Plamica Henocha-Schönleina to zapalenie małych naczyń krwionośnych, które powoduje ich wyciek, co powoduje wysypkę.
Chociaż plamica Henocha-Schönleina (HSP) może dotknąć każdego, dzieci w wieku od 2 do 6 lat najprawdopodobniej ją rozwiną.
Charakterystyczna wysypka HSP przedstawia się jako małe czerwone kropki na skórze, zazwyczaj na nogach i pośladkach, które zmieniają się z czerwonego na fioletowy, a później na brązowy, zanim znikną w ciągu kolejnych 10 dni. Wysypka występuje we wszystkich przypadkach HSP.
Inne towarzyszące objawy mogą obejmować bóle brzucha, nudności i wymioty, zapalenie stawów i krew w moczu. Uszkodzenie nerek jest najczęstszą i najpoważniejszą długotrwałą komplikacją. Chociaż śmierć z HSP jest rzadka, główną przyczyną jest choroba nerek.
Niektóre badania wykazały zwiększoną liczbę przypadków HSP podczas schładzania jesiennego i zimowego.
Przyczyny
Dokładna przyczyna HSP nie jest jasna. Może to być nienormalna odpowiedź układu odpornościowego na infekcję lub skrajną reakcję alergiczną. Inne osoby mogą być genetycznie predysponowane do rozwoju HSP.
Możliwe przyczyny HSP to:
- Układ odpornościowy: Zdrowy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do zwalczania bakterii i wirusów. W przypadku HSP przeciwciała atakują zamiast tego naczynia krwionośne, co powoduje stan zapalny, wyciek i następującą później wysypkę.
- Reakcja alergiczna: Ekstensywna reakcja alergiczna na niektóre pokarmy może powodować HSP.
- Genetyka: Chociaż rzadkie, HSP występuje u osób z tej samej rodziny, w tym u bliźniąt. Sugeruje to, że niektóre przypadki HSP mogą mieć podłoże genetyczne, chociaż nie ma na to żadnych dowodów.
- Inne skojarzenia: Niektóre leki, bakterie, ukąszenia owadów, infekcje wirusowe, żywność, zimna pogoda i trauma mogą również powodować HSP.
Objawy
Objawy mogą pojawić się w dowolnej kolejności, ale HSP zazwyczaj wpływa na nerki w późniejszym okresie rozwoju choroby. Objawy HSP zwykle zaczynają się nagle. W rzadkich przypadkach dana osoba może wymagać hospitalizacji.
Objawy HSP obejmują:
Wysypka
Wyciek naczyń krwionośnych w skórze powoduje wysypkę, która zwykle pojawia się jako małe czerwone lub fioletowe kropki, które z biegiem czasu przypominają siniaki.
Wysypka zwykle występuje na nogach, ramionach lub pośladkach. Później może rozprzestrzenić się na klatkę piersiową, plecy i twarz. Pojawienie się wysypki nie zmienia się, staje się jaśniejsze lub znika po naciśnięciu. Wysypka jest charakterystyczna dla HSP i występuje we wszystkich przypadkach.
Problemy żołądkowo-jelitowe
HSP może powodować wymioty i bóle brzucha, a krew może pojawić się w kale. Skurcze brzucha i ból są zwykle gorsze w nocy.
Artretyzm
Ból i obrzęk mogą pojawić się w stawach kolanowych i kostkowych, ale może również wystąpić w łokciach i nadgarstkach.
Problemy z nerkami
Krew w moczu wskazuje, że HSP wpłynęło na nerki. Białka w moczu lub wysokie ciśnienie krwi mogą sugerować bardziej poważne problemy z nerkami.
Bóle głowy
HSP może wpływać na ośrodkowy układ nerwowy, co może powodować bóle głowy, konwulsje i drgawki. Może również wpływać na zdolność mózgu do gromadzenia i interpretowania informacji.
Inne objawy
Niektórzy chłopcy i mężczyźni z doświadczeniem w HSP obrzęknięli jądra.
Diagnoza
Nie ma wiarygodnego testu na HSP i może być mylony z innymi postaciami zapalenia naczyń. Lekarz zamiast tego będzie szukał kombinacji objawów, które łącznie wskazują na diagnozę HSP.
Na przykład połączenie objawów, w tym wysypki, bólu brzucha i zapalenia stawów, zwykle wskazuje na obecność HSP. Rozpoznanie HSP jest jeszcze bardziej prawdopodobne, jeśli na skórze znajdują się przeciwciała.
Obecność krwi lub białka w moczu zwykle wskazuje na problem z nerkami i może wskazywać na obecność HSP, jeśli występuje również wysypka.
Poniższe procedury kliniczne i testy mogą pomóc w potwierdzeniu podejrzenia diagnozy HSP:
- Biopsja skóry: Tkanka skórna jest gromadzona, zwykle w znieczuleniu miejscowym i badana na obecność przeciwciał.
- Biopsja nerki: stosuje się techniki obrazowania, aby poprowadzić igłę do biopsji do nerki w celu pobrania próbki tkanki.
- Analiza moczu: lekarze ocenią mocz pod kątem obecności krwi (krwiomocz) lub białka (białkomocz).
Leczenie i zarządzanie
Obecnie nie ma lekarstwa na HSP, ale w większości przypadków objawy ustąpią bez leczenia.
Osoba może podjąć kroki w celu złagodzenia i opanowania bólu stawów, bólu brzucha lub obrzęku, którego doświadczają.
Ból można początkowo opanować za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ). W niektórych przypadkach steroidowe leki na receptę mogą pomóc zmniejszyć obrzęk tkanek miękkich.
Jeśli nerki są poważnie uszkodzone, można przepisać leki immunosupresyjne. W rzadkich przypadkach może być konieczna hospitalizacja z powodu bólu brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego lub problemów z nerkami.
Jeśli alergia jest przyczyną HSP, wówczas osoba powinna starać się unikać wywoływania jedzenia lub przyjmowania leków. Jeśli występuje infekcja paciorkowcami, lekarze mogą przepisać antybiotyki.
Osoby z HSP z zaawansowaną chorobą nerek i niewydolnością nerek mogą odnieść korzyści z mechanicznego oczyszczania produktów przemiany materii z krwi. Nazywa się to hemodializą.
Podczas gdy przeszczep nerki był wcześniej konieczny w ciężkich przypadkach, HSP może pojawić się ponownie w przeszczepionej nerce.
Perspektywy
Większość ludzi robi pełny powrót do zdrowia po HSP, ale nawrót może wystąpić nawet u jednej trzeciej osób.
Podczas gdy uszkodzenie nerek dotyka tylko około 1% dzieci, około 40% dorosłych doświadcza niewydolności nerek w ciągu 15 lat od rozpoznania HSP.
Kobiety w ciąży z historią HSP częściej doświadczają wysokiego ciśnienia krwi i białka w moczu.