Choroba Pageta piersi, znana również jako choroba Pageta brodawki, to wysypka, która zazwyczaj wskazuje na rzadki rodzaj raka piersi, występujący zarówno u kobiet, jak i mężczyzn. Wystąpienie tej wysypki często sugeruje obecność nowotworu pod skórą, czy to w postaci raka przewodowego in situ (DCIS), czy też inwazyjnego raka piersi.
Najwięcej przypadków diagnozowanych jest u kobiet w okresie menopauzy, chociaż zdarzają się również przypadki u kobiet w wieku 20 lat. Średni wiek diagnozy wynosi 62 lata dla kobiet i 69 lat dla mężczyzn. Objawy choroby mogą przypominać problemy skórne, co czasem prowadzi do opóźnienia w postawieniu diagnozy, zwiększając ryzyko poważnych komplikacji zdrowotnych.
Nawet 90 procent osób z chorobą Pageta jest również dotkniętych rakiem piersi, jednak sama choroba Pageta stanowi mniej niż 5 procent wszystkich przypadków raka piersi.
Objawy
Objawy choroby Pageta różnią się w zależności od stadium rozwoju i zazwyczaj dotyczą jednej piersi. Główne objawy to:
- łuszcząca się lub łuszcząca się skóra na brodawce, która nie goi się z czasem
- słomkowe lub krwawe wydzieliny z sutków
- spłaszczone lub odwrócone sutki
Najwcześniejszym objawem choroby Pageta jest często wysypka przypominająca wyprysk, która dotyczy zazwyczaj tylko jednej brodawki sutkowej. Skóra sutka oraz ciemna skóra wokół niego (otoczka) mogą stać się czerwone, swędzące i zapalne. Niektóre kobiety zgłaszają uczucie swędzenia lub pieczenia.
Inne objawy mogą obejmować:
- wyciek płynu z nieprawidłowego obszaru komórek
- guzek w piersi
- zaczerwienienie, sączenie i strupy
- ból, który nie ustępuje
Objawy zazwyczaj najpierw dotyczą brodawki sutkowej, a następnie rozprzestrzeniają się na otoczkę, a w końcu na całą pierś. Często objawy ustępują tymczasowo, co może prowadzić do mylnego przekonania, że stan zdrowia uległ poprawie.
Przeciętnie kobieta może doświadczać objawów przez 6 do 8 miesięcy przed postawieniem diagnozy.
Choroba Pageta czy wyprysk?
Choroba Pageta jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy mogą przypominać zapalenie skóry lub wyprysk. W przeciwieństwie do choroby Pageta, zapalenie skóry zwykle atakuje najpierw otoczkę, a potem sutek.
Poniższe zdjęcia przedstawiają chorobę piersi oraz egzemę Pageta. Treść może być graficzna.
Rzadziej choroba Pageta występuje u mężczyzn.
Choroba Pageta przenosi się z brodawki na otoczkę.
Choroba Pageta jest czasami mylona z wypryskiem.
Większość kobiet nie zgłasza się do lekarza, sądząc, że mają kontaktowe zapalenie skóry lub wyprysk. Kobiety, które odczuwają guzek lub zauważają podrażnienie skóry, które nie goi się przez ponad miesiąc, powinny skonsultować się z lekarzem specjalistą.
Osoba może również doświadczyć chrupiącej, sączącej się lub stwardniałej skóry przypominającej wyprysk na sutku, otoczce lub obu. Zmiany skórne mogą ulegać zmianom na wczesnym etapie, co sprawia, że wyglądają, jakby skóra sama się goiła.
Niektórzy pacjenci skarżą się na pieczenie w sutkach lub piersiach. Objawy te zazwyczaj występują w bardziej zaawansowanych stadiach, gdy poważne uszkodzenie skóry często skłania do wizyty u lekarza.
Guzki lub masy piersi mogą występować u maksymalnie 50 procent osób. W bardziej zaawansowanych stadiach choroba może powodować mrowienie, zwiększoną wrażliwość oraz ból.
Przyczyny
Dokładna przyczyna choroby Pageta piersi nie jest znana, istnieją jednak dwie główne teorie. Pierwsza zakłada, że w organizmie już występuje rak piersi, a niektóre z tych komórek migrują przez przewody mleczne do powierzchni brodawki sutkowej.
Inna teoria sugeruje, że komórki skóry sutka spontanicznie przekształcają się w komórki rakowe. W kilku przypadkach choroby Pageta nie występuje rak piersi, lub jeśli jest obecny, nie ma on związku z chorobą w brodawce sutkowej.
Czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka są podobne do tych, które występują w innych typach raka piersi. Zawierają:
- wiek, ponieważ ryzyko wzrasta wraz z wiekiem
- poprzednią historię raka piersi lub nieprawidłowości piersi
- posiadanie krewnego z rakiem piersi
- gęstszą tkankę piersiową
- nadwagę lub otyłość
- hormonalną terapię zastępczą (HTZ)
- nadmierne spożycie alkoholu
Leczenie
Lekarz przeprowadzi badanie wszelkich nietypowych obszarów piersi, szczególnie skórę na sutkach i wokół nich, oraz wyczuje wszelkie grudki lub obszary zgrubienia. Mammografia i biopsja mogą potwierdzić diagnozę.
Leczenie będzie zależało od ustaleń oraz charakterystyki raka piersi, który leży u jego podstaw.
Chirurgia jest najczęstszym sposobem leczenia. W przypadku rozpoznania raka inwazyjnego lub raka przewodowego in situ (DCIS) może być zalecona zmodyfikowana radykalna mastektomia. W tej operacji chirurg usuwa pierś, podszewkę nad mięśniami klatki piersiowej oraz niektóre węzły chłonne pod pachą.
Jeśli rak piersi nie jest inwazyjny, chirurg może wykonać prostą mastektomię, usuwając jedynie pierś oraz podszewkę nad mięśniami klatki piersiowej.
Jeśli choroba dotyczy jedynie brodawki sutkowej i okolicy, pacjent może przejść zabieg oszczędzający pierś lub lumpektomię, a następnie radioterapię.
Podczas zabiegu oszczędzającego chirurg usuwa sutek, otoczkę oraz całą część piersi, która prawdopodobnie zawiera komórki nowotworowe. W większości przypadków radioterapia jest również stosowana, aby zapobiec nawrotom raka.
Nowe badania i perspektywy na 2024 rok
W ostatnich latach pojawiły się nowe badania dotyczące choroby Pageta piersi, które dostarczają cennych informacji na temat jej etiologii oraz metod leczenia. Badania wykazały, że wczesna diagnoza oraz kompleksowe podejście do leczenia mogą znacznie poprawić rokowania pacjentów. Nowe terapie celowane oraz immunoterapia stają się obiecującymi opcjami w walce z tą chorobą.
Statystyki pokazują, że w ciągu ostatniej dekady wskaźniki przeżycia pacjentów z chorobą Pageta znacznie wzrosły, co jest zasługą lepszej diagnostyki oraz nowoczesnych metod leczenia. Nowe badania wskazują na istotność regularnych badań mammograficznych oraz samobadania piersi, co może pomóc w wczesnym wykryciu zmian skórnych związanych z chorobą Pageta.
Warto podkreślić, że świadomość społeczna na temat tej rzadkiej choroby również rośnie. Wiele organizacji non-profit prowadzi kampanie informacyjne, które mają na celu edukację społeczeństwa na temat objawów, czynników ryzyka oraz znaczenia wczesnej diagnostyki.
