Zespoły mielodysplastyczne lub MDS to grupa zaburzeń, w których szpik kostny osoby nie wytwarza wystarczającej liczby zdrowych komórek krwi.
MDS jest również określany jako „zaburzenie niewydolności szpiku kostnego” i jest to rodzaj raka.
MDS uszkadza niektóre komórki krwiotwórcze w szpiku kostnym, prowadząc do małej liczby jednego lub więcej typów komórek krwi.
Każdego roku u około 13 000 osób diagnozuje się MDS w Stanach Zjednoczonych. Większość osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, ma 65 lat lub więcej.
Perspektywa dla osób z MDS jest różna w obu przypadkach. W tym artykule przyjrzymy się, jak powstaje prognoza i jakie mogą być perspektywy dla osób z tą chorobą.
W jaki sposób osiąga się prognozę MDS?
Po zdiagnozowaniu MDS, lekarz osoby da im prognozy. To jest wyedukowane przypuszczenie, jaki będzie prawdopodobny przebieg choroby i jak długo osoba może przeżyć z tą chorobą.
Prognozy każdej osoby są unikalne, dlatego też prognozy często mogą być trudne. Również postęp choroby jest nieprzewidywalny z wielu powodów.
Istnieją również różne podtypy MDS. Podtyp pacjenta ma wpływ na prognozy lekarza, a zatem na przebieg leczenia.
Podtyp identyfikuje się, testując krew i szpik kostny osoby.
Rodzaje MDS są następujące:
- Oporna cytopenia z dysplazją unilineage: mała liczba jednego rodzaju krwinek, ale normalna liczba pozostałych dwóch typów.
- Niedokrwistość oporna z pierścieniem sideroblastów: mała liczba czerwonych krwinek, które mają za dużo żelaza.
- Oporna cytopenia z dysplazją wieloliniową: dwa z trzech typów komórek krwi są nieprawidłowe.
- Niedokrwistość oporna z nadmiarem blastów (typy 1 i 2): mała liczba któregokolwiek z trzech typów komórek krwi.
- Zespół mielodysplastyczny, niesklasyfikowany: rzadki typ z małą liczbą jednego rodzaju krwinek, który nie pasuje do kryteriów innych typów i ma nieznane rokowanie.
- Zespół mielodysplastyczny związany z izolowaną anomalią chromosomalną del (5q): Niska liczba krwinek czerwonych i specyficzna mutacja DNA, z dobrym rokowaniem.
Aby dokonać prognozy, lekarz użyje prognostycznego systemu punktacji.
Systemy oceniania
Najczęściej stosowanym systemem punktacji jest Międzynarodowy System Oceny Prognostycznej (IPSS). Ten system analizuje trzy różne wartości:
- liczba osób, u których występuje mała liczba krwinek
- procent młodych białych krwinek, zwanych blastami, w komórkach szpiku kostnego
- liczba nieprawidłowych zmian genów w komórkach szpiku kostnego
Istnieje również niedawno opracowany system punktacji znany jako WHO Prognostic Scoring System (WPSS). Jest to oparte na trzech czynnikach:
- typ MDS oparty na klasyfikacji WHO
- anomalie chromosomowe
- czy osoba potrzebuje transfuzji krwi czy nie
Jakie czynniki wpływają na MDS?
Zasadniczo dokładne przyczyny MDS są nieznane.
Istnieją czynniki ryzyka dla MDS, chociaż posiadanie czynników ryzyka niekoniecznie oznacza, że osoba rozwinie chorobę. Niektórzy ludzie nabywają MDS bez żadnych czynników ryzyka.
Lek na raka
Chemioterapia jest najważniejszym czynnikiem ryzyka MDS.
Gdy stan rozwija się po chemioterapii, jest znany jako wtórne MDS.
Radioterapia dodatkowo zwiększa ryzyko MDS.
Osoby, które otrzymały chemioterapię lub radioterapię w przypadku nowotworów potencjalnie uleczalnych, są zagrożone rozwojem MDS nawet przez 10 lat.
Zespoły genetyczne
Chociaż sam MDS nie jest dziedziczony, osoby z pewnymi dziedzicznymi syndromami wydają się bardziej narażone na MDS.
