Purpura pojawia się, gdy małe naczynia krwionośne pękają, powodując gromadzenie się krwi tuż pod skórą. Pojawiają się jako małe fioletowe plamy tuż pod powierzchnią skóry.
Purpura, znany również jako krwotok skóry lub plamy krwi, może sygnalizować szereg problemów zdrowotnych, od drobnych urazów po zagrażające życiu infekcje.
Purpura jest objawem, a nie chorobą samą w sobie, i istnieje wiele potencjalnych przyczyn.
W tym artykule wyjaśnimy, czym jest purpura, dlaczego tak się dzieje, jaka jest jej diagnoza i leczenie.
Czym jest plamica?
Purpura charakteryzuje się małymi purpurowymi plamami na skórze, zazwyczaj o średnicy 4-10 milimetrów. Niektórzy ludzie rozwijają większe plamy o centymetrze lub większym. Są to tak zwane wybroczyny.
Czasami plamy mogą pojawić się na błonach śluzowych, na przykład w jamie ustnej.
Purpura ma tendencję do występowania w skupiskach, które znajdują się w jednym obszarze lub pokrywają dużą część ciała. Im większa jest wysypka, tym większe może być krwawienie.
W przeciwieństwie do innych wysypek, plamica nie zmienia koloru ani nie blednie po naciśnięciu. Wysypka może wyglądać jak małe skupiska siniaków, ale skóra nie powinna być swędząca lub podrażniona – sugerowałoby to inną przyczynę niż plamica.
Sama Purpura jest objawem, a nie stanem. Aby ustalić przyczynę, lekarze muszą przeprowadzić szereg testów. Testy te będą oceniać odżywianie pacjenta, poziomy płytek, stan zapalny, potencjał infekcji i stan zdrowia naczyń krwionośnych.
Leczenie plamicicy zwykle wymaga leczenia podstawowej przyczyny wysypki.
Rodzaje plamicy
Lekarze przerywają wysypki oskrzeli na dwie kategorie oparte na liczbie płytek krwi. Płytki krwi to fragmenty komórek, które pomagają skuteczniej krzepnąć krew, zapobiegając niebezpiecznym krwawieniom.
- Trombocytopeniczne purpury – liczba płytek krwi jest niska, co sugeruje zaburzenie krzepnięcia.
- Purpura przeciwbakteryjna – poziomy płytek krwi są prawidłowe, co sugeruje inną przyczynę.
Niska liczba płytek krwi może powodować nadmierne krwawienie i powstawanie siniaków i być spowodowane przez wiele czynników, w tym:
- nowotwór
- przeszczepy szpiku kostnego
- Infekcje HIV
- chemoterapia
- terapia estrogenowa
- hormonalna terapia zastępcza
- niektóre leki
Szereg podstawowych schorzeń może powodować oba rodzaje plamicy.
Jedną z najczęściej przebadanych odmian plamicy jest plamica Henocha-Schönleina, niedrbikopeniczna wersja plamicy. Częściej wśród małych dzieci, ten typ plamicy jest często poprzedzony infekcją dróg oddechowych. Objawy często ustępują samoistnie, ale niektóre osoby z plamicą Henocha-Schönleina cierpią na niebezpieczne zapalenie, które prowadzi do problemów z nerkami.
Idiopatyczna plamica małopłytkowa (ITP) jest formą plamicy o nieznanej przyczynie. Pacjenci z ITP doświadczają zniszczenia płytek krwi w krwiobiegu. Stwarza to większe ryzyko krwawienia, które wywołuje typową wysypkę plamicy.
Przyczyny plamicy
W leczeniu plamicicy lekarze muszą ustalić jej przyczynę. Purpura, która nie obniża poziomu płytek krwi (nieromocytopenia) ma wiele przyczyn i czynników ryzyka, w tym:
- Zaburzenia i infekcje obecne od urodzenia, powodujące nieprawidłowości w naczyniach krwionośnych lub wytwarzaniu krwi, takie jak zespół Ehlersa-Danlosa i różyczka.
- Amyloidoza, która powoduje tworzenie się płytek amyloidowych w ciele.
- Zniszczenie naczyń krwionośnych związane z wiekiem.
- Brak witaminy C, znany również jako szkorbut.
- Infekcyjne lub zapalne choroby, które wpływają na naczynia krwionośne.
- Niektóre leki, takie jak sterydy i sulfonamidy.
Purpura ze zmniejszoną liczbą płytek krwi (małopłytkowość) ma wiele potencjalnych przyczyn:
- leki zmniejszające liczbę płytek krwi
- ostatnie transfuzje krwi
- gorączka plamista Gór Skalistych
- układowy rumień tocznia
- ciężkie zakażenia, w tym HIV i WZW typu C
ITP występuje, gdy organizm atakuje własne płytki krwi, zwiększając ryzyko krwawienia i wysypki purpurowej. U noworodków, których matki mają ITP, zmniejszona liczba płytek krwi może również prowadzić do plamicy.
