Demencja przednio-skroniowa odnosi się do grupy zaburzeń, które powodują, że demencja zaczyna się w młodszym wieku. Szacuje się, że około 60 procent osób, które rozwinęły się przednioobjawowe otępienie, ma od 45 do 64 lat. Ten rodzaj demencji jest rzadkością, ale jego wpływ na życie osób dotkniętych jest znaczący.
Demencja to spadek sprawności umysłowej, który postępuje szybciej niż można by oczekiwać przy normalnym starzeniu się. Wpływa na codzienne czynności, a jej objawy mogą być bardzo różnorodne.
Objawy demencji obejmują utratę pamięci oraz trudności z myśleniem, językiem i rozwiązywaniem problemów. Demencja przednia i czołowa dotyka głównie przednich i skroniowych płatów mózgu. Płat czołowy, znajdujący się z przodu mózgu, oraz płat skroniowy, zlokalizowany z boku, są odpowiedzialne za kontrolowanie zachowania, osobowości, języka oraz umiejętności planowania i organizowania. Mniej niż 5 procent wszystkich osób cierpiących na demencję ma otępienie czołowo-skroniowe.
Rodzaje
Zaburzenia demencji przedniej części kadłuba należą do następujących kategorii objawów, w tym:
- zmiany w zachowaniu i spadek osobowości
- trudności z mową
- problemy z motoryką
Objawy te są wynikiem uszkodzeń w częściach płatów czołowych i skroniowych mózgu. Rodzaj otępienia czołowo-skroniowego może być określony przez specyfikę objawów oraz dotknięte płaty mózgowe.
Zachowanie i spadek osobowości
Zachowanie oraz zmiany w osobowości charakteryzują się postępującymi zmianami w emocjach, osądzie oraz interakcjach społecznych. Osoby te mogą wykazywać objawy behawioralne, które wskazują na typ otępienia czołowo-skroniowego, zwane behawioralną odmianą demencji czołowo-czołowej.
Wariant behawioralny otępienia przednio-skroniowego często prowadzi do zmian osobowości, stłumienia emocji i utraty empatii. Około 60 procent osób z demencją czołowo-czołową doświadcza właśnie tego wariantu.
Spadek poziomu języka
Trudności językowe przejawiają się wczesnymi zmianami w umiejętnościach komunikacyjnych, obejmującymi mowę, rozumienie, czytanie oraz pisanie. Osoby z tymi problemami mogą mieć jeden z typów demencji przedniej części pleców, które obejmują:
- progresywną niestabilną afazję – trudności w produkcji mowy
- demencję semantyczną – utratę umiejętności rozumienia pojedynczych słów oraz znajomych osób i przedmiotów codziennego użytku
Około 20 procent osób z demencją czołowo-czołową ma progresywny nie-płynny podtyp afazji, a 20 procent zmaga się z demencją semantyczną.
Spadek motoru
Problemy motoryczne dotyczą trudności związanych z ruchem fizycznym. Osoby mogą mieć kłopoty z używaniem kończyn i chodzeniem. Często występują drżenia, upadki oraz problemy z koordynacją.
W niektórych przypadkach mogą wystąpić zaburzenia motoryczne związane z demencją czołowo-skroniową. Obejmują one:
- chorobę neuronu ruchowego (ALS) – postępującą chorobę atakującą nerwy w mózgu i rdzeniu kręgowym
- postępujące porażenie nadjądrowe – schorzenie mózgu wpływające na chodzenie, ruchy gałek ocznych oraz równowagę
- zespół korowo-skroniowy – stopniowe zwyrodnienie ruchu, mowy, pamięci i połykania
Przyczyny
Przyczyny otępienia czołowo-skroniowego nie są w pełni poznane. Zmiany mogą być wynikiem nagromadzenia nieprawidłowych białek w mózgu, które stają się toksyczne dla komórek nerwowych, prowadząc do ich obumierania i kurczenia się obszarów mózgu. Mimo że kilka mutacji genowych zostało powiązanych z rodzajami demencji czołowo-skroniowej, większość osób z tym schorzeniem nie ma rodzinnej historii otępienia.
