Arthritis mutilans: Co musisz wiedzieć

Arthritis mutilans jest rzadką postacią zapalnego zapalenia stawów, która powoduje ciężkie zapalenie. Prowadzi to do wyczerpania stawów i tkanek kostnych w dłoniach i stopach.

W tym artykule przyjrzymy się przyczynom zapalenia stawów (AM), jego objawom, sposobom diagnozowania oraz dostępnym opcjom leczenia.

Przyczyny

Reumatoidalne zapalenie stawów (RA) i łuszczycowe zapalenie stawów (PsA) to dwa stany, które mogą przejść do AM.

RA jest długotrwałą, postępującą chorobą autoimmunologiczną, która powoduje stany zapalne w całym ciele, szczególnie w stawach.

Również choroba autoimmunologiczna, PsA powoduje ból stawów, obrzęk i stan zapalny skóry. Jeśli nie są kontrolowane, oba stany mogą prowadzić do uszkodzenia stawów.

Jako ciężka postać RA lub PsA AM niszczy kości i chrząstki stawów i powoduje resorpcję kości. Resorpcja kości jest częścią procesu modelowania kości obejmującego rozkład i absorpcję starej tkanki kostnej.

U osób z AM nie dochodzi do przebudowy tkanki kostnej. Zamiast tego miękkie tkanki kości zawalają się.

Arthritis mutilans w PsA i RA

AM jest niezbyt częste, dotyka około 5 procent ludzi z PsA i 4,4 procent osób z RZS. Dotyczy to głównie mniejszych stawów.

Arthritis mutilans jest jedną z najpoważniejszych postaci PsA. Charakteryzuje się wyraźnym i poważnym uszkodzeniem tkanki kostnej w stawach.

Jedno z badań wykazało, że osoby cierpiące na PsA, które ostatecznie rozwijają ciężkie uszkodzenia stawów i deformacje, mają wyższą aktywność choroby po rozpoczęciu objawów.

W 2003 r. Odnotowano 94-letnią kobietę, która cierpiała na RA od dzieciństwa. Kiedy po raz pierwszy szukała leczenia w latach 60-tych, prezentowała AM i ciężką deformację stawów. Obrazowanie wykazało ciężką resorpcję kości w dłoniach i nadgarstkach oraz zapadnięcie się tkanki kostnej.

To stworzyło warunek zwany „teleskopowymi palcami”. Teleskopowe palce pojawiają się, gdy kości rozpuszczają się, a miękkie tkanki nie mogą trzymać palców w górze i kończą się ciągnięciem razem w sposób podobny do sterty.

W RA ciężkie deformacje AM są najbardziej widoczne w rękach i nadgarstkach. Występują zazwyczaj, gdy RA nie jest prawidłowo leczone.

Rzadkie przypadki

Przypadki AM zgłaszano również u osób z następującymi dolegliwościami:

• toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
• mieszana choroba tkanki łącznej (MTCD)
• młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)
• wielocentryczna retikulohistiocytoza (MRH)

Niestety, badania nad tymi rodzajami AM i ich występowaniem są niewystarczające i często nieaktualne.

W 2008 r. Odnotowano rzadki przypadek 45-letniej kobiety z deformacjami SLE i AM. Kobieta miała destrukcyjne zmiany w obu dłoniach i wymagała wielu operacji, aby naprawić uszkodzenia.

Badanie przeprowadzone w 1978 roku wykazało, że jedna z 20 osób z MTCD miała AM. Oprócz deformacji stawów, osoba miała poważne problemy z ruchem.

Artykuł w czasopiśmie donosił o 60-letniej kobiecie, u której zdiagnozowano MIZS jako nastolatka. Miała w jej dłoni „zniekształcenie ołówka w filiżance” i zdeformowane, skrócone palce. Deformacja ołówka w filiżance ma miejsce, gdy czubek kości staje się spiczasty jak zaostrzony ołówek. Bliska powierzchnia staje się zaokrąglona z powodu zużycia.

