Co trzeba wiedzieć o neutropenii?

Neutropenia charakteryzuje się znacznym zmniejszeniem liczby krwinek białych obojętnochłonnych, rodzaju białych krwinek, które stanowią niezbędną pierwszą linię obrony przed infekcjami. Głównym powikłaniem neutropenii jest zwiększone ryzyko zakażenia.

Neutrofile są wytwarzane w szpiku kostnym. Są to komórki krótkotrwałe, które przemieszczają się w szerokim zakresie w całym ciele i mogą wchodzić do tkanek, których inne komórki nie mogą.

Najczęściej pacjenci z nowotworem rozwijają neutropenię z powodu chemioterapii. Zażywane leki niszczą neutrofile wraz z komórkami nowotworowymi, które są przeznaczone do zabijania.

W tym artykule omówimy przyczyny, objawy i leczenie neutropenii.

Szybkie fakty dotyczące neutropenii

Oto kilka kluczowych punktów dotyczących neutropenii. Więcej szczegółów i dodatkowe informacje znajdują się w głównym artykule.

W stanie zdrowia neutrofile są najobficiej występującym rodzajem białych krwinek.
Jedną z najczęstszych przyczyn neutropenii jest chemioterapia.
Często nie ma żadnych szczególnych objawów poza podwyższonym ryzykiem infekcji.
Neutropenię z gorączką uważa się za nagły przypadek medyczny.
Osoby z neutropenią muszą podjąć dodatkowe środki ostrożności w celu uniknięcia infekcji.

Czym jest neutropenia?

Neutropenia jest chorobą, w której dochodzi do nieprawidłowo niskiego poziomu neutrofilów we krwi. Neutrofile są ważnym typem białych krwinek, niezbędnym do zwalczania patogenów, szczególnie infekcji bakteryjnych.

U osób dorosłych liczba 1500 neutrofili na mikrolitr krwi lub mniej jest uważana za neutropenię, a liczba poniżej 500 na mikrolitr krwi jest uważana za poważny przypadek.

W ciężkich przypadkach nawet bakterie normalnie obecne w jamie ustnej, skórze i jelitach mogą powodować poważne infekcje.

Neutropenia może być spowodowana zmniejszeniem produkcji neutrofili, przyspieszonym stosowaniem neutrofili, zwiększonym zniszczeniem neutrofili lub kombinacją wszystkich trzech czynników.

Neutropenia może być tymczasowa (ostra) lub długotrwała (przewlekła). Choroba jest również podzielona na wrodzoną (obecną od urodzenia) i nabytą neutropenię (rozwija się w późniejszym życiu).

Rodzaje

Istnieje szereg neutropenii, w tym:

Neutropenia cykliczna: Jest to rzadki zespół wrodzeniowy powodujący wahania liczby neutrofilów, dotyka około 1 na 1 000 000 osób.

Zespół Kostmanna: Jest to zaburzenie genetyczne, w którym neutrofile są wytwarzane na niższych poziomach. Ludzie z zespołem Kostmanna są podatni na infekcje od najmłodszych lat.

Przewlekła neutropenia idiopatyczna: Jest to stosunkowo powszechna wersja neutropenii, która dotyka głównie kobiety.

Mielokatheksis: Jest to stan, w którym neutrofile nie przenoszą się ze szpiku kostnego (tam, gdzie są tworzone) do krwioobiegu.

Neutropenia autoimmunologiczna: Występuje, gdy układ odpornościowy atakuje i niszczy neutrofile.

Zespół Shwachman-Diamond: jest to rzadkie zaburzenie genetyczne z wieloma skutkami, w tym karłowatość, problemy z trzustką i mała liczba neutrofilów.

Immunologiczna neutroza noworodków: Jest to stan, w którym przeciwciała matki przenikają przez łożysko i atakują rozwijające się neutrofile płodu. Ten stan zwykle ustępuje w ciągu 2 miesięcy życia. Może to być bezobjawowe lub doprowadzić do sepsy.

Przyczyny

Neutrofile są produkowane w szpiku kostnym w centrum większych kości. Wszystko, co zakłóca ten proces, może powodować neutropenię.

Najczęściej neutropenię wywołuje chemioterapia z powodu raka. W rzeczywistości około połowa pacjentów z rakiem poddawanych chemioterapii doświadcza pewnego stopnia neutropenii.

Inne potencjalne przyczyny neutropenii obejmują:

białaczka
niektóre leki, w tym antybiotyki i leki na nadciśnienie, zaburzenia psychiczne i epilepsję.
Zespół Bhaha, zaburzenie genetyczne mające wpływ na wiele układów
zespoły mielodysplastyczne, które są grupą zaburzeń charakteryzujących się dysfunkcyjnymi krwinkami z powodu problemów z wytwarzaniem szpiku kostnego
mielofibroza, rzadki problem ze szpikiem kostnym, znany również jako włóknienie szpiku kostnego
uzależnienie od alkoholu
niedobory witamin, najczęściej witamina B12, kwas foliowy i niedobór miedzi.
sepsa, infekcja krwioobiegu, która zużywa neutrofile szybciej niż można je wytworzyć.
Zespół Pearsona
niektóre infekcje, w tym wirusowe zapalenie wątroby typu A, B i C, HIV / AIDS, malaria, gruźlica, gorączka dengi i choroba z Lyme.
hipersplenizm lub powiększona śledziona

Niektóre stany autoimmunologiczne mogą być ukierunkowane na neutrofile, zmniejszając ich liczbę. Warunki te obejmują:

choroba Crohna
reumatoidalne zapalenie stawów
toczeń

Przedwcześnie urodzone dzieci częściej rodzą się z neutropenią niż dzieci urodzone w pobliżu daty porodu. Stan ten dotyczy 6 do 8 procent noworodków w oddziałach intensywnej terapii noworodków. Zasadą jest, że im mniejsze dziecko, tym bardziej prawdopodobne jest wystąpienie neutropenii.

zapytał hematologa konsultanta, dlaczego atak chemioterapii na granulocytach obojętnochłonnych jest tak znaczący w porównaniu z niszczeniem innych rodzajów białych krwinek. Powiedział:

„Chemioterapia wpływa na wszystkie komórki linii granulocytowej, ale to właśnie granulocyty obojętnochłonne są najważniejsze w ostrych infekcjach bakteryjnych, a zatem jesteśmy najbardziej czujni, gdy są niskie.

