Choroba Behceta, znana również jako zespół Behceta, jest długotrwałym zaburzeniem auto-zapalnym, które atakuje naczynia krwionośne organizmu.
Te rurki, takie jak tętnice i żyły, niosą krew wokół ciała.
Choroba Behceta powoduje wiele różnych objawów, w tym opryszczki w jamie ustnej, rany narządów płciowych i skóry, zapalenie oczu, zapalenie stawów i zapalenie jelit, mózgu i rdzenia kręgowego.
Szybkie fakty dotyczące choroby Behceta
Oto kilka kluczowych kwestii dotyczących choroby Behceta. Więcej szczegółów i dodatkowe informacje znajdują się w głównym artykule.
- Choroba Behceta jest rzadkim schorzeniem, które najczęściej występuje w Turcji. Obecnie jest on jednak dokładnie diagnozowany i zgłaszany w innych krajach na całym świecie.
- Według American Behcet’s Disease Association, rozpowszechnienie choroby Behceta w Turcji wynosi 400 przypadków na 100 000 osób
- Dla porównania częstość występowania choroby Behceta w Stanach Zjednoczonych wynosi 1 przypadek na 170 000 osób
- Stan ten nie jest zakaźny i nie można go przenosić z człowieka na człowieka
- Choroba Behceta wpływa na wszystkich inaczej, a objawy mogą nasilać się i osłabiać przez okres kilku tygodni lub dłużej.
Przyczyny
Chociaż dokładna przyczyna choroby Behceta jest nieznana, niektóre grupy osób są bardziej zagrożone rozwojem choroby niż inne.
Mimo że wszystkie grupy wiekowe i płeć są narażone na ryzyko zachorowania na chorobę Behceta, ludzie najczęściej chorują na 20 i 30 lat. Mężczyźni zwykle doświadczają bardziej ostrych objawów niż kobiety.
Pochodzenie etniczne i położenie geograficzne mogą odgrywać rolę w prawdopodobieństwie rozwoju choroby Behceta. Stan ten występuje najczęściej u mężczyzn z Bliskiego Wschodu i Azji oraz kobiet ze Stanów Zjednoczonych, innych krajów zachodnich, Japonii i Korei.
Może istnieć genetyczny lub dziedziczny składnik tej choroby. Choroba Behceta może być również powiązana z bakteriami, wirusami lub czynnikami środowiskowymi. Konieczne są jednak dalsze badania, zanim te sugestie zostaną potwierdzone.
Objawy
Choroba Behceta wpływa na wszystkich inaczej. Osoby z tą chorobą mogą doświadczać objawów, w których objawy woskują i zanikają przez okres kilku tygodni lub dłużej. Objawy choroby Behceta mogą również ustąpić bez leczenia.
Stan ten powoduje szeroki zakres symptomów oddziałujących na różne obszary ciała. Objawy te obejmują następujące.
Usta
Zazwyczaj bolesne owrzodzenie w jamie ustnej jest pierwszym objawem choroby Behceta. Choroba może wywołać pojedynczy wrzód lub więcej niż jeden ból.
Te rany mogą z dowolnego miejsca w jamie ustnej, Specyficzne obszary obejmują język, usta, dziąsła, migdałki, podszewkę policzków, dach jamy ustnej i tył gardła.
Uszkodzenia jamy ustnej spowodowane przez chorobę Behceta mogą być:
- Bolesny
- Płytki lub głęboki
- Okrągłe lub owalne
- Biała lub żółta podstawa z czerwoną obwódką otaczającą ból
- Rozmiary od 1 do 20 milimetrów
Owrzodzenia w jamie ustnej często ustępują w ciągu 10 do 20 dni ze sporadycznymi bliznami.
Rany narządów płciowych
Według Narodowego Instytutu Zapalenia Stawów i Chorób Mięśniowo-Szkieletowych i Skórnych ponad połowa osób z chorobą Behceta rozwinie zmiany w obrębie narządów płciowych. Ta liczba obejmuje zarówno mężczyzn, jak i kobiety.
Mężczyźni mogą mieć owrzodzenia na worku mosznowym i w okolicy penisa lub głowy. Czasami te zmiany są związane z innym stanem zwanym zapaleniem najądrza, zapaleniem rurek, które niosą plemniki. Kobiety mogą doświadczać zmian na sromie, pochwie i szyjce macicy
Te rany zwykle występują jako:
- Bolesne czerwone, otwarte rany
- Może być duży i głęboki
Kiedy te rany goją się, blizny często wpływają na obszar.
Odleżyny skóry
Osoby z chorobą Behceta mogą doświadczać problemów skórnych zwanych rumień guzowaty. Ta zapalna reakcja skóry powoduje, że na skórze pojawiają się czerwone i delikatne guzki, które często są owrzodzone.
Uszkodzenia te mogą być podobne do guzów lub siniaków wypełnionych ropą. Do innych zmian związanych z chorobą Behceta należą: guzki trądzikopodobne, zapalenie pseudolikliozy i zmiany grudkowo-grudkowate.
Problemy z oczami
Osoby dotknięte chorobą Behceta często doświadczają zapalenia środkowej warstwy oczu. Ten stan jest znany jako zapalenie jajowodów.
Zapalenie błony naczyniowej oka wpływa na przód oka. Typowe objawy to ból, niewyraźne widzenie, wrażliwość na światło i nadmierna produkcja łez. W oku może być widoczna warstwa ropy.
Tylne zapalenie błony naczyniowej oka dotyka tylnej części oka i siatkówki. Typowe objawy to niewyraźne widzenie, pływaki, ból, zaczerwienienie i wrażliwość na światło.
