Co to jest choroba kości Pageta?

Choroba Pageta jest drugim po osteoporozie najczęstszym typem choroby kości.

Kość jest aktywną tkanką. Jest on ciągle zastępowany, ponieważ powstaje nowa kość, a stara kość jest wchłaniana.

Proces ten nazywa się przebudową kości. Choroba Pageta jest zaburzeniem przebudowy kości.

Przebudowa kości zwykle przebiega bez problemów, ale jeśli proces się nie powiedzie, może dojść do nieprawidłowej kości.

W chorobie Pageta umieszcza się nową kość tam, gdzie nie jest ona potrzebna, a starą kość usuwa się tam, gdzie jest potrzebna. Nazywa się to rozregulowaniem i może zakłócać normalną strukturę szkieletu.

Nadmierny rozkład i tworzenie tkanki kostnej, które występują z chorobą Pageta, może powodować osłabienie kości, ból kości, artretyzm, deformacje i złamania. Wiele osób z chorobą Pageta nie zdaje sobie sprawy, że go mają, ponieważ objawy są łagodne lub niewykrywalne.

Jeśli osoba z chorobą Pageta złamie kość, leczenie może być długotrwałe ze względu na nieprawidłowości w odnowie kości.

Jak powszechna jest choroba Pageta?

Choroba Pageta jest częstsza wśród niektórych populacji. Ludzie żyjący w Wielkiej Brytanii, Europie Zachodniej i Stanach Zjednoczonych najprawdopodobniej je mają, ale jest to bardzo rzadkie w Skandynawii, Chinach i Indiach.

Choroba Pageta jest najczęściej diagnozowana u osób w wieku powyżej 40 lat. Ryzyko wzrasta wraz z wiekiem. Dotyczy mężczyzn nieco bardziej niż kobiet. Na każde dwie kobiety, które go mają, jest trzech mężczyzn.

W Wielkiej Brytanii dotyka 8% mężczyzn i 5% kobiet w wieku 80 lat.

Przypadki choroby Pageta są na ogół łagodne, a większość pacjentów otrzymuje diagnozę w wyniku prześwietlenia rentgenowskiego z niezwiązanego z nią powodu.

Jakie są przyczyny choroby Pageta?

Przyczyna choroby Pageta nie jest do końca znana.

Wygląda na to, że istnieje połączenie rodzinne. Według American College of Rheumatology, w 30 procent przypadków, więcej niż jeden członek rodziny ma warunek.

Inna hipoteza jest taka, że ​​wynika ona częściowo z wirusa odry, nabytego w dzieciństwie.

Cząstka wirusa, znana jako nukleokapsyd paramyksowirusa, została zidentyfikowana wewnątrz komórek kości niektórych pacjentów z chorobą Pageta. Odra to paramyksowirus. Ta cząsteczka wirusa nie znajduje się w normalnej kości. Jednak wyraźne powiązanie wirusa z chorobą Pageta nie zostało jeszcze potwierdzone.

Wiadomo jednak, że wirus może pozostawać w uśpieniu przez wiele lat, zanim ponownie aktywuje się i atakuje komórki osteoklastów, powodując ich nieprawidłowe działanie.

Istnieją dowody na to, że liczba osób z chorobą Pageta spada. Jeśli zaburzenie było spowodowane jedynie mutacjami genetycznymi, liczba nowych przypadków pozostaje względnie stabilna lub wzrośnie. Sugeruje to, że czynniki środowiskowe mogą odgrywać pewną rolę.

Spadek liczby przypadków choroby Pageta może wiązać się ze spadkiem liczby zakażeń odrą, z powodu programów szczepień przeciwko odrze.

Objawy choroby Pageta?

Wielu pacjentów nie wie, że choruje na chorobę Pageta, ponieważ nie mają żadnych objawów, lub ponieważ objawy są pomieszane z zapaleniem stawów lub innymi zaburzeniami.

Kiedy ludzie doświadczają objawów, najpowszechniejsze dotyczą bólu kości lub stawów. Mogą również mieć obrzęk stawów, tkliwość lub zaczerwienienie nad dotkniętymi obszarami.

