Białaczka włochatokomórkowa jest rodzajem raka hematologicznego. Ten rodzaj raka zaczyna się w tkankach, które tworzą krew, takich jak szpik kostny lub w komórkach układu odpornościowego.
Białaczka włochatokomórkowa stanowi około 2% wszystkich białaczek, częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet, a także częściej u osób starszych. Każdego roku w Stanach Zjednoczonych zgłaszanych jest około 1000 nowych przypadków.
Jest to rzadka postać białaczki, w której szpik kostny wytwarza nadmierną ilość rodzaju białych krwinek zwanych komórkami B. Te nienormalne komórki B nie rozwijają się w zdrowe komórki, ale zamiast tego stają się szkodliwymi komórkami znanymi jako komórki białaczkowe.
Komórki białaczkowe mogą gromadzić się we krwi lub szpiku kostnym, zajmując miejsce w zdrowych komórkach. Może to osłabić układ odpornościowy organizmu i sprawić, że będzie on bardziej podatny na infekcje, anemię i krwawienie.
Nazwa „owłosione” pochodzi od sposobu, w jaki komórki białaczki wyglądają pod mikroskopem – przypominają włosy.
Objawy
Białaczka włochatokomórkowa rozwija się powoli, jeśli w ogóle. Osoba może mieć kilka lub brak objawów we wczesnych stadiach choroby.
Kiedy pojawiają się objawy, mogą one obejmować jeden lub kilka z poniższych:
- częste infekcje
- gorączka
- duszność
- zmęczenie lub osłabienie
- ból kości, szczególnie poniżej żeber
- łatwe siniaki
- łatwe krwawienie
- powiększona wątroba lub śledziona
- nadmierne pocenie się, szczególnie w nocy
- guzki na szyi, pod pachami, brzuchu lub pachwinie bez bólu
- utrata masy ciała bez znanej przyczyny
Przyczyny
Przyczyny białaczki włochatokomórkowej nie są w pełni zrozumiałe.
Lekarze uważają, że mutacja znana jako V600E w określonym genie jest odpowiedzialna za większość przypadków białaczki włochatokomórkowej. Ten gen jest genem BRAF.
Mężczyźni i osoby starsze mogą mieć zwiększone ryzyko rozwoju tej choroby.
Diagnoza
Lekarz może postawić diagnozę białaczki włochatokomórkowej na podstawie badań fizykalnych, pytań medycznych i badań dotyczących krwi i komórek szpiku kostnego danej osoby.
Fizyczny egzamin
Ogólne badanie ciała w celu sprawdzenia ogólnego zdrowia fizycznego danej osoby za nietypowe oznaki lub objawy.
Badanie może obejmować poszukiwanie grudek lub obrzęków, które mogą być powiększonymi węzłami chłonnymi lub sygnalizować powiększoną śledzionę lub wątrobę.
Historia medyczna
Zbieranie informacji na temat nawyków zdrowotnych danej osoby, przebytych chorób i leczenia.
Pełna morfologia krwi (CBC)
Próbka krwi jest zbierana i badana w celu zmierzenia różnych rzeczy:
- ilości czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi
- ilość hemoglobiny związanej z krwinkami czerwonymi
- hematokryt, który stanowi część próbki, która składa się z czerwonych krwinek
Testy chemii krwi
Analiza próbki krwi do pomiaru poziomów niektórych substancji, które są uwalniane przez narządy i tkanki do krwioobiegu. Niezwykle wysoka lub niska zawartość tych substancji może być oznaką choroby.
Rozmaz krwi obwodowej
Sprawdzanie próbki krwi pod mikroskopem w celu wykrycia zmian w kształcie krwinek i wyglądu „owłosionego”. Lekarze sprawdzają również ilość i rodzaj białych krwinek, a także liczbę płytek krwi.
Aspiracja szpiku kostnego lub biopsja
Zbieranie niewielkiej próbki szpiku kostnego, krwi lub kości osoby poprzez wstawienie wydrążonej igły do kości w okolicy bioder lub piersi. Ta próbka jest następnie badana pod mikroskopem w celu wyszukania „owłosionych” komórek białaczki i śledzenia zdrowych komórek krwi.
Analiza cytogenetyczna
Analiza komórek tkanki pod mikroskopem w celu wykrycia nieprawidłowości genetycznych.
Immunofenotypowanie
Analiza markerów na powierzchni komórek krwi lub szpiku kostnego. Lekarze porównują je ze zdrowymi komórkami układu odpornościowego, aby określić, jakiego rodzaju są komórkami.
Cytometrii przepływowej
Testuje próbkę krwi, aby oszacować liczbę komórek i procent żywych komórek, które zawiera. Próbka może również ujawnić inne cechy komórek, w tym rozmiar, kształt i obecność markerów nowotworowych na powierzchni komórki.
W tym teście komórki barwiono barwnikiem fluorescencyjnym i zawieszano w cieczy. Poprzez przepuszczenie wiązki światła przez komórki, lekarz może zidentyfikować ich charakterystykę poprzez sposób, w jaki komórki rozpraszają światło.
Tomografia komputerowa (CT)
Test polegający na wykonaniu kilku zdjęć rentgenowskich z różnych kątów określonych obszarów ciała. Barwnik może być czasami połknięty lub podany do żył pacjenta, aby lekarz mógł lepiej widzieć narządy i tkanki.
Można wykonać tomografię komputerową klatki piersiowej, brzucha lub miednicy, aby wyszukać obrzęk węzłów chłonnych lub obrzęk śledziony.
