Stwardnienie rozsiane jest stanem, który wpływa na centralny układ nerwowy osoby. Ciało niszczy ochronne osłonki mielinowe, które są odpowiedzialne za przekazywanie wiadomości do włókien nerwowych.
W rezultacie komunikacja między mózgiem a nerwami jest zakłócona.
W końcu uszkodzone są również włókna nerwowe zwane aksonami. Choroba może wpływać na ruchy i wzrok osoby.
Stwardnienie rozsiane (MS) to choroba, która rozwija się na cztery różne sposoby. Cztery typy MS to choroby rzutowo-remisyjne (RRMS), wtórnie postępujące MS (SPMS), postępująco-nawracające MS (PRMS) i pierwotnie postępujące MS (PPMS). Każdy typ jest definiowany przez objawy, które postępują w inny sposób.
Co to jest pierwotnie postępujące MS?
Lekarze scharakteryzowali PPMS jako formę stwardnienia rozsianego, gdzie funkcja neurologiczna staje się konsekwentnie gorsza, bez epizodów nawrotu albo odpuszczenia. Jednak niektórzy ludzie z PPMS mogą doświadczyć chwilowego plateau, a czasem niewielkiego zmniejszenia objawów.
PPMS jest jednym z rzadszych typów MS. Raporty są różne, ale szacuje się, że tylko około 10 procent wszystkich osób z SM kontynuuje rozwój PPMS.
W przeciwieństwie do RRMS i SPMS, które są nawracającymi typami SM, w których objawy pojawiają się i znikają, osoba, która ma PPMS, będzie odczuwać ciągłe pogarszanie się objawów bez żadnej remisji.
Zazwyczaj wszystkie typy MS powodują uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Ale PPMS powoduje inny typ uszkodzenia niż nawracające typy MS. Na przykład ludzie z PPMS mają tendencję do rozwoju mniejszych zmian w mózgu zwanych płytkami, ale często mają więcej uszkodzeń rdzenia kręgowego.
Według National MS Society, PPMS jest trudniejsze do zdiagnozowania i leczenia niż nawracające formy MS.
Osoby z PPMS zwykle rozwijają swoje objawy około 10 lat później niż osoby z nawracającymi typami SM. Według Johns Hopkins Medicine, lekarze zwykle diagnozują osobę z PPMS, gdy są w wieku od 35 do 39 lat.
Inną kluczową różnicą jest to, że nawracające typy stwardnienia rozsianego mają wpływ na dwie do trzech razy więcej kobiet niż mężczyzn, gdzie PPMS dotyka obu płci w równej liczbie.
Objawy
Stan ten może wpływać na codzienne życie i zdolność osoby do wypełniania codziennych zadań. Jednym z głównych objawów związanych z PPMS jest trudności w chodzeniu i uważa się, że wiąże się to z uszkodzeniem rdzenia kręgowego spowodowanym przez PPMS.
Dodatkowe objawy, których może doświadczać osoba z PPMS:
- Zmiany nastroju
- Depresja
- Słabe mięśnie
- Drętwienie
- Paraliż
- Problemy jasno myślące
- Problemy z kontrolą jelit i pęcherza
- Seksualna dysfunkcja
- Mrowienie
- Kłopoty z utrzymaniem równowagi
- Trudno zobaczyć
Wiele z tych objawów może wystąpić w przypadku wszystkich typów MS, a odróżnienie PPMS od innych typów może wymagać czasu i powtarzających się testów diagnostycznych. Aby zdiagnozować PPMS, osoba musi doświadczyć pogorszenia objawów związanych z chorobą w ciągu roku.
Oprócz objawów progresywnych dana osoba musi spełniać co najmniej dwa z następujących kryteriów:
- Doświadcz uszkodzeń w mózgu powiązanych ze stwardnieniem rozsianym, wykrywanych za pomocą skanowania rezonansu magnetycznego (MRI)
- Mieć dwa lub więcej uszkodzeń związanych ze stwardnieniem rozsianym na rdzeniu kręgowym
- Mieć obecność podwyższonych przeciwciał IgG lub specyficznych białek układu odpornościowego w płynie mózgowo-rdzeniowym
Lekarz prawdopodobnie zaleci regularne skany MRI, aby śledzić postęp SM.