Kiedy ktoś jest neutropeniczny, ciężkie infekcje mogą szybko się rozwinąć i stać się przytłaczające w ciągu minut do godzin. W przeciwieństwie do tego posiadanie zbyt małej ilości granulocytów zasadochłonnych lub eozynofilów nie narazi cię na wiele szkód w krótkim okresie czasu.

Dr Joel Newman MB BS, BSc (Hons), MRCP, FRCPath

Objawy

Sam Neutropenia nie powoduje żadnych objawów. Często jest to zauważane podczas rutynowych badań krwi lub testów dla innego stanu.Z tego i innych powodów pacjenci poddawani chemioterapii – którzy są najbardziej narażeni na tę chorobę – będą mieli regularne badania krwi.

Najbardziej poważnym problemem związanym z neutropenią jest infekcja, która może łatwo rozprzestrzeniać się w organizmie bez odpowiedniej liczby neutrofilów, aby ją kontrolować.

Objawy zakażenia obejmują:

wysoka gorączka lub niska temperatura
dreszcze i pocenie się
objawy grypopodobne
złe samopoczucie
zapalenie błony śluzowej, bolesne zapalenie i owrzodzenie błon śluzowych przewodu pokarmowego
bóle brzucha
biegunka i wymioty
zmiany stanu psychicznego
ból gardła, ból zęba lub owrzodzenie jamy ustnej
ból w pobliżu odbytu
uczucie pieczenia podczas oddawania moczu
zwiększone oddawanie moczu
kaszel
problemy z oddychaniem
zaczerwienienie lub obrzęk wokół ran
nietypowy upławy

Jeśli dojdzie do infekcji, istnieje ryzyko neutropenii z gorączką, określanej również jako sepsa neutropeniczna. Ten stan jest stanem naglącym i występuje najczęściej u pacjentów z nowotworami poddawanych chemioterapii. Śmiertelność wynosi od 2 do 21 procent.

Neutropenię gorączkową definiuje się jako:

gorączka powyżej 101 Fahrenheita lub większa niż 100,4 Fahrenheita przez 1 godzinę lub dłużej
bezwzględna liczba neutrofilów wynosząca 1500 komórek na mikrolitr lub mniej

Istotne jest, aby infekcja była natychmiast leczona u pacjenta z neutropenią.

Leczenie

Leczenie neutropenii będzie zależeć od przyczyny zaburzenia. Zabiegi medyczne mające na celu zmniejszenie wpływu neutropenii obejmują:

Czynnik stymulujący kolonię granulocytów (G-CSF): Jest to glikoproteina, która stymuluje szpik kostny do wytwarzania granulocytów obojętnochłonnych i innych granulocytów i uwalnia je do krwioobiegu. Najczęściej stosowaną wersją G-CSF jest lek o nazwie filgrastim.

Czynnik stymulujący kolonię granulocytów i makrofagów (GM-CSF): Glikoproteina wytwarzana w sposób naturalny pełni podobną rolę do G-CSF. Oba sprzyjają regeneracji neutrofili po chemioterapii.

Antybiotyki: Czasami można podać profilaktyczne antybiotyki w celu zmniejszenia prawdopodobieństwa zakażenia. Często podaje się je w momencie, w którym liczba neutrofilów prawdopodobnie będzie najniższa.

Niektóre podstawowe środki ostrożności związane ze stylem życia są niezbędne dla osób z neutropenią. Powinny one usuwać jak najwięcej zagrożeń związanych z infekcją z codziennej rutyny.

Środki ostrożności dotyczące stylu życia dla osób z neutropenią obejmują:

regularne mycie rąk, szczególnie po skorzystaniu z toalety
unikanie tłumów i osób chorych
nieudostępnianie przedmiotów osobistych, w tym szczoteczek do zębów, kubków do picia, sztućców lub jedzenia
codzienne kąpiele lub prysznice
dokładnie gotuj mięso i jajka
nie kupowanie jedzenia w uszkodzonych paczkach
dokładnie czyścić lodówkę i nie przepełniać – może to spowodować podniesienie temperatury
dokładnie mycie surowych owoców lub warzyw lub całkowite unikanie
unikanie bezpośredniego kontaktu z odpadami zwierząt domowych i mycie rąk po dotknięciu jakichkolwiek zwierząt
noszenie rękawiczek podczas prac ogrodowych
za pomocą miękkiej szczoteczki do zębów
za pomocą elektrycznej golarki zamiast golarki
oczyścić wszelkie rany ciepłą wodą i mydłem i użyć środka antyseptycznego do oczyszczenia miejsca
noszenie butów na zewnątrz
nie ściskanie plam ani zbieranie strupów
utrzymywanie powierzchni w czystości
dostanie szczepionki przeciw grypie, gdy tylko stanie się dostępna