Liposarcoma to rodzaj raka, który zaczyna się w komórkach tłuszczowych organizmu. Jest to rodzaj mięsaka tkanek miękkich, który może pojawić się w różnych lokalizacjach. Jednak najczęściej rozwija się w jamie brzusznej lub kończynach. Ważne jest, aby nie mylić liposarcomy z tłuszczakiem, który jest nienowotworowym wzrostem komórek tłuszczowych.
Zgodnie z danymi Memorial Sloan Kettering Cancer Center (MSKCC), każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 2000 nowych przypadków liposarcomy, co stanowi około 20% wszystkich nowotworów tkanek miękkich. Ze względu na rzadkość tego typu nowotworu, pacjenci często są kierowani do specjalistów w tej dziedzinie.
Czym jest tłuszczakomięsak?
Liposarcoma jest rzadką postacią raka tkanek miękkich, najczęściej występującą u dorosłych, ale mogą zdarzać się także przypadki u dzieci. Warto zaznaczyć, że większość liposarcom nie wywodzi się z istniejących tłuszczaków, lecz z nowych nowotworów. Rodzaj liposarcomy ma kluczowe znaczenie dla planu leczenia oraz prognozy.
Niektóre liposarcomy rosną powoli i mogą być łatwo usunięte, podczas gdy inne rozwijają się szybko i mają tendencję do przerzutów.
Objawy
Objawy liposarcomy różnią się w zależności od lokalizacji guza. W przypadku liposarcomy w kończynach, pacjenci mogą doświadczać bólu, obrzęku lub osłabienia dotkniętej kończyny.
Gdy liposarcoma rozwija się w jamie brzusznej, może powodować objawy, takie jak:
- przybranie na wadze
- ból brzucha lub obrzęk
- zaparcia lub krwawy stolec
- problemy z oddawaniem moczu
Niestety, liposarcoma często nie daje żadnych objawów, aż do momentu, gdy guz osiągnie wystarczającą wielkość, aby wywierać nacisk na sąsiednie narządy, co może prowadzić do bólu lub upośledzenia ich funkcji.
Przyczyny
Liposarcoma powstaje, gdy zdrowe komórki zaczynają mutować i namnażać się w sposób niekontrolowany. Zgodnie z informacjami Dana Farber Cancer Institute, nie zidentyfikowano jednoznacznych czynników ryzyka dla tego nowotworu, chociaż występuje on najczęściej u osób w przedziale wiekowym 50-65 lat.
Czynniki ryzyka dla nowotworów tkanek miękkich obejmują:
- historię napromieniowania brzucha lub innych obszarów ciała
- genetyczną historię nowotworową
- narażenie na substancje chemiczne rakotwórcze
- uszkodzenia układu limfatycznego
Nie ma dowodów na to, aby styl życia, jak palenie papierosów czy niezdrowa dieta, miały bezpośredni wpływ na ryzyko wystąpienia liposarcomy.
Diagnoza
W przypadku podejrzenia liposarcomy, lekarz może zlecić badania obrazowe, takie jak rentgen, tomografia komputerowa (TK) lub MRI (rezonans magnetyczny). Badania te pozwalają określić rozmiar guza oraz sprawdzić, czy występują przerzuty.
Kolejnym krokiem jest wykonanie biopsji, aby zbadać próbkę tkanki. Z uwagi na rzadkość liposarcomy, kluczowe jest, aby operację przeprowadzał doświadczony chirurg, a próbkę tkanki analizował patolog, który potrafi zidentyfikować komórki rakowe.
W przypadku potwierdzenia liposarcomy, lekarze klasyfikują ją do jednego z czterech podtypów:
- Dobrze zróżnicowany: najczęstszy typ, charakteryzujący się powolnym wzrostem i dużym podobieństwem do zdrowych komórek tłuszczowych.
- Myxoid lub okrągły: guzy o średnim i wysokim stopniu złośliwości, mające charakterystyczny okrągły wzór komórek rakowych.
