Mięsień maziowy jest rzadką postacią raka, która atakuje miękkie tkanki ciała.
Zwykle ma wpływ na tkankę otaczającą stawy w dłoniach, stopach, ramionach i nogach. Może jednak wystąpić w dowolnej tkance miękkiej, a także w głowie, szyi i tułowiu.
Najczęściej mięsak maziowy występuje w tkance, otaczając stawy kończyn i nóg. Ale możliwe jest rozwinięcie tego nowotworu w tkankach miękkich, w tym w ścięgnach, więzadłach, tłuszczu, skórze, błonach, mięśniach i innych nie twardych tkankach w całym ciele.
Mięsień maziowy jest jednym z najrzadszych nowotworów, dotykającym od 1 do 3 osób na milion. Chociaż może występować w każdej grupie wiekowej lub każdej grupie wiekowej, jest najbardziej rozpowszechniony wśród nastolatków i młodych dorosłych i dotyka mężczyzn bardziej niż kobiety.
Szybkie fakty dotyczące mięsaka maziowego:
- Istnieją dwa główne typy o nazwie jednofazowy i dwufazowy.
- Zabieg dla każdego typu jest taki sam, a żadna z form nie jest bardziej agresywna niż druga.
- Dla większości ludzi mięsak maziowy zaczyna się jako masa w pobliżu stawu.
- Chirurgiczne usunięcie guza jest często najlepszym i pierwszym leczeniem.
Co to jest mięsień maziowy?
Lekarze dzielą mięsaka maziowego na dwa główne typy:
- Monofazowy składa się tylko z wrzecion. Komórki wrzecion są typem długiej, smukłej komórki związanej z niektórymi nowotworami.
- Dwufazowy składa się zarówno z normalnych komórek skóry (nabłonka), jak i komórek wrzecionowatych.
Trzeci, rzadziej występujący typ nazywa się źle zróżnicowanym maziowym mięsakiem.
W około połowie przypadków mięsaków maziowych rak rozprzestrzenia się na inne obszary ciała. Proces ten nazywa się przerzutami i zwiększa ryzyko zgonu chorego z powodu mięsaka maziowego.
Chociaż rak może rozprzestrzeniać się wszędzie, płuca są częstym miejscem występowania przerzutów.
Mięsień maziówkowy może również rozprzestrzeniać się do mózgu, węzłów chłonnych i narządów, a trudniej jest leczyć z powodzeniem. Szybkie leczenie we wczesnej fazie choroby może zmniejszyć ryzyko przerzutów.
Objawy i diagnostyka mięsaka maziowego
Masa stawowa mięsaka maziówkowego może wydawać się, jakby była częścią mięśnia. Jako taki może powodować ból podobny do bólu mięśni i utrudniać korzystanie z dotkniętego stawu.
Tak więc osoby z mięsakiem maziówkowym w nogach mogą utykać, podczas gdy masa w pobliżu łokcia może utrudniać używanie ramion.
Inne objawy maziówki to:
- Ból w pobliżu masy, choć dla niektórych osób masa jest bezbolesna.
- Trudności z funkcjami zbliżonymi do masy, takie jak oddychanie, jeśli jest się blisko szyi.
- Uporczywy, niewyjaśniony ból w pobliżu stawu.
Na początku życia nowotworu niektórzy ludzie mylą masę w celu obrzęku mięśni. Mogą przypisać ból do urazu lub artretyzmu. Tak więc każdy ból, który nie ustępuje po kilku dniach, powinien zostać omówiony z lekarzem.
Testy mogą diagnozować mięsaka maziowego. Zawierają:
- Skanowanie obrazowe dotkniętego obszaru: Obejmują one obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), tomografię komputerową (CT) lub promieniowanie rentgenowskie. Te skany są stosunkowo prostymi i nieinwazyjnymi procedurami.
- Biopsja wzrostu: Podczas biopsji lekarz wprowadza igłę do guza, aby pobrać komórki. Ich pojawienie się pod mikroskopem może ominąć diagnozę mięsaka maziowego.
- Testy genetyczne: nieprawidłowość między chromosomem X i chromosomem 18 występuje w ponad 90 procentach przypadków mięsaka maziowego. Testy genetyczne można wykonać na próbce tkanki uzyskanej z biopsji.
- Skany kości: Można również wykonać pełną morfologię krwi (CBC) i inne badania krwi.
Leczenie mięsaka maziówkowego
Ten rodzaj nowotworu ma kilka opcji leczenia, które ludzie mogą rozważyć w dyskusji z konsultantami.
Chirurgia
Kiedy guz ma wyraźne marginesy, tak że można je usunąć wraz ze zdrową tkanką, najlepsze jest rokowanie. Ważne jest, aby usunąć trochę zdrowej tkanki, aby zmniejszyć ryzyko pozostania komórek rakowych.
