Pectus carinatum to rzadko występująca deformacja ściany klatki piersiowej, która sprawia, że mostek jest wypchnięty na zewnątrz, zamiast przylegać do klatki piersiowej. Często nazywane jest również «klatką piersiową dla gołębi» lub «kilą».
W miarę rozwoju ściany klatki piersiowej, chrząstka łącząca żebra zazwyczaj rośnie płasko wzdłuż klatki piersiowej. W przypadku pectus carinatum, ta chrząstka rośnie w sposób nieprawidłowy, co prowadzi do nierównego wzrostu w miejscach, gdzie żebra łączą się z mostkiem. To zjawisko powoduje charakterystyczny wygląd zewnętrzny ściany klatki piersiowej.
Najczęściej pectus carinatum pojawia się w dzieciństwie i staje się bardziej widoczne w okresie dojrzewania. W wielu przypadkach deformacja może nie być zauważona, dopóki dziecko nie wejdzie w okres dorastania.
W tym artykule przyjrzymy się objawom związanym z pectus carinatum, jego potencjalnym przyczynom oraz czynnikom ryzyka. Zbadamy również dostępne metody leczenia i prognozy dotyczące tego stanu.
Szybkie fakty dotyczące pectus carinatum:
- Pectus carinatum występuje u około 1 na każde 1500 dzieci.
- Stan ten dotyka cztery razy więcej mężczyzn niż kobiet.
- Pectus carinatum jest drugą najczęściej występującą nieprawidłowością klatki piersiowej u dzieci.
Objawy
Często wypchnięcie mostka jest jedynym objawem, który osoba może doświadczać.
Niektórzy mogą zgłaszać inne objawy, takie jak:
- duszność, szczególnie podczas wysiłku fizycznego
- tkliwość lub ból w obszarach nieprawidłowego wzrostu chrząstki
- częste infekcje dróg oddechowych
- astma
- zmęczenie
- ból w klatce piersiowej
- przyspieszone tętno
U niektórych dzieci pectus carinatum może być bardziej widoczne po jednej stronie, co sprawia, że przeciwna strona wydaje się być wklęsła. Ten wklęsły wygląd określa się jako pectus excavatum.
Stan ten może być również związany z pewnymi schorzeniami, takimi jak:
- choroby serca
- skolioza, czyli nieprawidłowe skrzywienie kręgosłupa
- kifoza, gdzie górna część pleców jest zgarbiona
- inne nieprawidłowości mięśniowo-szkieletowe
- zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana
- nieprawidłowe wzorce wzrostu
Rodzaje
Rozróżniamy dwa główne rodzaje pectus carinatum:
- Występowanie chondrogladiolara: ten typ pectus carinatum nazywany jest również «klatką piersiową kurczaka» i jest najczęstszą formą tego schorzenia. W tym przypadku środkowa i dolna część mostka są wypchnięte do przodu.
- Rozległość chondromanubrysu: ten rodzaj pectus carinatum, znany jako «gołębnik gołębi pocztowych», jest rzadszą i bardziej złożoną formą. Mostek rozwija się w kształcie litery Z, a górna część jest przesunięta do przodu.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Pectus carinatum jest wynikiem nieprawidłowego rozwoju chrząstki łączącej żebra.
Dokładna przyczyna nie jest znana. Deformacja ta może występować w rodzinach, co sugeruje, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w jej rozwoju.
Pectus carinatum występuje częściej u osób z określonymi schorzeniami genetycznymi, takimi jak:
- zespół Marfana
- zespół Ehlersa-Danlosa
- zaburzenia metaboliczne, takie jak homocystynuria
- zespół Noonana
- zespół Morquio
- krucha choroba kości
- zespół Coffina-Lowery’ego
- zespół kardiowaceniowy
- anomalie chromosomalne
Diagnoza
Aby zdiagnozować pectus carinatum, lekarz musi ocenić, jak rośnie mostek. W tym celu zazwyczaj zleca wykonanie prześwietlenia klatki piersiowej.
Lekarz może również zlecić badania czynnościowe płuc, jeśli pacjent wykazuje objawy oddechowe. Osoby z objawami kardiologicznymi mogą wymagać elektrokardiogramu lub echokardiogramu.
W bardziej skomplikowanych przypadkach pomocne mogą być tomografia komputerowa (CT) lub obrazowanie rezonansu magnetycznego (MRI). Jeśli lekarz rozważa operację, te badania obrazowe pomogą w jej zaplanowaniu.
W zależności od wyglądu pectus carinatum, lekarze mogą również zlecić badania w kierunku innych stanów związanych, takich jak skolioza, wrodzone wady serca czy zespół Marfana.
Jeśli dziecko nie przeszło jeszcze okresu dojrzewania, lekarz może zdecydować się na odroczenie decyzji odnośnie leczenia, aby zobaczyć, jak deformacja będzie się rozwijać.
Leczenie
Chociaż niektóre dzieci i młodzież mogą odczuwać objawy i skutki uboczne związane z pectus carinatum, stan ten jest głównie kosmetyczny. Leczenie zależy od wyglądu deformacji i towarzyszących objawów.
Orteza
Standardowym podejściem do leczenia pectus carinatum u dzieci z łagodną lub umiarkowaną postacią stanu jest stosowanie ortotycznego usztywnienia. Obejmuje to użycie specjalnie dopasowanej klamry, która wywiera nacisk na wypchnięty obszar mostka, aby spłaszczyć go do klatki piersiowej.
Aby uzyskać jakiekolwiek efekty, dziecko musi nosić aparat ortotyczny przez co najmniej 8 godzin dziennie przez kilka miesięcy, zgodnie z zaleceniami lekarza. W niektórych przypadkach dziecko może potrzebować nosić klamrę aż do zakończenia okresu dojrzewania.
Chirurgia
Operacja jest zazwyczaj rozważana tylko dla osób, u których klamra ortopedyczna okazała się nieskuteczna lub które przeszły już okres dojrzewania. Lekarz może także rozważyć operację u osób z ciężkimi objawami.
Procedura Ravitch to operacja polegająca na usunięciu nieprawidłowej chrząstki i umiejscowieniu mostka w normalnej pozycji w klatce piersiowej.
W niektórych przypadkach chirurg może musieć złamać mostek, aby dokładnie dostosować jego położenie. Niektórzy pacjenci mogą wymagać tymczasowego umieszczenia metalowej klatki piersiowej wewnątrz klatki piersiowej, przymocowanej do żeber.
Rokowanie
W większości przypadków pectus carinatum nie wpływa na zdrowie dziecka.
Leczenie przy użyciu klamry ortopedycznej daje zazwyczaj dobre wyniki.
Na wynos
Pectus carinatum to rzadki stan deformacji ściany klatki piersiowej występujący u niektórych dzieci i nastolatków, który może mieć podłoże genetyczne. Charakteryzuje się nieprawidłowym rozwojem ściany klatki piersiowej, powodując wypchnięcie mostka, zamiast przylegania go do klatki piersiowej.
Pectus carinatum zazwyczaj nie powoduje poważnych problemów zdrowotnych, chociaż u niektórych dzieci może prowadzić do kłopotliwych objawów, takich jak duszność, astma, ból, zmęczenie i przyspieszone tętno.
Prognozy dla dzieci z pectus carinatum są pozytywne przy stosowaniu klamry ortopedycznej, która często skutecznie poprawia wygląd mostka. W niektórych przypadkach może być konieczna interwencja chirurgiczna w celu skorygowania deformacji.