Test mutacji genów
Test laboratoryjny, który bada próbkę krwi lub szpiku kostnego w poszukiwaniu mutacji w genie BRAF. Ten gen jest zmutowany u około 80-90 procent osób z białaczką włochatokomórkową.
Leczenie
Białaczka włochatokomórkowa postępuje wolno, więc niektórzy ludzie przeżywają wiele lat bez leczenia.
Gdy leczenie jest konieczne, opcje leczenia mogą zależeć od kilku czynników, takich jak:
- jak daleko rozwinęła się białaczka
- proporcja komórek białaczki do zdrowych komórek krwi we krwi i szpiku kostnym
- obecność spuchniętej śledziony
- obecność objawów przedmiotowych lub podmiotowych białaczki, takich jak infekcje
- powrót białaczki po poprzednim leczeniu
- wiek osoby, poziom sprawności i ogólny stan zdrowia
Różne typy leczenia są dostępne dla osób z białaczką włochatokomórkową. Należą do nich standardowe metody leczenia stosowane w praktyce klinicznej i leczeniu, które są badane w badaniach klinicznych.
Oto pięć różnych rodzajów standardowych zabiegów stosowanych obecnie:
1. Czujne czekanie
Staranne monitorowanie stanu pacjenta w celu wykrycia nowych oznak lub objawów przed podjęciem decyzji o konieczności rozpoczęcia leczenia.
2. Chirurgia
Procedura chirurgiczna, znana jako splenektomia, w celu usunięcia śledziony.
Wraz z pojawieniem się nowych skutecznych opcji leczenia, procedura ta jest obecnie rzadko stosowana. Może być stosowany w leczeniu kobiet w ciąży w celu opóźnienia stosowania innych terapii, takich jak chemioterapia.
3. Chemioterapia
Rodzaj terapii, która zatrzymuje postęp raka poprzez zabijanie komórek nowotworowych lub powstrzymywanie ich przed dzieleniem.
W zależności od rodzaju i zaawansowania raka chemioterapię można podawać doustnie lub wstrzykiwać.
Kladrybina i pentostatyna stosowane w chemioterapii są standardowymi lekami pierwszego rzutu w leczeniu białaczki włochatokomórkowej. Bendamustyna to kolejny lek stosowany w chemioterapii, który może być stosowany u osób, które po początkowym leczeniu nasiliły się.
4. Terapia biologiczna
Znana również jako immunoterapia, terapia biologiczna jest rodzajem leczenia, które wykorzystuje własny układ odpornościowy organizmu do walki z rakiem.
Alfa-interferon jest jednym z rodzajów środków biologicznych stosowanych w leczeniu białaczki włochatokomórkowej.
5. Ukierunkowana terapia
Forma leczenia, która rozpoznaje i atakuje komórki rakowe bez uszkadzania zdrowych komórek.
Terapia ukierunkowana obejmuje stosowanie przeciwciał monoklonalnych, które są cząsteczkami wytwarzanymi w laboratorium, które identyfikują i przyłączają się do substancji na komórkach nowotworowych lub substancjach, które pomagają w rozwoju komórek nowotworowych. Takie postępowanie zapobiega wzrostowi lub rozprzestrzenianiu się raka.
W przypadku białaczki włochatokomórkowej rytuksymab jest powszechnie stosowanym przeciwciałem monoklonalnym. Inne, takie jak obinutuzumab i ofatumumab, są badane.
Inne celowane terapie, które lekarze stosują u osób z mutacjami w genie BRAF to ibrutinib i wemurafenib.
Naturalne opcje leczenia, które mogą pomóc
Naturalne opcje leczenia nie mogą wyleczyć owłosionej białaczki komórek. Jednak niektórzy mogą pomóc ludziom radzić sobie z chorobą lub z efektami ubocznymi leczenia.
Naturalne zabiegi, które mogą pomóc w:
- Akupunktura: zabieg polegający na wprowadzeniu cienkich igieł w określone punkty ciała w celu łagodzenia nudności i wymiotów wywołanych chemioterapią.
- Masaż: terapeutyczna manipulacja i stosowanie nacisku na tkanki ciała i mięśnie w celu zmniejszenia lęku i zmęczenia.
- Zabiegi umysł-ciało: kierowana medytacja i techniki relaksacyjne pomagające rozluźnić i złagodzić ból.
- Aromaterapia: stosowanie pachnących olejków, aby dać poczucie dobrego samopoczucia i złagodzić stres. Substancje te można bezpośrednio masować w skórze, dodawać do wody do kąpieli lub podgrzewać w celu uwolnienia ich zapachu.
Perspektywy
Leczenie białaczki włochatokomórkowej ma wysoki wskaźnik sukcesu, a większość ludzi ma podobną średnią długość życia do zdrowych osób w tym samym wieku. Jednak osoby poniżej 40 roku życia mogą mieć niższą oczekiwaną długość życia w porównaniu z osobami w tym samym wieku.
Białaczka włochatokomórkowa jest uważana za przewlekłego raka, ponieważ nigdy całkowicie nie ustępuje. Jednak większość osób z tą chorobą zwykle doświadcza przedłużonego okresu z kilkoma lub brakiem objawów po początkowym leczeniu.
Kiedy osoba jest w stanie remisji, nadal będzie wymagać wizyt kontrolnych u lekarza w celu monitorowania liczby krwinek i ich stanu zdrowia. Jeśli dana osoba się pogłębi lub zobaczy, że jej choroba powraca, można ją ponownie odstawić i wprowadzić kolejną remisję.
Szanse na wyleczenie z białaczki włochatej zależą od tego, czy choroba reaguje na leczenie, czy też nie postępuje lub rozwija się tak wolno, że nie wymaga leczenia.
