Ichthyosis vulgaris to stan skóry, w którym powierzchnia skóry staje się sucha, gęsta i łuszcząca się. Ale w jaki sposób ten stan zostaje zdiagnozowany i leczy?
Większość przypadków rybiej łuski jest dziedziczna i rozpoczyna się w dzieciństwie. W rzadkich przypadkach dorośli mogą nabyć tę chorobę jako efekt uboczny pewnych leków lub innych schorzeń.
Obecnie nie ma znanego lekarstwa na tę chorobę, ale konsekwentne i regularne stosowanie środków nawilżających i złuszczających często wystarcza do rozwiązania objawów.
Co to jest ichthyosis vulgaris?
Ichthyosis vulgaris jest rodzajem rybiej łuski, grupy powiązanych ze sobą chorób skóry, które zakłócają zdolność skóry do zrzucania martwych komórek, powodując skrajnie suchą, gęstą skórę.
Niezwykle sucha, łuszcząca się skóra znana jest pod nazwą xerosis.
Istnieje ponad 20 różnych rodzajów rybiej łuski, ale rybia łuska jest najczęstszą formą, odpowiadającą za prawie 95 procent wszystkich przypadków ichtiozy.
Ichthyosis jest stosunkowo częstym stanem, dotykającym około 1 na 250 osób. Zwykle rozwija się we wczesnym dzieciństwie, zazwyczaj w wieku od 2 do 5 lat.
Ichthyosis vulgaris jest często nazywany chorobą łuski ryb, ponieważ łuski charakterystyczne dla tego stanu przypominają łuski ryb.
Lekarz diagnozuje stan, badając zmiany skórne i ustalając, czy ktoś z rodziny ma podobny problem. Lekarz prawdopodobnie zapyta również o inne problemy medyczne i wykona biopsję skóry lub uzyska próbkę z policzka. Testy genetyczne są również często stosowane w celu potwierdzenia stanu.
Co to jest rybia łuska i czy to jest poważne?
Łuszczyca jest rzadką formą rybiej łuski, która występuje w chwili urodzenia. Noworodek z tą chorobą będzie miał grube płytki skóry, które pękają i łuszczą się. Jedzenie i oddychanie mogą być trudne, a ryzyko infekcji jest zwiększone.
W przeszłości osoby z tym stanem miały trudności z przetrwaniem dłużej niż kilka dni, jednak aktualne metody leczenia znacząco poprawiły sytuację. W przypadku wczesnego zastosowania odpowiednich terapii, można uzyskać znaczną poprawę. Niektóre dzieci z rybią łuską osiągają już wiek 20 lat.
Przyczyny
Większość przypadków ichtiozy pospolitej jest spowodowana mutacją w genie odpowiedzialnym za kodowanie filagryny, białka, które odgrywa kluczową rolę w tworzeniu naturalnej bariery skóry.
Bez skutecznej bariery, skóra stara się zatrzymać wilgoć i utrzymać stabilne pH, co prowadzi do chronicznego odwodnienia komórek. Z biegiem czasu, te komórki gęstnieją i stają się sztywne, co powoduje ich migrację na powierzchnię, gdzie przekształcają się w stałe łuski.
Zdecydowana większość przypadków rybiej łuski jest dziedziczna. Osoby z jedną kopią nieprawidłowego genu mają łagodniejszy przebieg niż osoby z dwiema kopiami.
Przyczyną nabytej rybiej łuski mogą być również:
- stosowanie niektórych leków
- choroby systemowe
- stanowiska wpływające na całe ciało
Najczęstsze przyczyny nabytej rybiej łuski obejmują:
- upośledzona funkcja tarczycy
- Chłoniak Hodgkina
- HIV
- sarkoidoza
- niewydolność narządów, szczególnie wątroby i nerek
- wiele leków przeciwnowotworowych
- leki zawierające kwas nikotynowy
- leki zawierające kava
- hydroksymocznik
Objawy
Ichthyosis vulgaris powoduje bardzo odwodnioną skórę, co skutkuje grubymi i łuszczącymi się obszarami. Do najbardziej dotkniętych regionów ciała należą:
- obszar prostowników kończyn, zwłaszcza łokci i łydek
- tułów
- skóra głowy
- twarz, zazwyczaj czoło i policzki
Zazwyczaj objawy nie występują w chwili urodzenia, ale rozwijają się w wieku około 2 miesięcy. Początkowo objawy mogą być mylone z suchą skórą.
Ichthyosis vulgaris może objawiać się suchością skóry z towarzyszącymi cienkimi, białymi lub skórkowymi łuskami. Często skóra również łuszczy się.
Skalowanie może prowadzić do pękania skóry w obszarach, które są poważnie lub uporczywie dotknięte. Pęknięcia najczęściej występują na podeszwach i dłoniach.
Skalowanie związane z rybią łuską może również powodować ogólny dyskomfort i ból, a także sprawić, że skóra stanie się bardziej podatna na podrażnienia oraz dalsze wysuszanie. Rzadko, u niektórych osób z rybią łuską, skalowanie wpływa na gruczoły potowe, co może prowadzić do nadmiernego pocenia się (hiperhidrozy) lub wręcz przeciwnie — do braku pocenia się.
Nasilenie objawów jest różne w zależności od osoby, a objawy mogą nasilać się w okresie dojrzewania. Wszystko, co powoduje dalsze wysychanie skóry lub osłabia jej zdolność zatrzymywania wilgoci, może również pogarszać objawy.
Ichthyosis vulgaris jest często związana z innymi stanami skóry. Około 50% osób z tą chorobą ma także wyprysk (atopowe zapalenie skóry).
