Pectus carinatum jest rzadką deformacją ściany klatki piersiowej, która powoduje, że mostek wypycha na zewnątrz, zamiast uderzać o klatkę piersiową. Znany jest również jako skrzynia dla gołębi lub kila.
Kiedy rozwija się ściana klatki piersiowej, chrząstka, która łączy żebra, zwykle rośnie płasko wzdłuż klatki piersiowej. W przypadku pectus carinatum ta chrząstka rośnie nienormalnie, powodując nierówny wzrost w obszarach, gdzie żebra łączą się z mostkiem. Powoduje to zewnętrzny wygląd ściany klatki piersiowej.
Najczęściej pectus carinatum rozwija się w dzieciństwie i staje się bardziej wyraźny, gdy dzieci przechodzą okres dojrzewania. W niektórych przypadkach może to nie zostać zauważone, dopóki dziecko nie przejdzie przez okres dorastania nastolatka.
W tym artykule przyjrzymy się objawom związanym z pectus carinatum, wraz z możliwymi przyczynami i czynnikami ryzyka. Sprawdzamy również możliwości leczenia i perspektywy tego stanu.
Szybkie fakty dotyczące pectus carinatum:
- Pectus carinatum dotyka około 1 na każde 1500 dzieci.
- Stan ten dotyka cztery razy więcej mężczyzn niż kobiet.
- Pectus carinatum jest drugą najczęściej występującą nieprawidłowością klatki piersiowej u dzieci.
Objawy
Często popychanie na zewnątrz mostka jest jedynym symptomem, który osoba doświadcza.
Niektóre osoby mogą zgłaszać inne objawy, takie jak:
- duszność, która występuje częściej podczas wysiłku fizycznego
- tkliwość lub ból w obszarach nieprawidłowego wzrostu chrząstki
- częste infekcje dróg oddechowych
- astma
- zmęczenie
- ból w klatce piersiowej
- szybkie tętno
U niektórych dzieci pojawienie się pectus carinatum może być gorsze po jednej stronie, z przeciwną stroną, która wydaje się być zanurzona. Ten dip nazywa się pectus excavatum.
Stan ten może również wiązać się z pewnymi schorzeniami, w tym:
- choroba serca
- skolioza, nieprawidłowa skrzywienie kręgosłupa
- kifoza, gdzie grzbiet jest zgarbiony
- inne nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowe
- zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana
- nieprawidłowe wzorce wzrostu
Rodzaje
Istnieją dwa różne rodzaje pectus carinatum:
- Występowanie chondrogladiolara: ten rodzaj prątnicy karinatum jest również nazywany „pierś kurczaka” i jest najczęstszą postacią stanu. Tutaj środkowa i dolna część mostka pchają do przodu.
- Rozległość chondromanubrysu: Ten rodzaj pectus carinatum jest również nazywany „gołębnikiem gołębi pocztowych” i jest bardziej rzadką i złożoną postacią stanu. Tutaj mostek rozwija się w kształcie litery Z, a górna część przesuwa się do przodu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pectus carinatum jest spowodowane nieprawidłowym rozwojem chrząstki, która łączy żebra.
Dokładna przyczyna nie jest znana. Warunek może przebiegać w rodzinach, więc genetyka może być czynnikiem ryzyka.
Pectus carinatum występuje częściej u osób, które mają określone schorzenia genetyczne. Warunki te obejmują:
- zespół Marfana
- Zespół Ehlersa-Danlosa
- zaburzenia metaboliczne, takie jak homocystynuria
- Zespół Noonana
- Zespół Morquio
- krucha choroba kości
- Zespół Coffina-Lowery’ego
- zespół kardiowacieniowy
- anomalie chromosomalne
Diagnoza
Aby zdiagnozować pectus carinatum, lekarz będzie musiał zbadać, w jaki sposób rośnie mostek. Aby to zrobić, prawdopodobnie zażądają prześwietlenia klatki piersiowej.
Lekarz może również zażądać badań czynnościowych płuc, jeśli stan ten powoduje objawy oddechowe. Osoby, u których występują objawy związane z sercem, mogą również potrzebować elektrokardiogramu lub echokardiogramu.
Tomografia komputerowa (CT) lub obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI) może pomóc lekarzom w poważniejszych przypadkach. Jeśli lekarz rozważa operację jako formę leczenia, te badania obrazowe mogą pomóc w zaplanowaniu operacji.
W zależności od wyglądu pectus carinatum, lekarze mogą również zdecydować się na badania w powiązanych stanach, takich jak skolioza, wrodzona choroba serca i zespół Marfana.
Jeśli dziecko jeszcze nie przeszło dojrzewania, lekarz może zdecydować się na poczekanie przed podjęciem decyzji o przebiegu leczenia. Dzięki temu mają czas na ustalenie, jakie będzie najlepsze podejście.
Leczenie
Podczas gdy niektóre dzieci i młodzież mogą odczuwać objawy i skutki uboczne pectus carinatum, stan jest głównie kosmetyczny. Leczenie opiera się na wyglądzie i objawach.
Orzeźwiający
Standardowym podejściem do leczenia pectus carinatum u dzieci z łagodną lub umiarkowaną postacią stanu jest ortotyczne usztywnienie. Wiąże się to z dopasowanym na zamówienie klamrą, która pasuje na zewnątrz klatki piersiowej.
Celem klamry jest wywieranie nacisku na obszar najbardziej dotknięty stanem, aby spłaszczyć go do klatki piersiowej.
Aby zobaczyć jakiekolwiek efekty, dziecko będzie musiało nosić aparat ortodontyczny przez co najmniej 8 godzin dziennie przez kilka miesięcy, zgodnie z zaleceniami lekarza. Dziecko może wymagać noszenia klamry, dopóki nie przejdzie ona przez okres dojrzewania.
Chirurgia
Operacja jest zwykle tylko opcją dla osób, gdy klamra piersiowa była nieskuteczna lub gdy przeszła okres dojrzewania. Lekarz może również rozważyć operację u osób z ciężkimi objawami.
Procedura Ravitch to operacja chirurgiczna polegająca na usunięciu nieprawidłowej chrząstki i umieszczeniu mostka w normalnej pozycji w klatce piersiowej.
W niektórych przypadkach chirurg musi złamać mostek, aby mógł dokładnie zmienić położenie. Niektórzy ludzie mogą potrzebować metalowej klatki piersiowej umieszczonej tymczasowo po wewnętrznej stronie klatki piersiowej i podłączonej do żeber.
Rokowanie
W większości przypadków na zdrowie dziecka nie wpływa pectus carinatum.
Leczenie klamrą piersiową daje dobre wyniki.
Na wynos
Pectus carinatum jest rzadką deformacją ściany klatki piersiowej u niektórych dzieci i nastolatków, która może być spowodowana czynnikami genetycznymi.Charakteryzuje się on nieprawidłowym rozwojem w ścianie klatki piersiowej, powodując wypchnięcie mostka zamiast leżeć płasko na ścianie klatki piersiowej.
Pectus carinatum zazwyczaj nie powoduje żadnych poważnych problemów zdrowotnych. Może to powodować u niektórych dzieci kłopotliwe objawy, takie jak duszność, astma, ból, zmęczenie i szybkie bicie serca.
Perspektywy dla dzieci z pectus carinatum są doskonałe przy użyciu klamry piersiowej. Szelki często skutecznie odwracają zewnętrzny wygląd mostka.
W niektórych sytuacjach może być konieczna operacja, aby skorygować deformację.