Leczenie
Pomimo wielu badań nad lekami na PPMS, obecnie nie ma dostępnych leków, które mogłyby leczyć ten typ MS.
Jednakże, według National MS Society, jeden nowy lek znany jako ocrelizumab (OCR) okazał się obiecujący w badaniu klinicznym, aby znacznie zmniejszyć progresję. W lutym 2016 r. Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków przyznała OCR „Przełomowe oznaczenie terapii” dla PPMS. Mamy nadzieję, że ten lek wkrótce zostanie zatwierdzony do leczenia PPMS.
Chociaż nie ma konkretnego leku na PPMS, istnieją kroki, które osoba z PPMS może podjąć w celu opanowania objawów i poprawy ich jakości życia.
Przykłady obejmują:
- Leki stosowane w celu rozwiązania konkretnych objawów, których może doświadczać osoba ze stwardnieniem rozsianym. Przykłady obejmują leki na depresję, skurcze mięśni lub problemy z pęcherzem. Te leki nie leczą samego MS, ale mogą zminimalizować objawy, które powoduje.
- Terapia rehabilitacyjna w celu zwiększenia siły, poprawy mobilności i promowania niezależności, gdy tylko jest to możliwe.
- Zdrowe kroki do życia w celu promowania fizycznego i psychicznego zdrowia. Przykłady obejmują jedzenie zdrowej diety, ćwiczenia i udział w poradnictwie lub terapii grupowej.
Oprócz tych zabiegów ważne jest, aby osoba z dowolnym typem SM unikała narażenia na nadmierne temperatury. Przegrzanie może powodować nasilenie objawów.
Perspektywy
MS, a szczególnie PPMS, jest nieprzewidywalną chorobą o bardzo nieprzewidywalnym przebiegu. Ostateczna progresja choroby może być ciężka, a niektóre osoby z PPMS mogą doświadczać upośledzeń lub niemożności chodzenia, zmian nastroju, problemów z równowagą, zaburzeń widzenia, problemów z pęcherzem i jelitami oraz zmęczenia. Szybkość, z jaką ta progresja występuje, może być różna dla różnych osób.
Zgodnie z opublikowanym artykułem objawy PPMS u danej osoby i wiek, w którym są zdiagnozowane, mogą wpływać na szybkość postępu objawów.
Jedną z metod oceny niepełnosprawności związanej z SM jest Skala statusu niepełnosprawności opracowana przez Kurtzke lub EDSS. Liczby wahają się od 0,0 (bez objawów) do 10,0 (zgon z powodu SM).
Niektóre z kluczowych różnic funkcjonalnych w skali obejmują:
- 4.0: Może chodzić bez pomocy pomocniczej, takiej jak laska czy piechur.Osoba może być w ruchu przez co najmniej 12 godzin dziennie bez nadmiernie zmniejszonej funkcji.
- 5.0: Potrafi chodzić bez pomocy na około 200 metrów. Jednak niepełnosprawność danej osoby jest na tyle poważna, aby ograniczyć pełne codzienne czynności, takie jak praca na pełny etat.
- 6.0: Wymagana okazjonalna lub codzienna pomoc w chodzeniu z laską, kulą lub stabilizatorem na odległość 100 metrów lub więcej.
- 7.0: Nie można przejść 5 metrów nawet z pomocą. Zwykle wymaga wózka inwalidzkiego.
- 8.0: Zwykle ograniczony do łóżka lub krzesła lub może wymagać wózka inwalidzkiego z napędem silnikowym. Osoba na tym etapie będzie generalnie efektywnie wykorzystywać swoje ramiona.
Przejście z fazy 4.0 do 5.0 zwykle oznacza zmianę w zdolności do chodzenia osoby, co jest jednym z głównych objawów osoby z doświadczeniem PPMS.
Zgodnie z opublikowanym artykułem średni czas potrzebny osobie, u której zdiagnozowano PPMS na osiągnięcie EDSS 4, wynosi 8,1 roku. Skala czasu zanim osoba z PPMS osiągnie EDSS 8.0 może się różnić, ale średnio zajmuje to około 20,7 lat. Szybkość, z jaką objawy postępują, jest szybsza w PPMS niż w nawracających typach MS.
