Pemfigoid jest rodziną rzadkich chorób autoimmunologicznych powodujących powstawanie pęcherzy i wysypek na skórze i błonach śluzowych.
Ciało omyłkowo wysyła przeciwciała w celu związania komórek w skórze. Te przeciwciała wyzwalają reakcję łańcuchową, która oddziela dolną warstwę komórek od powyższych warstw.
Stan ten może dotknąć ludzi w każdym wieku, ale ma wpływ na starszych ludzi. Pemfigoid może również rozwinąć się w czasie ciąży lub przy stosowaniu pewnych rodzajów leków i terapii.
Podczas gdy obecnie nie ma lekarstwa na pemfigoid, istnieje kilka opcji leczenia.
Objawy
Większość postaci pemfigoidu powoduje wysypki skórne i powstawanie pęcherzy. Osoby z pemfigoidem zwykle doświadczają objawów okresowo w okresie remisji, często od miesięcy do lat.
Lokalizacja, rozległość i czas występowania tych objawów różnią się u poszczególnych osób i rodzajów doświadczonych pemfigoidów.
Pemfigoid pęcherzowy
Pemfigoid pęcherzowy może powodować powstawanie pęcherzy na obszarach, takich jak dolna część tułowia, pachwiny, pod pachami, wewnętrzne uda, podeszwy i dłonie.
Stan ten często przedstawia się jako bardzo swędzące plamy podrażnionej skóry i pęcherze, które nie pękają łatwo. Pęcherze wypełnione czystym lub krwawym płynem mogą mieć szerokość od kilku milimetrów do centymetrów.
Skóra otaczająca pęcherze może wydawać się nietknięta lub czerwona. Podczas gdy objawy często są bolesne, blizny zwykle nie występują.
Większość osób z pęcherzowym pemfigoidem doświadcza zaostrzenia objawów, po którym następują okresy bezobjawowe. Ten stan może utrzymywać się przez lata.
Szacuje się, że 10 do 40 procent osób z pęcherzowatym pemfigoidem również odczuwa pęcherze na błonach śluzowych.
Każdego roku około 7 do 10 osób na 1 milion osób choruje na pemfigoid w Stanach Zjednoczonych.
Podczas gdy rzadkie, pemfigoid jest główną przyczyną zaburzeń pęcherzykowych u osób po 65. roku życia. Szanse na rozwój tej choroby rosną drastycznie po 70 roku życia.
Niektóre terapie i leki mogą powodować pemfigoid pęcherzowy. Uważa się, że inne szczególne schorzenia zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju choroby.
Typowe czynniki ryzyka obejmują:
- obrażenia skóry, szczególnie ciężkie rany, infekcje i oparzenia
- światło ultrafioletowe, w szczególności terapie oparte na promieniowaniu UV
- promieniowanie jonizujące, w szczególności terapie oparte na promieniowaniu
- diuretyki
- penicylina
- sulfasalazyna
- etanercept
- łuszczyca
- schorzenia neurologiczne, takie jak choroba Parkinsona lub demencja
- Choroba Gravesa-Basedowa (tarczyca)
Pemfigoid bliznowaty
Przypadki pemfigoidu bliznowatego (CP), znane również jako pemfigoid błony śluzowej, często obejmują pęcherze wyłącznie na błonach śluzowych.
Pęcherze często stają się istotnymi owrzodzeniami, które prowadzą do utraty skóry i kolejnych blizn. Rozmiar blizn z ciężkich przypadków może skutkować zniekształceniem.
Wiele osób z CP początkowo odczuwa pęcherze w jamie ustnej, zanim CP przenosi się na inne błony śluzowe, takie jak oczy i nos. Ludzie zwykle doświadczają tego stanu po raz pierwszy w wieku od 40 do 70 lat.
Uważa się, że kobiety odczuwają CP dwukrotnie częściej niż mężczyźni. Osoby z osłabionym układem odpornościowym również wydają się być bardziej zagrożone rozwojem choroby.
