Zespół Pancoasta jest terminem nadanym unikatowemu zestawowi objawów towarzyszący guzowi Pancoast – rodzaj raka płuc.
Guzy Pancoast to rodzaj niedrobnokomórkowego raka, który stanowi mniej niż 5 procent wszystkich nowotworów płuc. Ich nazwa pochodzi od amerykańskiego radiologa, który odkrył je w 1932 roku – dr Henry Pancoast.
Jakie są guzy Pancoast?
Guzy Pancoast odnoszą się do miejsca, gdzie rak znajduje się w przestrzeni płucnej. Podczas gdy większość nowotworów rozwija się niżej w płucach, guzy Pancoast rosną u szczytu płuca.
Dzięki temu pozycjonowaniu wchodzą do sąsiedniej tkanki. Najczęściej spotykane struktury obejmują:
- naczynia limfatyczne
- nerwowość
- sąsiadujące żebra
- region położony między płucami
- małe kości kręgosłupa
Czynniki ryzyka
Czynniki ryzyka dla zespołu Pancoast są podobne do tych dla innych nowotworów płuc i obejmują:
- tytoń do palenia
- narażony na bierne palenie tytoniu
- będąc w długotrwałym kontakcie z azbestem i radonem
- narażone na działanie elementów przemysłowych, takich jak złoto i nikiel
Chociaż zespół Pancoasta jest klasycznie związany z rakiem płuc, w rzadkich przypadkach może on wynikać z innych chorób. Warunki te obejmują:
- rak piersi
- guzy desmoidalne
- gruczolakowaty rak gruczołowy
- rak tarczycy
- niektóre infekcje bakteryjne i grzybicze
Objawy
Objawy zespołu Pancoast różnią się od objawów towarzyszących rakowi w innych częściach płuc. W rzeczywistości guzy Pancoast rzadko powodują kaszel lub duszność, które są typowo związane z rakiem płuc.
Zamiast tego, oprócz ogólnych objawów raka, takich jak zmęczenie i utrata masy ciała, guz Pancoasta może powodować ucisk na nerwy w górnej części klatki piersiowej, szyi, twarzy i ramion. To ciśnienie może prowadzić do określonych objawów, takich jak:
- ból w łopatki i łopatce
- ból ręki, łokcia lub pod pachą
- słabość ręki
- ból lub mrowienie w dłoniach i palcach
Związany z tym ból jest ciężki i stały. Może również wystąpić marnowanie lub kurczenie się dłoni i ramienia.
Zespół Hornera
Zespół Hornera to inny rodzaj zespołu związanego z nowotworami Pancoast. Jest to połączenie objawów i objawów, które są spowodowane uszkodzeniem lub zakłóceniem niektórych nerwów.
Zespół Hornera zwykle atakuje tylko jedną stronę twarzy i może powodować:
- mały uczeń, co prowadzi do oczywistej różnicy wielkości między źrenicami dwojga oczu
- opadanie górnej powieki
- podniesienie dolnej powieki
- płukanie po jednej stronie twarzy
- brak potu po jednej stronie twarzy
Diagnoza
Rozpoznanie zespołu Pancoasta i Pancoasta może być opóźnione, ponieważ objawy nie są typowe dla raka płuc. Często przed wizytą u onkologa ludzie widzą neurologa lub chirurga ortopedę.
Guzy Pancoast rozpoznaje się za pomocą:
- Promienie rentgenowskie: Może to ujawnić nieprawidłową tkankę w górnej części płuca i może pokazać, czy nowotwór zaatakował żebra lub kręgi. Jednak we wczesnych stadiach nowotwory Pancoast są trudne do zaobserwowania na filmie rentgenowskim z powodu cienia.
- Badanie CT: Może to wskazywać, czy guz wszedł do ścianki klatki piersiowej, kręgosłupa, naczyń krwionośnych, nerwów, tchawicy, przewodu pokarmowego lub regionu pomiędzy płucami.
- MRI: MRI jest generalnie bardziej dokładny niż tomografia komputerowa w odkrywaniu stopnia, w jakim guz zaatakował inne struktury. Jest często używany wraz z tomografem komputerowym, ponieważ CT może być bardziej skuteczny w badaniu regionu między płucami.
- Bronchoskopia: Ten test sprawdza drogi oddechowe płuc.
- Biopsja tkanki: polega na usunięciu niektórych komórek nowotworowych do badania. Procedura może być otwarta biopsja klatki piersiowej lub wykonane za pomocą igły przez skórę.
