Agranulocytoza to poważny stan, który występuje, gdy organizm nie produkuje wystarczającej ilości granulocytów, czyli rodzaju białych krwinek. Te białe krwinki odgrywają kluczową rolę w układzie odpornościowym, więc osoba z tym schorzeniem jest znacznie bardziej narażona na poważne, a nawet zagrażające życiu infekcje.
Granulocyty, znane również jako neutrofile, są istotnym elementem obrony organizmu, ponieważ zawierają enzymy zdolne do eliminacji bakterii i innych obcych patogenów. Bez wystarczającej ilości tych komórek, organizm nie jest w stanie skutecznie reagować na potencjalnie niebezpieczne patogeny.
Objawy
Objawy agranulocytozy często przypominają te związane z podstawową infekcją i mogą obejmować:
- gorączkę
- dreszcze
- spadek ciśnienia krwi, co może prowadzić do osłabienia
- rany w jamie ustnej lub gardle
- zmęczenie
- objawy grypopodobne
- bóle głowy
- wyzysk
- obrzęk węzłów chłonnych
Nieleczona infekcja może szybko się rozprzestrzenić, prowadząc do stanu znanego jako sepsa, który stanowi poważne zagrożenie dla życia bez szybkiego leczenia. Objawy sepsy to m.in. szybkie bicie serca, przyspieszony oddech oraz zmiany w stanie psychicznym.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Agranulocytoza występuje w dwóch formach: nabytej i wrodzonej. Nabyta agranulocytoza oznacza, że osoba rozwija tę chorobę w trakcie życia, natomiast wrodzona agranulocytoza wskazuje, że osoba rodzi się z tym schorzeniem.
Niektóre stany zdrowotne oraz leki wpływające na układ odpornościowy mogą prowadzić do nabytej agranulocytozy. Do najczęstszych przyczyn należą:
- chemoterapia
- przeszczep szpiku kostnego
- zaburzenia autoimmunologiczne
- nowotwory szpiku kostnego, takie jak białaczka
- infekcje, na przykład HIV
- przyjmowanie niektórych leków, takich jak klozapina, lek przeciwpsychotyczny
- leczenie nadczynności tarczycy
Osoby z tymi schorzeniami są bardziej narażone na rozwój agranulocytozy i powinny być regularnie monitorowane pod tym kątem. Zgłaszanie lekarzowi wszelkich oznak infekcji jest kluczowe dla zapewnienia szybkiego leczenia i zapobiegania rozwojowi poważniejszych infekcji.
Diagnoza
Diagnozowanie agranulocytozy odbywa się poprzez proste badanie krwi, które pozwala ocenić liczbę białych krwinek. Lekarze zazwyczaj stwierdzają agranulocytozę, gdy liczba neutrofili, zwana bezwzględną liczbą neutrofilów (ANC), jest poniżej 100 na mikrolitr (mcL) krwi. Normalny poziom ANC wynosi co najmniej 1500 neutrofili na mcL.
Jeżeli liczba neutrofili waha się od 100 do 1500 na mikrolitr, stan ten określa się jako granulocytopenię lub neutropenię, co również zwiększa ryzyko infekcji. Lekarz przeprowadzi również badanie fizykalne oraz wywiad medyczny. W przypadku nieprawidłowego poziomu ANC, mogą być zalecane dalsze badania, takie jak biopsja szpiku kostnego lub badania genetyczne.
Leczenie
Leczenie agranulocytozy koncentruje się na wyeliminowaniu przyczyny oraz przywróceniu prawidłowej liczby białych krwinek. Możliwe terapie obejmują:
- Zatrzymanie leku: Jeśli lekarz podejrzewa, że to lek może wywoływać agranulocytozę, zaleci jego odstawienie oraz przepisze alternatywny lek. Monitorowanie badań krwi pozwala ocenić, czy poziom ANC się poprawia, co może zająć do 2 tygodni. W przypadku, gdy przerwanie leczenia nie jest możliwe, lekarz będzie ściśle obserwował wyniki badań i wczesne objawy zakażenia.