Części ciała, na które zwykle wpływ ma:
- usta
- oczy
- gardło
- nos
- przełyk (przełykanie mięśni)
- odbyt
- genitalia
W niektórych przypadkach może to również dotyczyć skóry głowy, twarzy i szyi. Uważa się, że pęcherze skórne występują u 25 do 30 procent pacjentów z CP.
Przypadki CP prawie zawsze wymagają pomocy medycznej. Blisterowanie w ustach może utrudnić jedzenie. Jeśli jest ciężki, może prowadzić do niedożywienia lub utraty wagi. Pęcherze i bliznowacenia błony śluzowej oka mogą prowadzić do utraty wzroku lub utraty wzroku.
Pemfigoid gestationis
Ta postać rozwija się w czasie ciąży, powodując powstawanie pęcherzy i bardzo swędzącą wysypkę na górnej części ciała.
Najpierw rozwijają się grudki, wyglądające jak rany podobne do gałęzi na brzuchu, zwłaszcza wokół pępka. Rany następnie poruszają się na zewnątrz, wpływając na tułów i kończyny.
Po kilku tygodniach pęcherze często tworzą się w kolistym wzorze obok lub w obrębie płatków grudek. Bliznarstwo zwykle nie występuje, chyba że towarzyszy mu infekcja.
W mniej niż 5 procentach wszystkich przypadków stan może być przeniesiony z matki na dziecko w macicy.
Pemfigoid ciąża rozwija się nagle podczas późnych stadiów ciąży. Ten stan może wystąpić w dowolnym momencie ciąży i może wybuchnąć podczas lub bezpośrednio po porodzie.
U większości kobiet ryzyko rozwoju ciąży pemfigoidowej jest niewielkie i dotyczy około 1 na 50 000 ciąż.
Stan ten występuje najczęściej u kobiet białych i tych, które miały wiele poprzednich ciąż lub stosowały doustną antykoncepcję. Pemfigoid gestationis występuje również częściej u kobiet z dodatkowymi chorobami autoimmunologicznymi.
Diagnoza
Jeśli występują charakterystyczne pęcherze, lekarze często diagnozują pemfigoid pęcherzowy za pomocą biopsji skóry. W przypadku bardziej nietypowych przypadków, takich jak powodujące swędzącą wysypkę skórną bez pęcherzyków, może być również wymagane badanie krwi.
Pemfigoid pęcherzowy można odróżnić od innych chorób skóry powodujących powstawanie pęcherzyków dzięki obecności pewnych czynników, takich jak:
- nie ma to wpływu na głowę i szyję
- mało do żadnych objawów błony śluzówki
- mało do zera ani blizn
Diagnozę CP zwykle wykonuje się przy użyciu kombinacji historii pacjenta, badania fizykalnego i biopsji pęcherzy lub uszkodzonej tkanki śluzówki.
Pemfigoid ciąża jest zwykle diagnozowana za pomocą biopsji skóry. Lekarze mogą odróżnić stan od innych zaburzeń, sprawdzając przeciwciała zarówno w próbkach skóry, jak i krwi.
Badania tarczycy są często wykonywane w celu odróżnienia pemfigoidu od innych zaburzeń autoimmunologicznych, które mogą powodować podobne objawy, takie jak choroba Grave’a.
Perspektywy i leczenie
Lekarze zazwyczaj zalecają leki na bazie steroidów jako pierwszą linię leczenia dla osób z ciężkimi objawami. Dodatkowe leki są często stosowane w celu dalszego opanowania objawów lub leczenia powikłań.
Inne opcje leczenia pemfigoidu obejmują:
- Terapia IVIG
- nikotynamid
- dapson
- środki zmiękczające skórę lub nawilżające w celu zmniejszenia swędzenia
- leki przeciwbólowe, takie jak Tylenol lub aspiryna
- leki przeciwzapalne, takie jak metotreksat
- antybiotyki w przypadku infekcji
- leki stosowane w leczeniu działań niepożądanych ze strony steroidów, takich jak nadciśnienie, osteoporoza i zapalenie żołądka
- leki immunosupresyjne, takie jak mykofenolan mofetylu, rytuksymab i azatiopryna (w celu zminimalizowania sterydów)
Hospitalizacja lub profesjonalny opatrunek na ranę jest zwykle niezbędny dla osób z zainfekowanymi bliznami lub bliznami.