Osoby z obydwoma chorobami mają zwiększone ryzyko:
- kataru
- alergii
- astmy
Większość osób z rybią łuską i egzemą ma tendencję do występowania ciężkich objawów w młodym wieku, które utrzymują się w wieku dorosłym.
Ichthyosis vulgaris jest również często związana z rogowaceniem mieszkowym, stanem, w którym mieszki włosowe zostają zatkane łuseczkami.
Ichthyosis vulgaris wiąże się również z hiperlinią, czyli zwiększonymi liniami skóry, często na podeszwach i dłoniach.
Leczenie
Niestety, nie ma znanego lekarstwa na ichthyosis vulgaris. Opcje leczenia koncentrują się na łagodzeniu objawów poprzez usuwanie kamienia i zmniejszanie suchości skóry.
Regularne, konsekwentne złuszczanie ma na celu stopniowe usuwanie łusek. Po zakończeniu tego procesu skóra lepiej przyjmuje i zatrzymuje wilgoć.
Powszechnie zalecane metody zmniejszenia skalowania obejmują:
- moczenie dotkniętego obszaru w słonej wodzie lub kąpiel w słonej wodzie
- namoczenie dotkniętego obszaru w letniej wodzie, a następnie delikatne pocieranie ruchem okrężnym za pomocą pumeksu
- stosowanie środków nawilżających, które zawierają substancje złuszczające, takie jak kwas glikolowy, alfa-hydroksykwas, kwas mlekowy, kwas salicylowy lub mocznik
- staranna pielęgnacja włosów w celu usunięcia kamienia na skórze głowy
- w ciężkich przypadkach stosowanie doustnych leków na bazie witaminy A, takich jak acytretyna lub izotretinoina, w celu spowolnienia wytwarzania komórek skóry
Oprócz złuszczania, regularne stosowanie nawilżaczy i balsamów:
- pomaga zwiększyć nawilżenie skóry
- zmniejsza ryzyko pękania i łuszczenia się
- może zapobiec dalszemu skalowaniu
Dobrą praktyką jest stosowanie płynów lub płynów do mycia ciała o wysokiej zawartości tłuszczu, takich jak kremy z lanoliną, jako pierwszej linii leczenia.
Różnorodne czynniki środowiskowe i nawyki związane ze stylem życia mogą odwadniać skórę, nasilając suchość i łuszczenie się związane z rybią łuską.
Niektóre proste sposoby na zmniejszenie prawdopodobieństwa pogorszenia objawów obejmują:
- unikanie środowisk z zimnym lub suchym powietrzem
- branie krótkich pryszniców lub kąpieli
- ograniczenie częstotliwości kąpieli
- unikając ostrych lub pachnących mydeł, detergentów, płynów do mycia ciała, szamponów i odżywek
- osuchanie, a nie pocieranie skóry po kontakcie z wodą
- natychmiastowe nałożenie nawilżaczy (w ciągu 3 minut) po prysznicach lub kąpielach
- po nawilżeniu przykrycie skóry szczeliwami, takimi jak folia, na kilka godzin, aby fizycznie uwięzić wilgoć i poprawić nawilżenie
- unikanie silnie klimatyzowanych pomieszczeń
- unikanie miejsc kontrolowanych przez centralne ogrzewanie
- stosowanie nawilżacza
- ochrona skóry przed wiatrem lub zimnem
- unikanie miejsc o wysokim zanieczyszczeniu powietrza, które mogą zakłócać naturalne pH skóry
- unikając stosowania twardej wody z kranu, która wpływa na pH skóry
- stosowanie kremów przeciwsłonecznych, najlepiej tych z dodatkiem środków nawilżających
- unikanie solarium lub sztucznego opalania
- unikanie basenów i wanien z hydromasażem, które zawierają substancje chemiczne i drażniące skórę, takie jak chlor
- leczenie innych stanów powodujących suchość skóry, takich jak egzema
Nowe badania i perspektywy leczenia w 2024 roku
W 2024 roku badania nad ichthyosis vulgaris przynoszą nowe nadzieje dla pacjentów. W ostatnich latach znacząco zwiększyła się liczba badań klinicznych dotyczących innowacyjnych terapii, które mają na celu poprawę jakości życia osób z tym schorzeniem. Jednym z obiecujących kierunków jest terapia genowa, która może zrewolucjonizować sposób leczenia chorób związanych z genetyką.
Niektóre badania wskazują, że stosowanie biologicznych leków, które modulują odpowiedź immunologiczną, może przynieść korzyści pacjentom z cięższymi postaciami ichthyosis. Ponadto, nowe preparaty nawilżające o wysokiej skuteczności oraz terapie oparte na składnikach aktywnych, takich jak ceramidy czy kwasy tłuszczowe, stają się coraz bardziej popularne w codziennej pielęgnacji.
Statystyki wskazują, że odpowiednie zarządzanie ichthyosis vulgaris może znacząco poprawić jakość życia pacjentów. W ciągu ostatnich kilku lat zauważono wzrost zainteresowania pacjentów oraz lekarzy problematyką ichthyosis, co prowadzi do lepszej edukacji i świadomości na temat tej choroby.
W miarę postępu badań i wprowadzania nowych terapii, istnieje nadzieja na skuteczniejsze metody leczenia, które mogą zmniejszyć objawy i poprawić codzienne funkcjonowanie osób z ichthyosis vulgaris. Warto śledzić te zmiany, aby na bieżąco dostosowywać podejście do leczenia i pielęgnacji skóry.