Czasami usunięcie całego guza jest trudne, szczególnie gdy znajduje się w pobliżu zdrowego organu. Czasami może być konieczne amputowanie kończyny w celu całkowitego usunięcia guza.
Chemoterapia
Można stosować chemioterapię, która wykorzystuje silne substancje chemiczne i zabija komórki rakowe i zdrowe. Chemioterapia może być pomocna, gdy rak rozprzestrzenił się w inne miejsca lub gdy chirurg nie może usunąć całego guza.
Lekarz może również zalecić chemioterapię po usunięciu guza, aby upewnić się, że rak nie powróci. Chemioterapia występuje w wielu postaciach, w tym w postaci pigułki, zastrzyku i kroplówki dożylnej (IV).
Radioterapia
Radioterapia, podobnie jak chemioterapia, zabija komórki nowotworowe. Może być stosowany razem z chemioterapią, po chemioterapii lub rzadziej jako samodzielny lek. Promieniowanie wykorzystuje wyspecjalizowaną maszynę do celowania w komórki rakowe za pomocą niewidocznych wiązek wysokoenergetycznych.
Powikłania po leczeniu
Zarówno promieniowanie, jak i chemioterapia mogą osłabiać organizm, więc każdy z mięsakiem maziowym może potrzebować dodatkowych terapii, aby zachować zdrowie. Niektóre leki mogą zmniejszać działania niepożądane. Czasami osoba poddawana chemioterapii może wymagać hospitalizacji w celu usunięcia komplikacji.
Naukowcy badają eksperymentalne metody leczenia mięsaka maziowego. Niektóre osoby mogą mieć dostęp do badań klinicznych tych terapii, które obejmują:
- Inhibitory angiogenezy: Leki te zapobiegają wzrostowi guza i powstawaniu nowych nowotworów, blokując rozwój naczyń krwionośnych, które je podtrzymują.
- Terapie biologiczne: obejmuje to stosowanie leków, które wspierają układ odpornościowy organizmu w walce z rakiem, lub w celu zmniejszenia niebezpiecznych skutków ubocznych leczenia.
Jakie są prognozy dotyczące mięsaka maziowego?
Ponieważ rak może dawać przerzuty, powracać lub rosnąć powoli, lekarze oceniający przeżycie raka oceniają, jaki procent osób z nim przeżył w różnych punktach, po rozpoznaniu.
Po 5 latach wskaźnik przeżywalności dla mięsaka maziowego wynosi 50-75 procent. Po 10 latach stawka wynosi 40-60 procent. Jednak statystyki dotyczące współczynników przeżycia niewiele mówią o szansie indywidualnego wyleczenia.
Na przeżycie ma wpływ wiele czynników, w tym wielkość, wiek, stopień i lokalizacja guza. Ogólny stan zdrowia jest również istotny, ponieważ ludzie w dobrym zdrowiu częściej przeżywają leczenie, które otrzymują.
Mięsień maziowy może się powtórzyć nawet po ustąpieniu remisji. Lekarze mają udokumentowane nawroty po 5 do 10 latach, po usunięciu guza i remisji. Sugeruje to, że ciągłe kontrole kontrolne nawet wiele lat po diagnozie i leczeniu są ważne dla długoterminowego przeżycia.
Ponieważ rak maziówkowy może się powtarzać, dłuższe okresy remisji wiążą się z większymi szansami na przeżycie. Tak więc osoba, która przeżyje 10 lat po diagnozie, ma większą szansę na przeżycie niż osoba, która przeżyła rok.
Co powoduje mięsień maziowy?
W przeciwieństwie do płuc i niektórych innych nowotworów, które są powiązane z czynnikami stylu życia, takimi jak palenie tytoniu, nie ma czynników związanych z stylem życia związanych z mięsakiem maziowym.
Głównym czynnikiem ryzyka jest anomalia genetyczna, która nie powoduje innych objawów. Mutacja genów uważana za odpowiedzialną zachodzi między chromosomem 18 a chromosomem X. Badacze nie wiedzą, czy dzieje się to przypadkowo, czy jest to coś konkretnego.
Niektóre badania wykazały związek między promieniowaniem i truciznami środowiskowymi a maziowymi i innymi mięsakami tkanek miękkich. Ten link nie jest jednak ostateczny.
Badania potwierdzają również związek pomiędzy niektórymi dziedzicznymi chorobami a mięsakiem maziowym. Na przykład osoby z zespołem Li Fraumeni i neurofibromatozą typu 1 mogą mieć większe ryzyko zachorowania na ten nowotwór.