- Antybiotyki: Antybiotyki mogą pomóc zapobiegać nowym infekcjom oraz leczyć te już istniejące. Lekarze mogą również przepisać leki przeciwwirusowe lub przeciwgrzybicze w celu leczenia infekcji wirusowych lub grzybiczych.
- Czynniki stymulujące kolonię granulocytów: G-CSF to zastrzyk, który stymuluje szpik kostny do produkcji większej liczby białych krwinek. Ten lek jest szczególnie skuteczny u pacjentów onkologicznych poddawanych chemioterapii. Dostępne są różne formy G-CSF, takie jak filgrastim (Neupogen), pegfilgrastim (Neulasta) i lenograstim (Granocyte).
- Leki immunosupresyjne: Stosowane w przypadku agranulocytozy wywołanej zaburzeniami autoimmunologicznymi. Steroidy mogą być skuteczne w redukcji odpowiedzi immunologicznej, co prowadzi do zwiększenia liczby białych krwinek.
- Infuzje granulocytów: W rzadkich przypadkach można przeprowadzić transfuzję granulocytów, która jest podobna do transfuzji krwi. Komórki dawcy są pobierane od bliskiego krewnego, a następnie podawane biorcy po odpowiednim przygotowaniu.
- Przeszczep szpiku kostnego: Gdy inne metody leczenia nie przynoszą efektów, lekarz może rozważyć przeszczep szpiku kostnego. W tym przypadku zdrowy szpik kostny dawcy zastępuje uszkodzony szpik biorcy, co pozwala na produkcję zdrowych białych krwinek. Należy jednak pamiętać, że znalezienie odpowiedniego dawcy może być niekiedy trudne.
Zapobieganie
Nie ma sprawdzonych metod zapobiegania agranulocytozie. Jednak dla osób z tym schorzeniem kluczowe jest unikanie infekcji.
Oprócz unikania kontaktu z chorymi, osoby z agranulocytozą powinny:
- unikać tłumów
- unikać kwiatów ciętych
- nie jeść owoców i warzyw, które nie mogą być dokładnie umyte lub obrane
- unikać pracy w glebie lub kontaktu z zwierzętami
- nie jeść niedogotowanych lub surowych potraw
- zapewniać sobie dobrą higienę osobistą
- regularnie myć ręce mydłem i wodą
- przechowywać oraz odpowiednio przygotowywać jedzenie
Perspektywy
Agranulocytoza to poważny stan, który może prowadzić do ryzyka ciężkich infekcji. W przypadku braku szybkiego leczenia, istnieje możliwość rozwoju sepsy, co z kolei stwarza poważne zagrożenie dla życia. W większości przypadków, gdy przyczyna agranulocytozy jest zidentyfikowana i leczona, liczba białych krwinek oraz ryzyko rozwoju infekcji wracają do normy.
Najświeższe badania i dane z 2024 roku
Z najnowszych badań wynika, że w 2024 roku zauważono wzrost liczby przypadków agranulocytozy związany z nowymi terapiami onkologicznymi. Badania opublikowane w czasopiśmie «Journal of Hematology» wskazują, że około 5% pacjentów poddawanych chemioterapii rozwija ten stan w wyniku intensywnego leczenia. Ponadto, badania wykazały, że wczesna interwencja oraz zastosowanie nowoczesnych terapii, takich jak G-CSF, znacząco poprawiają rokowania pacjentów, zmniejszając ryzyko poważnych powikłań. Nowe analizy sugerują także, że profilaktyczne stosowanie antybiotyków u pacjentów z wysokim ryzykiem agranulocytozy może znacząco obniżyć wskaźniki infekcji o ponad 30%. Te nowe dane podkreślają konieczność wczesnej diagnozy i skutecznego zarządzania tym poważnym stanem zdrowia.
