Czym jest kardiomiopatia przerostowa?

Kardiomiopatia przerostowa jest rodzajem choroby serca, w której mięsień sercowy w komorach gęstnieje bez żadnej oczywistej przyczyny.

Zapobiega to efektywnemu pompowaniu serca i może prowadzić do nagłej śmierci sercowej, jeśli nie zostanie poddane leczeniu.

Gdy mięsień sercowy lub miokardium zgęstnieje, komórki mięśniowe mogą się również zdezorganizować. Może to skomplikować dostarczanie sygnałów elektrycznych przez mięśnie.

Mięsień sercowy również staje się sztywny, co zapobiega rozluźnieniu mięśni.

Według American Heart Association (AHA) choroba występuje w równym stopniu u kobiet i mężczyzn i może dotknąć osoby w różnym wieku, w tym niemowlęta. Zwykle jest dziedziczona, ale może się rozwijać z czasem z powodu wysokiego ciśnienia krwi lub starzenia.

AHA zauważa, że ​​choroba dotyka nawet 500 000 osób w Stanach Zjednoczonych. Mniej niż 10 procent tych przypadków dotyczy dzieci w wieku poniżej 12 lat.

Zwykle rozwija się w dzieciństwie lub w dorosłym życiu. Młodsi ludzie z kardiomiopatią przerostową najprawdopodobniej będą mieli cięższą postać choroby. Jest to również najczęstsza przyczyna nagłego zatrzymania krążenia u młodych ludzi, w tym sportowców.

Objawy i przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Osoba może cierpieć na kardiomiopatię przerostową i nigdy nie odczuwać żadnych objawów, ale możliwe objawy to:

• Ból w klatce piersiowej pod wpływem stresu, zwany dławicą piersiową
• Kołatanie serca lub błędne bicie serca
• Skrócenie oddechu
• Uczucie słabości lub lekkości.

Objawy mogą pojawić się na każdym etapie życia człowieka, od wieku nastoletniego do średniego lub starszego.

Dokładna przyczyna kardiomiopatii przerostowej nie jest znana, ale wynika z niej mutacja genetyczna.

Badania sugerują, że 50 procent do 60 procent osób z przerostową kardiomiopatią ma bliskiego krewnego z tą chorobą.

Genetyczną przyczyną kardiomiopatii przerostowej dla osób bez wywiadu rodzinnego w tej chorobie jest mutacja de novo.

Mogą również występować czynniki niegenetyczne, ale musi to jeszcze potwierdzić badanie.

Jak diagnozowana jest kardiomiopatia przerostowa?

Aby zdiagnozować kardiomiopatię przerostową, lekarz zapyta pacjenta o historię choroby i jej objawy, a także przeprowadzi badanie lekarskie.

Wiele testów może pomóc w diagnozowaniu kardiomiopatii przerostowej.

Wykonany zostanie elektrokardiogram (EKG). Testy obrazowania, które mogą pomóc lekarzowi w rozpoznaniu stanu obejmują skan MRI, zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i echokardiogram, który wykorzystuje fale dźwiękowe.

Serce zostanie ocenione pod kątem oznak niedrożności lub niedrożności zastawki, grubości mięśnia sercowego, wielkości komory, zakresu ruchu zastawki, przepływu krwi i stopnia niedrożności.

Próbki krwi mogą pomóc w identyfikacji konkretnych mutacji genowych.

Monitorowanie reakcji ciała na ćwiczenia jest sposobem na sprawdzenie stanu serca. Obserwacja odbywa się podczas lub zaraz po ćwiczeniu, lub w obu przypadkach.

Test wysiłkowy na bieżni monitoruje rytm serca, ciśnienie krwi i oddychanie podczas chodzenia lub biegania.

Test zużycia tlenu mierzy użycie tlenu przez pacjenta podczas wdechu do maski podczas ćwiczeń. Badanie talem monitoruje zmianę ciśnienia krwi, a echokardiogram może być wykonany po wysiłku.

Cewnikowanie serca polega na wprowadzeniu miękkiej, cienkiej rurki, zwanej cewnikiem, do pachwiny lub ramienia przez naczynie krwionośne.

Cewnik zostanie poprowadzony do lewej komory serca i aorty wstępującej, aby zmierzyć różnicę ciśnień między nimi. U osoby z kardiomiopatią przerostową ciśnienia będą się różnić.

Możliwości leczenia kardiomiopatii przerostowej

Istnieje szereg metod leczenia kardiomiopatii przerostowej. Wybór zależy od ryzyka dla pacjenta i ciężkości stanu.

Leki mogą częściowo usunąć przeszkodę i rozluźnić mięśnie serca. Należą do nich leki przeciwarytmiczne i beta-blokery. Pacjent może również otrzymywać leki rozrzedzające krew, takie jak warfaryna, w celu zmniejszenia ryzyka powstania zakrzepów.

Procedura zwana ablacją przegrody alkoholowej polega na wstrzyknięciu alkoholu do tętnicy prowadzącej do dotkniętej części serca. Powoduje to niewielki, kontrolowany atak serca, znany jako zlokalizowany zawał mięśnia sercowego. Procedura może pomóc złagodzić objawy i zmniejszyć zatory.

Leczenie defibrylatorem może zapobiegać śmierci sercowej u pacjentów wysokiego ryzyka. Monitoruje rytmy serca i koryguje wszelkie nieprawidłowości za pomocą niewielkich wstrząsów elektrycznych.

Stymulacja komorowa przy użyciu rozrusznika serca może pomóc skurczowi lewej komory. Nie zawsze odnosi sukcesy we wszystkich przypadkach kardiomiopatii przerostowej.

Operacja serca

Chirurgiczne wycięcie mięśni to złożona operacja na otwartym sercu, w której usunięta zostaje część zarośniętego mięśnia, a wszelkie niedrożności są usuwane. Chirurgiczne wycięcie miednicy okazało się skuteczne w leczeniu kardiomiopatii przerostowej, z niską śmiertelnością mniejszą niż 1 procent.

W niektórych miejscach ablacja z zastosowaniem przegrody alkoholowej stała się leczeniem z wyboru w kardiomiopatii przerostowej, pojawiły się pewne kontrowersje dotyczące tego, czy powinna ona zastąpić operację u wszystkich pacjentów.

Przeszczep serca jest również znany jako przeszczep serca. Wymaga to zastąpienia chorego serca zdrowym sercem od niedawno zmarłego dawcy. Jest to ostatnia deska ratunku stosowana, gdy wszystkie inne metody leczenia zakończyły się niepowodzeniem.