Lekarz prawdopodobnie zaleci ciągłe monitorowanie, ponieważ przypadki pemfigoidu często wymagają tygodni lub lat leczenia, zanim objawy całkowicie ustąpią. Nawroty są również niezwykle powszechne.
Wiele leków stosowanych w leczeniu typów pemfigoidu jest takich samych. Specyfika indywidualnych planów leczenia zależy jednak od rodzaju, nasilenia i nasilenia objawów.
Leczenie i perspektywy pęcherzykowego pemfigoidu
Leki oparte na steroidach są często stosowane w leczeniu ciężkich lub uporczywych objawów pemfigoidu pęcherzowego. Lekarze starają się utrzymać poziomy dawek na jak najniższym poziomie i przestać przepisywać je, gdy tylko objawy znikną.
Wspólnym celem planów leczenia jest od 5 do 10 miligramów prednizonu dziennie. Często potrzeba kilku tygodni stosowania sterydów w celu zmniejszenia objawów i może zająć miesiące lub lata, aby objawy ustąpiły.
Objawy czasami ustępują same. U osób starszych lub osób z osłabionym układem odpornościowym może to jednak spowodować poważne komplikacje zdrowotne. Jeśli pęcherze pękną i ulegną zakażeniu, mogą wystąpić zagrażające życiu infekcje krwi.
Nawet przy leczeniu medycznym, 1-roczna śmiertelność w ciężkich przypadkach pęcherzykowego pemfigoidu może wynosić nawet 25-30%. Niektóre badania sugerują również związek pomiędzy pemfigoidem pęcherzowym a nawrotem istniejących nowotworów.
Leczenie i perspektywy dla pemfigoidu bliznowatego
W zależności od lokalizacji i nasilenia objawów, lekarze zwykle traktują przypadki CP z pewną formą leków na bazie steroidów. Najczęściej polecane leki i środki domowe obejmują:
- miejscowo steroidowe maści, kremy, płukanki lub popłuczyny
- miejscowe płukanie cyklosporyną
- kortykosteroidowe krople do oczu
- steroidy wstrzyknięte bezpośrednio do zmiany
- regularna higiena jamy ustnej, w tym rutynowe badania stomatologiczne
- spożywanie miękkich lub płynnych pokarmów w celu uniknięcia dalszego podrażnienia pęcherzyków i związanego z nimi bólu
- stosowanie środków poślizgowych lub zmiękczających narządów płciowych w blistrach skórnych
Jeśli zmiany staną się ciężkie, może być konieczna operacja.
Wiele osób z CP wymaga długotrwałego monitorowania i zarządzania, aby zapobiec nawrotom objawów. Objawy są często powolne w reagowaniu na leki i mogą nigdy nie zostać w pełni rozwiązane.
Leczenie i perspektywy ciąży pemfigoidowej
Większość przypadków ciąży pemfigoidowej jest łagodna i nie wymaga bezpośredniego leczenia. Objawy ustępują samoistnie w ciągu pierwszych kilku tygodni lub miesięcy po urodzeniu dziecka.
Lekarze mogą przepisać miejscowe sterydy, jeśli łagodne przypadki będą stanowiły dokuczliwe lub uporczywe objawy. Leki przeciwhistaminowe są również powszechnie stosowane w celu zmniejszenia swędzenia.
W cięższych przypadkach lekarze mogą przepisać doustne sterydy. Dodatkowe leki, takie jak antybiotyki, mogą być odpowiednie, jeśli poważne objawy utrzymują się po narodzinach dziecka lub występują powikłania, takie jak zakażenie.