- Pleomorphic: najrzadsza, ale najbardziej agresywna forma liposarcomy.
- Dedifferentiated: nowotwór o wysokim stopniu złośliwości, rozwijający się z guza, który wcześniej wykazywał komórki rakowe o niskim stopniu złośliwości.
Zrozumienie rodzaju komórek jest istotne dla lekarzy, aby przewidzieć odpowiedź guza na chemioterapię oraz ustalić prognozy.
Leczenie
Strategia leczenia liposarcomy zależy od jej typu oraz lokalizacji.
Chirurgia jest zazwyczaj pierwszym krokiem, a celem jest usunięcie guza wraz z otaczającą zdrową tkanką. W niektórych przypadkach guz może znajdować się w miejscu, gdzie usunięcie wszystkich komórek rakowych jest niemożliwe bez ryzyka uszkodzenia innych narządów.
Promieniowanie terapeutyczne może być zalecane po operacji, aby zniszczyć pozostałe komórki rakowe, a czasami stosowane jest przed operacją w celu zmniejszenia guza.
Chociaż chemioterapia jest stosowana w leczeniu niektórych nowotworów, w przypadku liposarcomy o niskim stopniu złośliwości często nie przynosi oczekiwanych rezultatów. Chemioterapia jest skuteczna w niszczeniu szybko rosnących komórek, a liposarcomy o niskim stopniu złośliwości mogą rosnąć zbyt wolno, aby chemioterapia mogła być skuteczna.
Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła dwa leki chemioterapeutyczne, znane jako «leki sieroce», do leczenia liposarcomy. Przykłady tych leków to:
- mesylan eribuliny (Halavan)
- trabektedyna (Yondelis)
Te terapie są wskazane dla przypadków liposarcomy, które są zaawansowane i nie mogą być usunięte chirurgicznie lub nie zareagowały na wcześniejsze terapie.
Perspektywy
Według MSKCC, pięcioletnia przeżywalność dla pacjentów z liposarcomą o wysokim stopniu złośliwości wynosi jedynie około 50%. Warto jednak zauważyć, że przeżywalność dla wolniej rozwijających się nowotworów jest znacznie wyższa.
Należy pamiętać, że wiele pacjentów z liposarcomą doświadcza nawrotów choroby po leczeniu. Dlatego lekarze zalecają regularne kontrole, aby upewnić się, że rak nie wrócił. Do takich badań mogą należeć skany obrazowe, jak MRI, oraz badania fizykalne.
Obecnie wiele ośrodków medycznych prowadzi prace badawcze nad nowymi metodami leczenia liposarcomy, co stwarza nadzieję na wprowadzenie innowacyjnych terapii, które mogą poprawić rokowanie pacjentów z tym nowotworem.
Aktualne badania i innowacje w leczeniu liposarcomy
W 2024 roku, badania nad liposarcomą koncentrują się na zastosowaniu terapii celowanej oraz immunoterapii. Badania kliniczne wykazały, że leki takie jak inhibitory punktów kontrolnych mogą poprawić odpowiedź immunologiczną organizmu na nowotwory, w tym liposarcomy. Wstępne wyniki sugerują, że w połączeniu z chemioterapią mogą one zwiększyć skuteczność leczenia.
Dodatkowo, nowe metody obrazowania, takie jak PET z zastosowaniem nowych znaczników radioaktywnych, umożliwiają lepszą ocenę rozprzestrzenienia się choroby. Te zaawansowane technologie mogą pomóc w bardziej precyzyjnym planowaniu leczenia i monitorowaniu reakcji na terapię.
Warto także zwrócić uwagę na badania nad biomarkerami, które mogą przewidywać odpowiedź na terapię u pacjentów z liposarcomą. Identyfikacja specyficznych biomarkerów mogłaby umożliwić spersonalizowane podejście do leczenia, co jest kluczowe w walce z tym trudnym nowotworem.
