Agranulocytoza jest poważnym stanem, który występuje, gdy organizm nie wytwarza wystarczającej ilości granulocytów, które są rodzajem białych krwinek.
Białe krwinki są kluczową częścią układu odpornościowego, więc osoba z tym stanem jest narażona na ryzyko wystąpienia ciężkiej, a nawet zagrażającej życiu infekcji.
Granulocyty są również znane jako neutrofile lub białe krwinki. Są ważną częścią układu odpornościowego organizmu, ponieważ zawierają enzymy zabijające bakterie i inne patogeny obce.
Bez tych białych krwinek organizm nie jest w stanie odeprzeć lub usunąć potencjalnie groźnych patogenów lub obcych substancji.
Objawy
Objawy agranulocytozy są zwykle podobne do objawów podstawowej infekcji i mogą obejmować:
- gorączka
- dreszcze
- spadek ciśnienia krwi powodujący osłabienie
- rany w jamie ustnej lub gardle
- zmęczenie
- objawy grypopodobne
- bóle głowy
- wyzysk
- obrzęk węzłów chłonnych
Jeśli infekcja pozostanie nieleczona, może szybko rozprzestrzenić się w organizmie, a nawet w krwi, powodując stan znany jako sepsa, która może zagrażać życiu bez szybkiego leczenia.
Objawy sepsy obejmują również szybkie bicie serca, szybki oddech i zmianę stanu psychicznego.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Istnieją dwa typy agranulocytozy: nabyte lub wrodzone.
Nabyta agranulocytoza oznacza, że osoba rozwija tę chorobę, podczas gdy wrodzona agranulocytoza oznacza, że osoba rodzi się z tą chorobą.
Pewne stany lub leki wpływające na układ odpornościowy mogą powodować nabytą agranulocytozę. Obejmują one:
- chemoterapia
- Przeszczep szpiku kostnego
- zaburzenia autoimmunologiczne
- szpik kostny lub białaczka
- infekcje takie jak HIV
- przyjmowanie pewnych leków, takich jak klozapina (lek przeciwpsychotyczny)
- przyjmowanie leków na nadczynność tarczycy
Ludzie z tymi schorzeniami są bardziej narażeni na rozwój agranulocytozy i powinni być okresowo monitorowani pod kątem tego stanu.
Osoba z agranulocytozą lub którymkolwiek z tych czynników ryzyka powinna zawsze zgłaszać lekarzowi wszelkie oznaki zakażenia, aby zapewnić szybkie leczenie i zapobiec rozwojowi cięższej infekcji.
Diagnoza
Diagnozowanie agranulocytozy odbywa się za pomocą prostego badania krwi, aby sprawdzić liczbę białych krwinek we krwi.
Zazwyczaj lekarze diagnozują agranulocytozę, gdy liczba neutrofili (granulocytów), znana jako bezwzględna liczba neutrofilów (ANC), jest mniejsza niż 100 na mikrolitr (mcL) krwi.
Normalny ANC wynosi co najmniej 1500 neutrofili na mcL krwi.
Jeśli liczba neutrofilów wynosi od 100 do 1500 na mikrolitr krwi, nazywa się to granulocytopenią lub neutropenią. Oznacza to, że we krwi jest zbyt mało neutrofili, co może również zwiększać ryzyko infekcji.
Lekarz wykona również badanie fizykalne i przejdzie do historii medycznej. Jeśli poziom ANC jest nienormalny, lekarz może zalecić dalsze badania, takie jak biopsja szpiku kostnego lub badania krwi genetycznej w celu ustalenia, co powoduje agranulocytozę.
Leczenie
Leczenie ma na celu opanowanie przyczyny agranulocytozy i przywrócenie normalnej liczby białych krwinek. Możliwe terapie obejmują:
- Zatrzymanie leku: Jeśli lekarz uważa, że lek może być odpowiedzialny, może zalecić, aby osoba przestała go przyjmować i przepisać alternatywny lek. Lekarz będzie monitorował badania krwi, aby sprawdzić, czy poprawi się ANC, co może zająć do 2 tygodni. Jeśli zatrzymanie leku nie jest możliwe, lekarz będzie dokładnie monitorował badania krwi i obserwował wczesne objawy zakażenia.
- Antybiotyki: antybiotyki mogą zapobiegać nowym infekcjom i leczyć istniejące infekcje. Również lekarze mogą przepisać leki przeciwwirusowe lub przeciwgrzybicze w leczeniu zakażeń wirusowych lub grzybiczych.
- Czynnik stymulujący kolonię granulocytów: czynnik stymulujący kolonię granulocytów lub G-CSF to zastrzyk, który stymuluje szpik kostny do produkcji większej liczby białych krwinek. Ten lek może być skuteczny u niektórych osób z chorobą nowotworową poddawanych chemioterapii. Obecnie dostępne są trzy formy G-CSF: filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) i lenograstim (Granocyte).
- Leki hamujące odpowiedź immunologiczną: Ten rodzaj leku jest skuteczny przeciwko agranulocytozie, która została wywołana przez zaburzenie autoimmunologiczne. Leki immunosupresyjne, takie jak niektóre steroidy, mogą być stosowane w celu zmniejszenia odporności na białe krwinki i szpik kostny.
- Granulocyte infuzji: W rzadkich przypadkach osoba może przejść transfuzję granulocytów, która jest podobna do transfuzji krwi. Komórki dawcy muszą zostać pobrane z meczu, najlepiej od bliskiego krewnego. Dawca otrzymuje steroid i G-CSF w celu zwiększenia produkcji granulocytów. Po usunięciu krwi granulocyty są rozdzielane w celu transfuzji do biorcy.
- Przeszczep szpiku kostnego: Kiedy leki i inne środki nie działają, lekarz może rozważyć przeszczep szpiku kostnego. W tym leczeniu szpik u zdrowego dawcy zastępuje szpik kostny w osobie agranulocytozą. Nowy szpik kostny oznacza, że organizm może wytwarzać zdrowe białe krwinki. Niestety czasami znalezienie odpowiedniego darczyńcy może być trudne.
Zapobieganie
Nie ma sposobu, aby zapobiec agranulocytozie. Jednak dla osób z tym schorzeniem istotne jest zapobieganie infekcjom.
Oprócz trzymania się z daleka od chorych, osoby z agranulocytozą powinny:
- unikaj tłumów
- unikaj kwiatów ciętych
- nie jeść owoców i warzyw, które nie mogą być obrane lub dokładnie umyte
- unikać pracy w glebie lub ze zwierzętami
- nie jeść niedogotowanych lub surowych potraw
- utrzymywać dobrą higienę osobistą
- regularnie myć ręce mydłem i wodą
- przechowywać i odpowiednio przygotowywać jedzenie
Perspektywy
Agranulocytoza może być niebezpiecznym stanem, ponieważ może narazić na ryzyko poważną infekcję. Jeśli dana osoba nie szuka szybkiego leczenia, może rozwinąć się sepsa, która szybko może zagrażać życiu.
W większości przypadków, gdy zidentyfikowana i leczy się przyczyna agranulocytozy, liczba białych krwinek i ryzyko rozwoju infekcji powrócą do normy.
