Co to jest choroba Pageta piersi?

Choroba Pageta piersi lub brodawki jest wysypką, która zwykle wskazuje na rzadki rodzaj raka piersi, który występuje u kobiet i mężczyzn.

Obecność tej wysypki zwykle oznacza raka piersi pod skórą, albo raka przewodowego in situ (DCIS), albo inwazyjnego raka piersi.

Większość rozpoznań występuje u kobiet w okresie menopauzy, ale rzadko pojawia się również u kobiet w wieku 20 lat. Średni wiek rozpoznania wynosi 62 lata dla kobiet i 69 lat dla mężczyzn

Objawy mogą przypominać objawy choroby skóry, co czasami opóźnia diagnozę, zwiększając ryzyko wystąpienia stanu zagrożenia życia.

Nawet 90 procent osób z chorobą Pageta cierpi również na raka piersi. Jednak choroba Pageta stanowi mniej niż 5 procent wszystkich raków piersi.

Objawy

Objawy choroby Pageta różnią się w zależności od stadium rozwoju. Zwykle występują tylko w jednej piersi.

Główne objawy to:

• łuszcząca się lub łuszcząca się skóra na brodawce, która nie zagoi się z czasem
• słomkowe lub krwawe wydzieliny sutków
• spłaszczone lub odwrócone sutki

Najwcześniejszym objawem choroby Pageta jest często wysypka podobna do wyprysku, która zwykle dotyczy tylko jednego brodawki sutkowej. Skóra sutka i ciemna skóra wokół niego (otoczka) mogą stać się czerwone, swędzące i stan zapalny. Niektóre kobiety mają uczucie swędzenia lub pieczenia.

Inne objawy mogą obejmować:

• wyciek płynu z nieprawidłowego obszaru komórek
• guzek w piersi
• zaczerwienienie, sączenie i strupy
• ból, który nie leczy

Objawy zwykle dotyczą najpierw brodawki sutkowej, a następnie rozprzestrzeniają się na otoczkę, a na koniec piersi. Objawy często zanikają tymczasowo, co może prowadzić do fałszywego przekonania danej osoby, że stan ustąpił.

Przeciętnie kobieta może odczuwać objawy przez 6 do 8 miesięcy przed postawieniem diagnozy.

Choroba Pageta lub wyprysk?

Choroba Pageta jest trudna do zdiagnozowania ze względu na jej podobieństwo do zapalenia skóry i egzemy. Te ostatnie, w odróżnieniu od choroby Pageta, zwykle atakują najpierw otoczkę, a potem sutek.

Poniższe zdjęcia przedstawiają chorobę piersi i egzemę Pageta. Treść może być graficzna.

Rzadziej choroba Pageta może dotyczyć mężczyzn.

Choroba Pageta przenosi się z brodawki i na otoczkę.

Choroba Pageta jest czasami mylona z wypryskiem.

Większość kobiet nie odwiedza lekarza, ponieważ mylą się ze stanem kontaktowego zapalenia skóry lub egzemy. Kobiety, które odczuwają guzek lub zauważają podrażnienie skóry, które nie goi się przez ponad miesiąc, powinny zasięgnąć opinii specjalisty.

Osoba może również doświadczyć chrupkiej, sączącej się lub stwardniałej skóry przypominającej egzemę na sutku, otoczce lub obu. Zmiany skórne mogą ulegać zmianom na wczesnym etapie, dzięki czemu wyglądają tak, jakby skóra sama się goiła.

Niektórzy pacjenci skarżą się na pieczenie w sutkach lub piersiach. Objawy te występują zwykle w bardziej zaawansowanych stadiach, gdy poważne zniszczenie skóry często skłania do wizyty u lekarza.

Guzki lub masy piersi mogą występować u maksymalnie 50 procent osób. W bardziej zaawansowanych stadiach choroba może powodować mrowienie, zwiększoną wrażliwość i ból.

Przyczyny

Dokładna przyczyna choroby Pageta piersi nie jest znana. Istnieją jednak dwie teorie. Wiodąca teoria głosi, że istnieje już rak piersi, a niektóre z tych komórek migrują przez przewody mleczne do powierzchni brodawki sutkowej.

Inną teorią jest to, że komórki skóry sutka spontanicznie przekształcają się w komórki rakowe. W kilku przypadkach choroby Pageta nie ma raka piersi, lub jeśli jest on obecny, nie ma on związku z chorobą w brodawce sutkowej.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka są podobne do tych dla innych typów raka piersi. Zawierają:

• wieku, ponieważ ryzyko zwiększa się wraz z wiekiem
• poprzednia historia raka piersi lub nieprawidłowości piersi
• posiadanie krewnego z rakiem piersi
• mając gęstszą tkankę piersiową
• nadwaga lub otyłość
• hormonalna terapia zastępcza (HTZ)
• nadmierne spożycie alkoholu

Leczenie

Lekarz zbada wszelkie nietypowe obszary piersi, szczególnie skórę na sutkach i wokół nich i wyczuje wszelkie grudki lub obszary zgrubienia. Mammografia i biopsja mogą potwierdzić diagnozę.

Leczenie będzie zależeć od ustaleń i charakterystyki leżącego u podłoża raka piersi.

Chirurgia jest najczęstszym leczeniem.

W przypadku rozpoznania raka inwazyjnego lub raka przewodowego in situ (DCIS) można zalecić zmodyfikowaną radykalną mastektomię. W tej operacji chirurg usuwa pierś, podszewkę nad mięśniami klatki piersiowej i niektóre węzły chłonne pod pachą.

Jeśli leżący u podłoża rak piersi nie jest inwazyjny, chirurg może wykonać prostą mastektomię, aby usunąć tylko pierś i podszewkę na mięśnie klatki piersiowej.

Jeśli choroba jest ograniczona do brodawki sutkowej i okolicy, osoba może przechodzić zabieg oszczędzający piersi lub lumpektomię, a następnie radioterapię.

Podczas zabiegu oszczędzającego, chirurg usuwa sutek, otoczkę i całą część piersi, która prawdopodobnie zawiera komórki nowotworowe. W większości przypadków radioterapia służy również zapobieganiu nawrotom raka.