Choroba Still u dorosłego jest rzadkim zaburzeniem zapalnym, które atakuje organizm. Wielu ekspertów uważa, że jest to ta sama choroba co młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów, ale występuje u dorosłych, często w wieku 30 lat.
Stwardnienie rozsiane w chorobie Heine’a zdarza się nagle, zwykle zaczynając od wysokiej gorączki i wysypki. W niektórych przypadkach może się to zdarzyć tylko raz i rozwiązać. W innych przypadkach objawy te mogą powrócić jako nawroty. W trzeciej grupie objawy mogą przechodzić w bardziej przewlekłe bóle stawów i ból.
Po pierwszym epizodzie niektórzy ludzie doświadczają długotrwałej remisji. Jednak u innych zapalenie stawów utrzymuje się i rozprzestrzenia w całym ciele. Z czasem to zapalenie może przekształcić się w przewlekłe zapalenie stawów.
Przyczyna i objawy
Chociaż dokładna przyczyna choroby Stilla u dorosłego pozostaje nieznana, jedną z teorii jest to, że jest ona wywoływana przez infekcję.
Podczas gdy zdrowy układ odpornościowy może odeprzeć drobnoustroje w zdrowy sposób, niektóre osoby z pewnymi mutacjami genetycznymi mogą być bardziej podatne na niszczenie stanu zapalnego.
Badacze nie byli jeszcze w stanie zidentyfikować drobnoustroju lub grupy drobnoustrojów powodujących tę chorobę. Kolejnym powikłaniem jest to, że choroba nie wydaje się być spowodowana jedną mutacją genetyczną. Zamiast tego wydaje się, że w grę wchodzi wiele genów, od osoby do osoby.
Objawy choroby są również bardzo zróżnicowane. Według National Organization for Rare Disorders, niektóre z bardziej powszechnych objawów to:
- Gorączka skokowa większa niż 102,2 ° F. Podczas epizodu choroby Stilla u dorosłego, gorączka występuje codziennie i osiąga szczyt późnym popołudniem lub wczesnym wieczorem.
- Wysypka, zwykle towarzysząca gorączce, dotykająca głównie klatkę piersiową i uda. Ma różowy kolor i szybko zanika.
- Bóle stawów i mięśni są częste. Kolana, nadgarstki i kostki są najczęściej dotknięte, stają się obrzęknięte, sztywne lub stan zapalny. Ten ból może być bardzo intensywny i pogarsza się podczas gorączki.
Chociaż mniej powszechne, niektóre inne objawy to:
- Ból gardła przed lub w ciągu pierwszego miesiąca choroby.
- Powiększenie śledziony, wątroby lub węzłów chłonnych.
- Ból w klatce piersiowej lub trudności w oddychaniu, które mogą być spowodowane przez zapalenie błony wokół serca, zapalenie samego mięśnia sercowego lub zapalenie błony śluzowej jamy klatki piersiowej.
Diagnoza
Ponieważ przyczyna początkowej choroby Stilla u dorosłego pozostaje nieznana, nie ma dostępnych testów pozwalających na odróżnienie go od podobnych warunków. Zamiast tego, lekarze diagnozują stan, zbierając jak najwięcej informacji o tym, co osoba doświadcza, a następnie eliminując inne choroby jeden po drugim.
Niektóre ważne czynności diagnostyczne obejmują:
- Dokładna ocena objawów i historii medycznej pacjenta.
- Wykonywanie zdjęć rentgenowskich w celu wykrycia zmian w kościach i stawach, a także obrzęku wątroby lub śledziony.
- Sprawdzanie krwi pod kątem nieprawidłowości związanych z chorobą Stilla u dorosłych, w tym podwyższone poziomy białych krwinek, niski poziom czerwonych krwinek, niedobór ferrytyny niosącej żelazo i wyniki, które sygnalizują stan zapalny w organizmie.
- Prowadzenie testów laboratoryjnych w celu wykluczenia innych chorób autoagresyjnych lub autoimmunologicznych, a także niektórych nowotworów.
Istnieją trzy typy choroby Stilla u dorosłych:
- Monofazowy: objawy, które zdarzają się raz.
- Wielopierścieniowe lub przerywane: Istnieje więcej niż jeden rzut oka.
- Chroniczne: choroba postępuje, a objawy prawie zawsze obejmują stawy.
Leczenie
Chociaż nie ma lekarstwa na chorobę Stilla u dorosłych, leczenie może złagodzić objawy, spowolnić postępy i pomóc osobie pozostać w remisji.