- Inne testy: Mogą być wymagane, aby sprawdzić rozprzestrzenianie się raka na inne obszary ciała, takie jak mózg lub kości. Przykłady obejmują MRI mózgu, skanowanie kości, skanowanie PET i mediastinoskopię w celu sprawdzenia obszaru między płucami.
Niektóre kombinacje prześwietlenia, skanu i biopsji są zwykle przeprowadzane w celu potwierdzenia rozpoznania nowotworu i dokładnej oceny stadium guza Pancoasta.
Inscenizacja
W oparciu o system klasyfikacji stadiów TNM (guz, węzły, przerzuty) guzy Pancoasta są zawsze klasyfikowane jako nowotwory T3 lub T4.
Większość guzów Pancoasta uważa się za nowotwory T3, ponieważ atakują one jedynie ścianę klatki piersiowej lub łańcuch nerwów biegnących od szyi wzdłuż kręgosłupa.
Reszta guzów Pancoasta jest uważana za nowotwór T4. Guzy te atakują kręgosłup, nerwy biegnące od szyi do kończyn górnych lub struktury wykonane z naczyń krwionośnych.
Kiedy iść do lekarza
Ważne jest, aby ludzie widzieli lekarza, jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy zespołu Pancoasta lub jakiekolwiek inne objawy związane z rakiem płuc, takie jak kaszel lub duszność.
Guzy Pancoast są rzadkie i aby zapewnić szybką i dokładną diagnozę, ludzie mogą chcieć skonsultować się z lekarzem posiadającym wiedzę z zakresu raka płuc i zespołu Pancoast.
Leczenie
Leczenie guza Pancoasta zależy od ogólnego stanu zdrowia osoby, która go ma, wielkości guza i obszarów, na które wpływa. Leczenie może mieć na celu zmniejszenie objawów lub usunięcie raka.
Główne oferowane terapie to:
- chemoterapia
- radioterapia
- Chirurgia
Najbardziej skuteczne podejście to zazwyczaj połączenie tych trzech terapii. Na przykład ludzie z wczesnym zespołem Pancoasta, którzy ogólnie mają dobry stan zdrowia i mają ograniczony wzrost guza, mogą otrzymać kombinację radioterapii i chemioterapii, a następnie chirurgię i chemioterapię pooperacyjną.
Inne oferowane zabiegi obejmują:
- Ukierunkowane terapie: W niektórych przypadkach dostępne są terapie selektywnie ukierunkowane na aktywność komórek nowotworowych.Powoduje to mniej uszkodzeń zdrowych komórek, a ludzie, którzy mają tego typu terapię, zwykle odczuwają mniej skutków ubocznych.
- Objawy ulgi: leki przeciwbólowe mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami, podczas gdy steroidy mogą być przepisywane w celu zmniejszenia ciśnienia nerwów.
Chirurgia
Operacja guzów Pancoast powinna być zawsze przeprowadzana przez specjalistę z powodu napotkanych trudności. Taka operacja może obejmować usunięcie całego płuca, dotkniętych pobliskich tkanek lub górnych żeber.
W niektórych sytuacjach może być wymagane usunięcie głównej tętnicy. Jeśli tak, zostanie zastąpiony przez sztuczną rurkę, aby utrzymać dopływ krwi.
Zapobieganie
Najważniejszym środkiem zapobiegawczym, który można podjąć w celu zmniejszenia ryzyka zachorowania na raka płuc, jest rzucenie palenia. Unikanie ekspozycji na bierne palenie i materiały, takie jak azbest i radon również zmniejsza ryzyko.
Badanie przesiewowe jest kolejnym krokiem, który można podjąć, aby złapać raka we wczesnym stadium i zapobiec jego progresji.
Osoby z rodzinną historią raka płuc, osoby powyżej 55 roku życia, palacze i byli palacze mogą chcieć omówić z lekarzem kwestię badań przesiewowych w kierunku raka płuc.
Perspektywy
Wskaźniki przeżycia guza pancoastowego wzrosły w ciągu ostatnich kilku dekad, a obecnie mają lepszą perspektywę niż guzy nowotworowe zlokalizowane w dolnej części płuc.
Po leczeniu chemioterapią, napromienianiem i operacją 2-letnie przeżycie wynosi 55-70%. Pięcioletni okres przeżycia dla osób, których operacja pozwala na całkowite usunięcie komórek rakowych, wynosi 54-77 procent. Przeżycie jest lepsze dla nowotworów stopnia T3 niż T4.
Operacja guzów Pancoast wiąże się z 5-procentową śmiertelnością, a odsetek powikłań wynosi 7-30%.
Głównymi czynnikami związanymi z gorszymi perspektywami u osób poddawanych leczeniu są obecność zespołu Hornera i niepełne usunięcie komórek nowotworowych.