Choroby osłabiające funkcję szpiku kostnego mogą ograniczać zdolność organizmu do wytwarzania płytek krwi i atakować szpik kostny, takie jak:
- białaczka
- niedokrwistość aplastyczna
- szpiczak
- guzy szpiku kostnego
Objawy plamicy
Głównym objawem plamicy jest purpurowo-czerwona wysypka tuż pod powierzchnią skóry. Wysypka może pojawić się w dowolnym miejscu na ciele, w tym na błonach śluzowych, takich jak wyściółka jamy ustnej.
Objawy, które czasami towarzyszą plamicy, mogą pomóc zidentyfikować jej przyczynę.
Pacjenci, u których wystąpi plamica z jednym z poniższych objawów, powinni skorzystać z leczenia:
- Mała liczba płytek krwi, która może prowadzić do zwiększenia krwawienia po urazie, krwawieniu dziąseł lub nosa lub krwi w moczu lub wypróżnieniu.
- Ból, obrzęk stawów, szczególnie w kostkach i kolanach.
- Problemy z jelitami, takie jak nudności, wymioty, biegunka lub ból brzucha.
- Problemy z nerkami, w szczególności białko lub krew w moczu.
- Nadmierne zmęczenie.
Powikłania plamicy
Ponieważ plamica może zasygnalizować leżący u podłoża problem medyczny, może prowadzić do komplikacji, jeśli pozostanie nieleczona. Kiedy plamica jest wynikiem stanu krzepnięcia krwi, nieleczone zaburzenie może powodować zagrażające życiu krwawienie. Szybka diagnoza i leczenie podstawowej przyczyny może zmniejszyć ryzyko wystąpienia poważnych powikłań u pacjenta.
U osób z plamicą Henocha-Schönleina może wystąpić uszkodzenie nerek; uszkodzenie to może wymagać dializy lub przeszczepienia nerki i może stać się zagrażające życiu, jeśli nie będzie leczone.
Plamica Henocha-Schönleina może również powodować rzadkie schorzenie, w którym jelito się fałduje; to powoduje niedrożność jelit, która ogranicza trawienie. Zaparcia jelit mogą być śmiertelne, jeśli nie są leczone.
ITP czasami powoduje krwawienie w mózgu, powodując trwałe uszkodzenie mózgu lub śmierć, jeśli nie zostanie natychmiast leczone.
Czynniki ryzyka i zapobieganie plamicy
Sama Purpura nie jest chorobą, ale objawem innego problemu. Jedyną skuteczną metodą zapobiegania plamicy jest unikanie warunków, które ją powodują. Ponieważ większość tych warunków nie wynika z czynników związanych ze stylem życia, niewiele osób może zrobić, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia plamicy.
Czynniki ryzyka dla plamicy obejmują:
- problemy z krzepnięciem krwi spowodowane przez leki lub chorobę
- choroby zakaźne, szczególnie wśród dzieci i osób starszych
- złe odżywianie, gdy prowadzi do braku witaminy C
- niektóre formy raka, takie jak białaczka i szpiczak
- stany zapalne i zaburzenia, takie jak zespół Ehlersa-Danlosa
- zaawansowany wiek
- słabe zdrowie naczyń krwionośnych
Diagnozowanie plamicy
Fioletowe plamy plamicy są dość łatwe do odróżnienia od innych wysypek. Purpura zwykle nie towarzyszy swędzeniu ani innym typowym problemom ze skórą. Jednak znalezienie podstawowej przyczyny plamicy może być trudne.
Lekarze często zadają pytania takie jak:
- Czy masz jakieś inne objawy?
- Czy ktoś w domu ma takie same objawy?
- Jak długo miałeś wysypkę?
- Czy miałeś wcześniej tę wysypkę?
- Czy przyjmuje Pan jakieś leki?
- Czy są jakieś inne problemy medyczne?
Szereg rutynowych testów, począwszy od badania krwi pełnej (CBC), pomaga w badaniu przyczyny plamicy. CBC ujawni, czy pacjent ma niskie płytki krwi i czy występują u niego podstawowe infekcje.
Jeśli lekarz podejrzewa ITP, może zamówić badanie szpiku kostnego. Biopsja skóry może również dostarczyć ważnych informacji, szczególnie gdy lekarz nie jest w stanie znaleźć przyczyny tej plamicy.
Niektóre formy raka skóry przypominają fioletowe plamy plamicy. Biopsja może wykluczyć raka skóry.
Jeśli lekarz podejrzewa plamę Henocha-Schönleina, testy moczu mogą oceniać czynność nerek przez testowanie białka i krwi w moczu.
Lekarze mogą również wykonywać inne testy w oparciu o objawy pacjenta i podejrzenie jego rozpoznania.