Badania wykazały, że otępienie czołowo-skroniowe i ALS dzielą szlaki genetyczne i molekularne, jednak potrzebne są dalsze badania, aby ustalić znaczenie tego związku.
Objawy
Objawy otępienia przedniego odcinka ciała mogą znacznie różnić się w zależności od osoby oraz od podtypu diagnozowanego zaburzenia. Kluczowe objawy można podzielić na kategorie dotyczące zachowania, zmiany osobowości, trudności językowe oraz problemy z ruchem.
W miarę postępu choroby, większość osób z tą chorobą doświadcza problemów w więcej niż jednej z tych kategorii, co prowadzi do coraz większego wpływu na funkcje mózgu.
Zmiany zachowań i osobowości
Osoby z podtypem behawioralnym otępienia czołowo-skroniowego mogą doświadczyć:
- problemów z planowaniem, oceną, sekwencjonowaniem, ustalaniem priorytetów, wielozadaniowością oraz kontrolowaniem zachowania
- powtarzających się, obsesyjnych zachowań, takich jak wielokrotne pokonywanie tej samej trasy
- impulsywnego i nieodpowiedniego zachowania
- kompulsywnego jedzenia
- zaniedbania higieny osobistej
- drażliwości oraz agresji
- trudności w powstrzymywaniu się od impulsów do zbierania rzeczy oraz korzystania z nich bez wyraźnego powodu
- braku zainteresowania, entuzjazmu lub inicjatywy
- płaskich, niewłaściwych lub przesadnych emocji
- niemożności odczytania znaków społecznych, takich jak mimika
- utraty empatii oraz braku reakcji emocjonalnej
- zmian w stopniu ekstrawersji
Często osoba z otępieniem przednio-skroniowym nie zdaje sobie sprawy z rozwoju tych nietypowych zachowań. Z biegiem czasu może dojść do izolacji społecznej.
Trudności językowe
Podtypy językowe otępienia czołowo-skroniowego mogą powodować następujące objawy:
- niemożność zrozumienia i używania słów, przy zachowanej zdolności mówienia
- niewyraźna mowa, ale bez wpływu na inteligencję czy rozumienie
- niepoprawne używanie słów
- ograniczone słownictwo
- powtarzanie tych samych zdań
- zanik rozmowy oraz mowy
U niektórych osób z demencją czołowo-skroniową może dojść do całkowitej utraty zdolności mówienia.
Problemy z ruchem
Problemy związane z motoryką w demencji czołowo-skroniowej obejmują:
- trudności w wykonywaniu złożonych, skoordynowanych ruchów, jak jedzenie nożem i widelcem
- problemy z manewrowaniem małymi przedmiotami, takimi jak guziki, co skutkuje ich upuszczaniem
- niekontrolowane skurcze mięśni, prowadzące do nieprawidłowych postaw
- chód nieprawidłowy, co może prowadzić do częstych upadków
- osłabienie oraz skurcze mięśni
- drżenie, które najczęściej występuje w rękach
- trudności z połykaniem
U niektórych osób z tym rodzajem demencji może wystąpić nietrzymanie moczu oraz stolca.
Diagnoza
Rozpoznanie demencji przedniej części pleców może być trudne, ponieważ wiele innych schorzeń może powodować podobne objawy. Lekarze przeprowadzają szereg testów i ocen, aby postawić prawidłową diagnozę oraz wykluczyć inne potencjalne choroby. Proces diagnostyczny może obejmować:
- ocenę objawów
- ocenę zdolności umysłowych
- badanie fizykalne
- analizę historii wywiadu osobistego i rodzinnego
- badania krwi
- skanowanie mózgu w celu wykrycia utraty komórek w czołowych i skroniowych obszarach mózgu
- testy na obecność mutacji genetycznych
Obecnie prowadzone są badania mające na celu znalezienie dokładniejszych metod diagnozowania zaburzeń przednio-skroniowych na wcześniejszym etapie.
Zabiegi
Obecnie nie ma skutecznych metod spowalniających progresję demencji przedniej części pleców ani żadnego lekarstwa. Leczenie może pomóc w opanowaniu niektórych objawów.