Niektórzy ludzie wiedzą tylko, że cierpią na chorobę Pageta, gdy doświadczają złamania w osłabionej kości.

Najczęstsze kości dotknięte chorobą Pageta to miednica, kręgosłup, czaszka, kość udowa lub udowa oraz kość piszczelowa lub goleni.

Wiele głównych nerwów w ciele przebiega przez lub wzdłuż kości, więc nieprawidłowy wzrost kości może powodować kompresję kości, „szczypanie” lub uszkodzenie nerwu.

Inne powikłania obejmują zapalenie stawów i problemy ze słuchem.

Diagnozowanie choroby Pageta

Choroba Pageta jest diagnozowana podczas badania fizykalnego, prześwietleń i badań laboratoryjnych.

Fizyczne badanie może wykazać nieprawidłowości kształtu szkieletu lub deformacji kości.

Prześwietlenie może ujawnić nieprawidłowości w obrocie kostnym, w tym obszary zwiększonego i zmniejszonego odkładania się kości.

Badania laboratoryjne wykazują podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej, produktu ubocznego powstawania kości. Poziom wapnia w organizmie jest zwykle prawidłowy.

Leczenie

Leczenie może kontrolować chorobę Pageta i łagodzić objawy, ale nie ma lekarstwa.

Nie wszyscy pacjenci z chorobą Pageta będą wymagać leczenia, ale jeśli wystąpią objawy lub testy laboratoryjne wykażą, że konieczne jest leczenie, pierwszą linią leczenia będą zwykle bisfosfoniany. Witamina D i wapń są podawane jako suplement.

Bisfosfoniany pomogą zmniejszyć rozpad nieuporządkowanej kości. Pacjenci otrzymujący bisfosfoniany również muszą utrzymywać odpowiedni poziom witaminy D i wapnia.

Instytut Medycyny Narodowej Akademii Nauk zaleca, aby w celu utrzymania zdrowych kości wszystkie kobiety w wieku 50 lat i starsze oraz mężczyźni w wieku 70 lat i starsi spożywają 1200 mg wapnia i co najmniej 600 jm (jednostek międzynarodowych) witaminy D dzień. Od 70 lat zalecają zwiększenie spożycia witaminy D do 800 IU dziennie.

Zaleca się również działanie promieni słonecznych, aby umożliwić syntezę witaminy D.

Doustne bisfosfoniany i wapń należy przyjmować w odstępie co najmniej 2 godzin, ponieważ wapń może zmniejszać wchłanianie bisfosfonianów.

Bisfosfoniany i wapń mogą chronić słabe części kości, które powodują deformacje i są narażone na duże ryzyko złamania.

Jeśli pacjent miał wcześniej kamienie nerkowe, powinien porozmawiać z lekarzem przed zwiększeniem spożycia wapnia i witaminy D.

Chirurgia choroby Pageta

Operacja może być konieczna, jeśli występuje znaczne zniekształcenie kości lub pęknięcie kości.

Złamania występują najczęściej w kości udowej lub udowej, kości piszczelowej lub kości piszczelowej.

Zazwyczaj traktuje się je laską śródszpikową. Jest to pręt wstawiony do jamy szpiku kostnego w środku kości.

Inną częstą operacją u pacjentów z chorobą Pageta jest osteotomia. W tej procedurze usuwa się klin kości w celu skorygowania niedopasowania. Często jest to konieczne, gdy kości nóg stają się zniekształcone w późniejszych stadiach tej choroby.

Perspektywa choroby Pageta jest ogólnie dobra, szczególnie jeśli pacjenci otrzymują leczenie przed wystąpieniem poważnych zmian w dotkniętych kościach.

Zapobieganie chorobie Pageta

Choroba Pageta jest w większości przypadków nieunikniona, ale ćwiczenia fizyczne mogą pomóc w utrzymaniu zdrowia szkieletu, uniknięciu przybrania na wadze i utrzymaniu ruchomości stawów.

Osoby z tą chorobą powinny porozmawiać z lekarzem przed rozpoczęciem programu ćwiczeń, ponieważ nie powinny obciążać kości bardziej niż to konieczne.