Lekarz wybierze odpowiednie leczenie w zależności od rodzaju choroby, jej nasilenia i podstawowych objawów.
Poniżej znajdują się obecnie dostępne terapie, które można podjąć samodzielnie lub w połączeniu z innymi:
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
Leki te, takie jak ibuprofen lub naproksen, mogą być stosowane w leczeniu wczesnych objawów zaostrzenia, w tym gorączki i intensywnego bólu stawów. Jednak ludzie powinni używać ich tylko tymczasowo, ponieważ ich długoterminowe ryzyko jest większe niż korzyści.
Według przeglądu przeprowadzonego w 2014 roku, około 80 procent osób z chorobą Still z początkiem dojrzałości nie uzyskało remisji jedynie za pomocą NLPZ. Ponadto, 20 procent osób przyjmujących NLPZ miało działania niepożądane, w tym problemy żołądkowo-jelitowe.
Kortykosteroidy
Lekarze zwykle przepisują kortykosteroidy jako pierwsze podejście do uzyskania remisji u osoby z chorobą Still u dorosłych.
Leki mogą złagodzić stan zapalny i ból w czasie i często są podawane przy dużej początkowej dawce, która jest następnie powoli zmniejszana.
Jednak długotrwałe stosowanie kortykosteroidów również stanowi poważne zagrożenie. Jedną z najistotniejszych z nich jest zależność od sterydów, która wystąpiła u 45% osób rozważanych w przytoczonej powyżej ocenie z 2014 roku.
W przypadku cięższych przypadków lekarze często próbują łączyć kortykosteroidy z innymi lekami. Lekarze nazywają te leki „lekami oszczędzającymi steroidy”, ponieważ pozwalają im na przepisanie mniejszych dawek kortykosteroidu.
Metotreksat jest zwykle lekiem oszczędzającym steroidy w ciężkich przypadkach choroby Stilla u dorosłych, ponieważ hamuje nadmierną reakcję układu odpornościowego. Lek jest również stosowany w leczeniu zapalenia stawów i innych chorób reumatycznych.
Ukierunkowane terapie biologiczne
To jest najnowsza dostępna forma leczenia. Są używane tylko wtedy, gdy objawy danej osoby nie odpowiadają na bardziej tradycyjne terapie.Ukierunkowane leki biologiczne dążą do dotarcia do źródła problemu, blokując określone komórki odpornościowe i białka, które są odpowiedzialne za nieprawidłową odpowiedź zapalną.
Obiecującym przykładem jest anakinra, lek blokujący aktywność białka układu odpornościowego zwanego interleukiną-1. Interleukina-1 sygnalizuje reakcję zapalną, aby przejść do działania, a naukowcy uważają, że podwyższone poziomy mogą odgrywać rolę w chorobie Still u dorosłych.
Anakinra wciąż jest testowana, ale skutecznie łagodzi gwałtowne nawroty u niewielkiej liczby osób z chorobą Still, u której wystąpił dorosły.
Perspektywy
Ponieważ objawy, postęp i reakcja na leczenie są bardzo zmienne, prognozy dotyczące tego stanu różnią się także w zależności od osoby.
U niektórych osób choroba Stilla u dorosłych może mieć niewielki wpływ na ich życie, podczas gdy inni mogą doświadczać znacznych uszkodzeń stawów, które mogą powodować realne problemy z ich mobilnością.
Najlepszym sposobem ochrony stawów przed uszkodzeniem jest próba utrzymania stanu zapalnego pod kontrolą. Dla osób z przewlekłą chorobą Stentu dorosłego, oznacza to znalezienie długotrwałego leczenia, które będzie dla nich skuteczne. W przypadku osób w stanie remisji może to oznaczać przyjmowanie małej dawki kortykosteroidów w ramach leczenia podtrzymującego.
Osoby, które doświadczają efektów ubocznych powinny skonsultować się z lekarzem. Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może prowadzić do przerzedzania kości, dlatego może być konieczne przyjmowanie suplementów wapnia i witaminy D. Utrzymanie zdrowej diety i stylu życia pomoże również zachować zdrowe kości, mięśnie i stawy.
Wczesne wykrycie choroby jest najlepszym sposobem na wczesne leczenie. Niestety, z powodu szerokiego zakresu objawów i rzadkości występowania choroby, choroba Stilla u dorosłego często przechodzi niezdiagnozowaną chorobę.
Mamy nadzieję, że dalsze badania przyczyn choroby Stilla pozwolą naukowcom opracować dokładniejsze testy diagnostyczne, zapewniające lepsze metody leczenia i lepsze poglądy.