MRH jest bardzo rzadkim i niszczącym typem zapalenia stawów, z zaledwie 250 zgłoszonymi przypadkami na całym świecie. MRH można zidentyfikować przez noszenie w wielu stawach i przez zmiany na skórze, błonach śluzowych i narządach wewnętrznych.

MRH rozwija się do AM w 45 procentach przypadków i dotyka więcej kobiet niż mężczyzn. Jest odporny na leki modyfikujące przebieg choroby (DMARDS) i leki steroidowe.

Objawy

Głównym objawem AM jest poważne zniszczenie tkanki kostnej. Prowadzi to do trwałej deformacji stawu i niemożności poruszenia stawu. Ponieważ AM jest chorobą postępującą, w końcu ulegnie pogorszeniu. U niektórych osób szybko się pogarsza, aw innych – w sposób zatrzymany.

Deformacje spowodowane przez AM są często wyraźnie widoczne w rękach, palcach, stopach i palcach u danej osoby. Stan ten może w końcu skutkować teleskopowymi palcami i palcami widocznymi na zdjęciu rentgenowskim. Czasami kości nie wchłaniają się ponownie, a stawy łączą się ze sobą lub ulegają zużyciu. Kiedy tak się dzieje, funkcja połączenia zostaje całkowicie utracona. Ten typ fuzji nazywa się ankylozą lub nieprawidłowym usztywnieniem stawów.

W najgorszych przypadkach występuje stan zwany operą szklaną, w której palce są wyciągane z kształtu z powodu poważnego zniszczenia i absorpcji kości. Deformacje dłoni oper szklanych są często widoczne w zaawansowanych przypadkach RA.

Leczenie

Wczesna i agresywna fizykoterapia, szczególnie w dłoniach, może pomóc opóźnić lub uniemożliwić AM zniszczenie stawu i przerwanie pracy stawu.

AM można również leczyć za pomocą leków, w tym DMARD, niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) i kortykosteroidów.

Niektóre dowody sugerują, że AM można skutecznie leczyć za pomocą leków zwanych inhibitorami TNF. W jednym z badań kontrolnych z 2009 r. Stwierdzono, że AM związany z PsA dobrze reaguje na inhibitory TNF. Pacjenci doświadczyli poprawy stawów i skóry, chociaż wcześniejszych deformacji nie można było leczyć.

Inne leki wykazujące działanie w łuszczycowym zapaleniu stawów to środki anty-IL-17, środki anty-IL-12 i 23 oraz inhibitory PDE4. Leki, które działają na RZS są różne, więc uważa się, że te dwie choroby prawdopodobnie nie są spowodowane dokładnie w ten sam sposób.

Szynowanie może zmniejszyć stan zapalny i ustabilizować stawy, ale zbyt wiele szyn może prowadzić do osłabienia tkanki mięśniowej.

Przeprowadzono badania wskazujące, że AM można naprawić przy pomocy różnych rodzajów operacji. Obejmowały one:

• procedury przeszczepu kości biodrowej: chirurgiczny proces naprawy uszkodzonych kości i stawów
• artrodeza: zabieg chirurgiczny polegający na zespoleniu stawów palców u rąk i nóg

Raport z marca 2008 r. Na temat zakrojonych badań obejmujących operację u osoby ze SLE. Obie te techniki chirurgiczne zostały opisane w podręczniku medycznym, jako skuteczne i skuteczne metody leczenia AM.

Perspektywy

Arthritis mutilans jest rzadką postacią zaawansowanej choroby stawów. Gdy dana osoba zostanie zdiagnozowana z AM, nie wiadomo, w jaki sposób stan się rozwinie.

Zabiegi będą działać, aby spowolnić postęp choroby i uszkodzenia stawów i przyczynić się do poprawy jakości życia. Podczas gdy istnieje możliwość powikłań, deformacji i utraty ruchu, badania pokazują, że ludzie z AM żyją dobrze w starszym wieku.

Diagnoza

Rozpoznanie AM najlepiej wykonać, poszukując dowodów deformacji stawów w obrazie rentgenowskim i MRI. Lekarze będą również polegać na badaniu fizykalnym widzialnego zniszczenia stawów i pracy krwi w celu zmierzenia aktywności choroby w zależności od stanu.