Leczenie problemów behawioralnych
Nie istnieją leki specyficzne dla demencji czołowo-skroniowej. Niemniej jednak pewne leki mogą pomóc w kontrolowaniu problemów behawioralnych oraz radzeniu sobie z utratą zahamowań, przejadaniem się oraz zachowaniami kompulsywnymi u niektórych pacjentów:
- leki przeciwdepresyjne – takie jak trazodon lub selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego (SSRI), na przykład sertralina lub fluwoksamina
- leki przeciwpsychotyczne, takie jak olanzapina lub kwetiapina
Osoby z demencją czołowo-skroniową będą starannie monitorowane podczas przyjmowania tych leków, ponieważ mogą one powodować poważne skutki uboczne, w tym zwiększone ryzyko śmierci.
Radzenie sobie z trudnościami językowymi
Cele związane z trudnościami językowymi w demencjach czołowo-skroniowych obejmują:
- utrzymanie umiejętności językowych
- wykorzystanie narzędzi i nowych metod komunikacji
Osoba z demencją czołowo-skroniową może korzystać z notatnika, gestów, języka migowego lub rysunków, aby komunikować się. Możliwe jest także korzystanie ze zdjęć osób i obiektów z podpisami.
Opiekunowie powinni mówić powoli i wyraźnie, używając prostych zdań oraz czekać na reakcję. W miarę postępu choroby, strategie mogą wymagać dostosowania.
Zarządzanie problemami związanymi z ruchem
Obecnie nie ma skutecznych metod leczenia, które spowolniłyby postęp problemów motorycznych związanych z demencją czołowo-skroniową. Niemniej jednak, pewne leki oraz fizykoterapia mogą pomóc w niektórych objawach.
Naukowcy kontynuują badania nad skuteczniejszymi metodami leczenia otępienia czołowo-skroniowego. Jednym z obszarów badań są terapie mające na celu usunięcie nieprawidłowych białek gromadzących się w mózgu, odpowiedzialnych za tę formę demencji.
Perspektywy
Demencja przednio-skroniowa postępuje. Większość osób z tą chorobą doświadcza spadku funkcji, które są niezbędne w życiu codziennym. W pewnym momencie mogą wymagać całodobowej opieki w placówkach medycznych.
Osoby z otępieniem czołowo-skroniowym związanym z chorobą neuronów ruchowych mogą żyć średnio od 3 do 5 lat. Natomiast pacjenci z innymi podtypami choroby mogą przeżyć 10 lat lub dłużej. Czas przeżycia po wystąpieniu objawów jest bardzo zróżnicowany.
Opieka nad osobą z demencją czołowo-skroniową może być niezwykle stresująca i wymagająca. Opiekunowie często potrzebują wsparcia ze strony rodziny, przyjaciół oraz grup wsparcia.
Nowe Badania i Wnioski
W ostatnich latach pojawiły się nowe badania dotyczące demencji czołowo-skroniowej, które dostarczają cennych informacji. Na przykład badania z 2023 roku sugerują, że wczesna diagnoza oraz interwencje terapeutyczne mogą znacząco poprawić jakość życia pacjentów i ich rodzin. Zidentyfikowano również nowe biomarkery, które mogą pomóc w szybszym i dokładniejszym rozpoznawaniu tej formy demencji.
Ponadto, badania przeprowadzone na grupach pacjentów wykazały, że terapie oparte na zajęciach artystycznych i fizycznych mogą mieć pozytywny wpływ na funkcje poznawcze i emocjonalne osób z demencją czołowo-skroniową. Warto zauważyć, że wsparcie psychologiczne dla rodzin pacjentów staje się coraz bardziej doceniane, co wskazuje na potrzebę całościowego podejścia do leczenia tego schorzenia.
Podsumowując, demencja czołowo-skroniowa to złożony problem zdrowotny, który wymaga dalszych badań oraz wprowadzenia nowych strategii terapeutycznych, aby poprawić jakość życia osób dotkniętych tym schorzeniem.
