiryna: choroba Kawasaki prowadzi do bardzo wysokiej liczby płytek krwi i większego ryzyka tworzenia się skrzepów w krwioobiegu. Aspiryna pomaga zapobiegać powstawaniu zakrzepów krwi i zmniejsza gorączkę, wysypkę i stany zapalne. Zazwyczaj konieczna jest wysoka dawka.

Pacjent musi być monitorowany pod kątem niepożądanych działań ubocznych. Leczenie aspiryną może trwać kilka tygodni po ustąpieniu objawów.

Dożylna immunoglobulina (IVIG): zmniejsza ryzyko wystąpienia tętniaków wieńcowych, ale sposób jej działania pozostaje niejasny.

Kortykosteroidy i inhibitory czynnika martwicy nowotworów: można je stosować, jeśli inne metody leczenia nie działają.

Pacjent musi otrzymywać dużo płynów, aby uniknąć odwodnienia.

Po wstępnym leczeniu

Nastąpi długotrwałe leczenie.

Jeśli rozwinie się tętniak tętnicy wieńcowej, leczenie aspiryną będzie trwać dłużej, ale jeśli u pacjenta rozwinie się grypa lub ospa wietrzna podczas leczenia, będą musieli zaprzestać zażywania aspiryny.

Chociaż problemy z sercem występują rzadko, ważne jest monitorowanie serca.

Jeśli istnieją jakiekolwiek oznaki problemów z sercem, lekarz może zlecić badania kontrolne, zwykle od 6 do 8 tygodni po wystąpieniu objawów.

Jeśli problemy z sercem utrzymują się, lekarz może skierować pacjenta do kardiologa dziecięcego, lekarza specjalizującego się w diagnozowaniu i leczeniu problemów z sercem w dzieciństwie.

Mogą być konieczne następujące czynności:

Leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna, heparyna lub aspiryna, w celu zapobiegania tworzeniu się skrzepów krwi
Angioplastyka tętnic wieńcowych, procedura otwiera tętnicę, która zawęziła się poprzez nadmuchanie małego balonu wewnątrz tętnicy
Oprócz angioplastyki, stent może być umieszczony w zatkanej tętnicy, aby pomóc otworzyć ją, zmniejszając ryzyko jej zablokowania

W pomostowaniu tętnic wieńcowych przepływ krwi jest przekierowywany wokół chorej tętnicy wieńcowej przez przeszczepienie odcinka naczynia krwionośnego z klatki piersiowej, ramienia lub nogi, aby zastosować je jako alternatywną drogę.

Obejście krąży wokół zablokowanej tętnicy, umożliwiając przepływ krwi do mięśnia sercowego.

Komplikacje

Szybkie leczenie zmniejsza ryzyko powikłań, a większość pacjentów nie doświadcza dalszych problemów.

Chociaż problemy z sercem występują rzadko, American Academy of Pediatrics zauważa, że choroba Kawasaki jest główną przyczyną nabytych chorób serca u niemowląt i małych dzieci w USA.

Fundacja Artretyzmu zauważa, że nawet u 1 na 4 dzieci mogą pojawić się problemy z ich tętnicami wieńcowymi, nawet przy odpowiednim leczeniu, a choroba Kawasaki jest śmiertelna w około 1 procent przypadków.

Pozostawione bez leczenia choroba Kawasaki może powodować poważne komplikacje, w tym tętniak.

Jeśli rozwinie się tętniak, naczynia krwionośne prowadzące do serca staną się zaognione, powodując osłabienie części ściany tętnicy i wybrzuszenie na zewnątrz. Jeśli tętniak się nie wyleczy, może dojść do zakrzepu krwi, co zwiększa ryzyko zawału serca lub krwawienia wewnętrznego, jeśli tętniak pęknie.

Inne powikłania to:

Nieprawidłowe funkcjonowanie mięśnia sercowego i zastawek serca
Zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie mięśnia sercowego lub mięsień sercowy
Zapalenie osierdzia, zapalenie osierdzia, wyściółka wokół serca
Niewydolność serca lub zawał serca

Choroba Kawasaki może wpływać na inne układy organizmu, w tym układ nerwowy, immunologiczny, trawienny i moczowy.

Osoby, które chorowały na Kawasaki, mogą zostać poproszone o wykonanie badania echokardiograficznego co 1-2 lata w celu zbadania problemów z sercem.

Pacjenci zwykle odzyskują w ciągu kilku tygodni, nawet jeśli występują serca lub inne powikłania.