Problemy z oczami spowodowane przez chorobę Behceta mogą powodować poważne komplikacje, jeśli nie zostaną poddane leczeniu, w tym ślepota lub częściowa utrata wzroku.
Problemy naczyniowe
Zapalenie żył i tętnic może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak skrzepy krwi, tętniak i zwężone lub zablokowane naczynia.
U osób z chorobą Behceta może wystąpić stan zwany zakrzepowym zapaleniem żył z objawami, takimi jak zaczerwienienie, ból, ciepło i obrzęk kończyn spowodowany obecnością zakrzepu krwi. Zgłaszano również pomruki w klatce piersiowej.
Artretyzm
Na jedno lub więcej stawów może wpływać zapalenie stawów związane z chorobą Behceta. Ból, obrzęk i sztywność zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni.
Najczęściej dotknięte stawy to kolana, kostki, nadgarstki i łokcie. Niektóre osoby dotknięte chorobą Behceta doświadczają bólu pleców lub pośladków spowodowanych zapaleniem stawu w miednicy.
Nie stwierdzono trwałego uszkodzenia stawu w przypadku zapalenia stawów związanego z Behcetem.
Jelita w żołądku
Czasami owrzodzenia mogą tworzyć się w dowolnym miejscu w układzie pokarmowym od jamy ustnej do odbytu.Pacjenci dotknięci tym schorzeniem mogą odczuwać takie objawy, jak brak apetytu, ból, wymioty, biegunka i krwawienie z odbytu.
U niektórych pacjentów może rozwinąć się rzadka choroba zwana zespołem Budd-Chiariego. W tym stanie, żyła, która przenosi krew z wątroby, jest zablokowana.
Problemy z płucami
Chociaż rzadkie, płuca mogą być dotknięte chorobą Behceta. Stan ten może powodować objawy, takie jak kaszel, duszność i tętniaki w tętnicy płucnej.
Problemy z centralnym układem nerwowym
Choroba Behceta może prowadzić do stanu zapalnego mózgu i pnia mózgu. To zapalenie może powodować objawy, takie jak bóle głowy, dezorientacja, udary, zmiany osobowości, dezorientacja, gorączka, zła równowaga i utrata pamięci.
Objawy, które pacjenci powinni zgłaszać do zespołu opieki zdrowotnej na raz, obejmują:
- Gorączka
- Bół głowy
- Sztywna szyja
- Trudności z koordynacją
Te objawy mogą wskazywać na zapalenie pnia mózgu. Nieleczone objawy mogą powodować udar.
Inne objawy
W niektórych przypadkach pacjenci mogą wykazywać chorobę serca lub nerek.
Ponadto u niektórych pacjentów mogą rozwinąć się owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych z chrząstką objętą procesem zapalnym, określane jako zespół MAGIC. Objaw ten najprawdopodobniej występuje u pacjentów z chorobą Behceta i innym rzadkim zaburzeniem zwanym nawracającym zapaleniem wielochondropii. Ten stan powoduje, że chrząstka i inna tkanka łączna w ciele ulegają zapaleniu.
Diagnoza
Ponieważ nie ma jednego testu do zdiagnozowania choroby Behceta, lekarze muszą wykluczyć wszelkie stany naśladujące chorobę.
American Behcet’s Disease Association wyjaśnia, że Międzynarodowe Kryteria Kliniczne w diagnozie choroby Behceta wymagają, aby pewne objawy były konieczne do postawienia diagnozy. Diagnoza wymaga:
- Obecność nawracających owrzodzeń jamy ustnej co najmniej trzy razy w ciągu jednego roku
Oprócz powyższych kryteriów muszą być spełnione przynajmniej dwa z poniższych kryteriów:
- Nawracające owrzodzenia narządów płciowych
- Oparzenia oczu potwierdzone badaniem wzroku
- Rany skóry u dorosłych, którzy nie przyjmują kortykosteroidów
- Pozytywny wynik testu pathergy w ciągu 24-48 godzin testu
Test piorunujący polega na włożeniu przez lekarza małej, czystej igły w skórę przedramienia. Wynik pozytywny jest podawany, jeśli małe, czerwone guzki tworzą się od 1 do 2 dni po włożeniu igły.
Leczenie
Gdy dana osoba zostanie zdiagnozowana z chorobą Behceta, ich zespół opieki zdrowotnej przedstawi zalecenia dotyczące opcji leczenia.
Terapia miejscowa
Leczenie miejscowe to leki stosowane na powierzchnie ciała. Miejscowa terapia choroby Behceta może obejmować stosowanie terapii łagodzących ból, w tym płukania kortykosteroidów, żeli, kropli do oczu i maści. Leki te mogą zawierać inne składniki zapewniające ulgę w bólu.
Przykłady leków obejmują acetonid triamcynolonu, betametazon i deksametazon.
Terapia doustna
Czasami może być konieczne poddanie się leczeniu lekami działającymi na cały organizm. Leki te obejmują:
- Kolchicyna, lek stosowany w zapobieganiu dna
- Kortykosteroidy
- Leki do tłumienia układu odpornościowego, takie jak azatiopryna, cyklosporyna i cyklofosfamid
- Leki, które zmieniają działanie komórek odpornościowych organizmu
Dodatkowe leki mogą być zalecane w zależności od występujących objawów. Pacjenci powinni porozmawiać z lekarzem, aby omówić możliwości leczenia.
Pracownicy służby zdrowia mogą również zalecać proste modyfikacje stylu życia, takie jak ćwiczenia i odpoczynek.