Według American Cancer Society są to:
- Niedokrwistość Fanconiego
- Zespół Shwachman-Diamond
- Niedokrwistość Diamond Blackfan
- rodzinne zaburzenie płytkowe
- ciężka wrodzona neutropenia
Narażenie środowiskowe
Ekspozycja na promieniowanie i niektóre chemikalia została powiązana z MDS. Chemiczny benzen jest znanym czynnikiem wyzwalającym MDS, na który narażeni są ludzie w niektórych zawodach.
Inne czynniki ryzyka obejmują:
- palenie
- wiek
- płeć
W przypadku wieku większość przypadków MDS występuje u osób w wieku 60 lat i więcej, a bardzo niewiele występuje u osób poniżej 40 roku życia.
W przypadku płci MDS występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Długość życia i ryzyko białaczki
IPSS dzieli ludzi z MDS na cztery grupy w oparciu o ryzyko:
- Niska
- Int-1
- Int-2
- Wysoki
Wskaźniki przeżycia dla każdej grupy są oparte na średniej dla osób w tej grupie. Stawki IPSS zostały opublikowane w 1997 r. I są następujące:
- Niski: 5,7 lat
- Int-1: 3,5 roku
- Int-2: 1,2 roku
- Wysoka: 5 miesięcy
WPSS ma również statystyki do przewidywania długości życia. Stawki te są nieco inne i opierają się na ludziach, którzy zostali zdiagnozowani w latach 1982-2004:
- Bardzo niska: 12 lat
- Niski: 5,5 roku
- Średniozaawansowany: 4 lata
- Wysoki: 2 lata
- Bardzo wysoki: 9 miesięcy
Około jedna trzecia osób z MDS zauważy, że ich stan przechodzi w ostrą białaczkę szpikową (AML). Z tego powodu MDS jest czasami określany jako preleukemia.
Perspektywy
Leczenie MDS będzie zależeć od kilku czynników, w tym od rodzaju MDS, wieku pacjenta i innych schorzeń, które mogą mieć na nie wpływ.
Osoby z niskim ryzykiem przekształcenia MDS w raka mogą nie potrzebować leczenia na początku, ale lekarz będzie dokładnie monitorował morfologię krwi w przyszłości.
Celem leczenia jest próba uzyskania liczby i rodzaju krwinek krwi w krwioobiegu z powrotem do normy, jednocześnie radząc sobie z objawami.
Leczenie może obejmować:
- Leczenie wspomagające: Opcje obejmują transfuzję krwi, leki, aby pozbyć się nadmiaru żelaza, czynników wzrostu i antybiotyków.
- Leczenie immunosupresyjne: zmniejsza aktywność układu odpornościowego, umożliwiając szpikowi komórki krwi.
- Chemioterapia: dla osób z większym ryzykiem rozwinięcia AML.
- Przeszczep szpiku kostnego.
Radzenie sobie i wsparcie
MDS jest rzadko wyleczony, więc osoby z tym schorzeniem często nie mogą ukończyć leczenia. Nawet ci, którzy kończą leczenie, będą musieli regularnie odwiedzać lekarza w celu omówienia objawów, wykonania badania fizykalnego i badań krwi.
Jeśli wystąpią jakiekolwiek skutki uboczne leczenia, ważne jest, aby ludzie mówili swojemu lekarzowi, ponieważ mogą istnieć sposoby, aby je powstrzymać lub zmniejszyć.
Niektóre wybory dotyczące stylu życia mogą ułatwić ludziom radzenie sobie z MDS. Obejmują one:
- rzucenie palenia
- ograniczenie spożycia alkoholu
- po zdrowej diecie
- uzyskanie wystarczającej ilości ćwiczeń
- utrzymywanie poziomu stresu pod kontrolą
Oprócz fizycznych korzyści, jakie może przynieść zmiana stylu życia, niektóre zmiany mogą również pomóc emocjonalnie poradzić sobie z MDS.
Osoba z MDS może korzystać ze wsparcia emocjonalnego, czy to z rodziny, przyjaciół, grup wsparcia, społeczności internetowych czy doradców.
To, co działa, zależy od jednostki, ale ludzie radzą sobie, aby nie próbować samodzielnie radzić sobie z chorobą.