Zabiegi na plamicę
Nie wszystkie przypadki plamicy wymagają natychmiastowego leczenia. Lekarze często decydują się na obserwowanie pacjenta pod kątem innych objawów, aby zobaczyć, czy same odejdą. Dzieci doświadczające plamicy Henocha-Schönleina często są lepsze bez leczenia.
Kiedy leczenie jest konieczne, nie jest to spowodowane samą wysypką. Konieczne jest leczenie z przyczyn takich jak białaczka lub skutki, w tym niewydolność nerek.
Leczenie plamicy Henocha-Schönleina
Leczenie plamicy Henocha-Schönleina koncentruje się na poprawie objawów. Lekarze mogą zalecić niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) w celu zmniejszenia stanu zapalnego i bólu. Leczenie steroidami może zmniejszyć uszkodzenie nerek i ból brzucha. Jeśli uszkodzenie nerek jest poważne, lekarze mogą przepisywać leki w celu stłumienia działania układu odpornościowego.
Leczenie ITP
Objawy ITP wahają się od łagodnego do ciężkiego, a niektórzy pacjenci nie wymagają żadnego leczenia. Ci, którzy to robią, mogą korzystać z leków mających na celu zwiększenie liczby płytek krwi lub usunięcie śledziony.
Śledziona może zniszczyć lub zatrzymać płytki krwi, więc poprzez jej usunięcie liczba płytek krwi wzrośnie.
Zabiegi związane ze stylem życia mogą również pomóc, ponieważ leki takie jak aspiryna zapobiegają agregacji płytek i krzepnięciu.
Leki hamujące układ odpornościowy, takie jak prednizon, mogą pomóc podnieść poziom płytek krwi. U pacjentów, u których liczba płytek krwi jest na tyle niska, że mogą zagrażać życiu, lekarze mogą zaoferować immunoglobulinowe leczenie.
Leczenie innych form plamicy
Leczenie innych form ośrodków plamicy w walce z podstawową przyczyną. Może to obejmować takie opcje, jak chemioterapia, leki przeciwwirusowe, leki steroidowe, antybiotyki i zabiegi chirurgiczne.
Kortykosteroidy – mogą pomóc w zwiększeniu liczby płytek poprzez obniżenie aktywności układu odpornościowego. Lek będzie stosowany przez 2-6 tygodni, aby płytki krwi powróciły do bezpiecznego poziomu.
Efekty uboczne stosowania kortykosteroidów przez dłuższy czas obejmują zaćmę, utratę masy kostnej i przyrost masy ciała.
Dożylna immunoglobulina – jeśli plamica powoduje znaczne krwawienie, dożylna immunoglobulina może pomóc w zwiększeniu poziomu płytek krwi. To leczenie jest zwykle skuteczne tylko w krótkim okresie.
Działania niepożądane obejmują nudności, gorączkę i ból głowy.
Romiplostim (Nplate) i eltrombopag (Promacta) – to najnowsze leki stosowane w leczeniu ITP. Oba zachęcają szpik kostny do wytwarzania większej ilości płytek krwi.
Działania niepożądane obejmują zawroty głowy, bóle głowy, bóle stawów i mięśni, nudności, wymioty, zwiększone ryzyko zakrzepów krwi i zespół ostrej niewydolności oddechowej.
Rytuksymab (Rituxan) – pomaga obniżyć odpowiedź immunologiczną. Przeważnie stosowane w leczeniu plamicicy zakrzepowej i pacjentów, którzy nie reagują na kortykosteroidy. Działania niepożądane obejmują ból gardła, niskie ciśnienie krwi, gorączkę i wysypkę.
Jeśli plamica jest spowodowana stanem chorobowym, którego nie można wyleczyć, konieczne może być stałe kontrolowanie poziomu płytek i funkcjonowania narządu.
Nowe badania i odkrycia w 2024 roku
W roku 2024 badania nad purpurą koncentrują się na zrozumieniu jej różnych typów oraz na skuteczniejszych metodach leczenia. Niedawne badania wykazały, że nowoczesne terapie biologiczne, takie jak inhibitory trombopoetyny, mogą znacząco zwiększać liczbę płytek krwi u pacjentów z ITP. Ponadto, badania potwierdziły, że wczesna interwencja w przypadku plamicy Henocha-Schönleina może znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań nerkowych.
Z kolei nowe metody diagnostyczne, takie jak analiza genomowa, mogą pomóc zidentyfikować pacjentów z predyspozycjami do ciężkich postaci plamicy, co umożliwi szybsze i bardziej trafne leczenie. Warto również zwrócić uwagę na znaczenie profilaktyki, szczególnie u dzieci, aby uniknąć długoletnich powikłań.
Obecne badania dostarczają cennych informacji na temat wpływu diety bogatej w witaminę C na zdrowie naczyń krwionośnych, co może mieć znaczenie w zapobieganiu purpurze związanej z niedoborami witamin. Regularne badania kontrolne i edukacja pacjentów są kluczowe w zarządzaniu tym schorzeniem.
