Przykurcz Dupuytrena to powszechne schorzenie, w którym dochodzi do nadmiernego namnażania się tkanki włóknistej w dłoni, co skutkuje wciąganiem palców w kierunku wnętrza ręki. Osoby dotknięte tym problemem często zauważają, że palce wyginają się w stronę dłoni, co uniemożliwia ich całkowite wyprostowanie.
W dotkniętej obszarze można wyczuć zagęszczone pasma tkanki, najczęściej dotyczące czwartej i piątej cyfry, czyli palca serdecznego i małego, choć każdy z palców, w tym także kciuk, może być zaangażowany. Przykurcz Dupuytrena znany jest również jako morbus Dupuytren, choroba Dupuytrena lub fibromatoza dłoniowa.
Wielu znanych ludzi, takich jak były prezydent USA Ronald Reagan, pianista Misha Dichter oraz premier Wielkiej Brytanii Margaret Thatcher, zmagało się z tym schorzeniem.
Objawy
Przykurcz to patologiczne skrócenie tkanki, co prowadzi do trudności w jej rozciąganiu.
Przykurcz Dupuytrena charakteryzuje się skróceniem twardej, cienkiej warstwy tkanki włóknistej znajdującej się pod skórą dłoni, znanej jako rozcięgno dłoniowe. Objawy tego stanu rozwijają się stopniowo. Pierwszym sygnałem może być drobny guzek w dłoni, który często nie powoduje bólu na początku, lecz później może wywoływać dyskomfort.
W miarę postępu choroby mogą pojawiać się twarde pasma tkanki, co utrudnia jej rozciąganie. Czasem tworzą się twarde obszary przypominające kalus, które stają się wyczuwalne w dłoni. Można także zauważyć nietypowe wgłębienia lub grudki na skórze, a kształt palców ulega deformacji, co skutkuje brakiem możliwości ich całkowitego wyprostowania.
W około połowie przypadków przykurcz dotyczy obu rąk, co może prowadzić do jeszcze większych trudności w codziennym funkcjonowaniu. Choć stan ten zazwyczaj nie jest bolesny, może wpływać na zdolność do wykonywania codziennych zadań. Stopień nasilenia objawów może się znacznie różnić – od łagodnych do ciężkich.
Przyczyny
Dokładna przyczyna przykurczu Dupuytrena nie została do końca ustalona, ale badania przeprowadzone w 2006 roku wskazują na «wysoką podstawę genetyczną» tego schorzenia, co zostało potwierdzone przez wyniki badań genomicznych z 2012 roku.
Czynniki ryzyka
Przykurcz Dupuytrena najczęściej dotyka osoby w średnim wieku i starsze, choć zdarza się także u ludzi w wieku dwudziestu kilku lat. Po 40. roku życia mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój tego schorzenia niż kobiety, ale po 80. roku życia ryzyko staje się zbliżone dla obu płci.
Mężczyźni są ponad trzy razy bardziej narażeni na rozwój przykurczu Dupuytrena niż kobiety, a choroba ta częściej występuje u osób o europejskim pochodzeniu, co nadało jej miano «choroby Wikingów». W Norwegii szacuje się, że częstość występowania wynosi około 46%, podczas gdy w Azji jest to mniej niż 10%.
W Wielkiej Brytanii częstość występowania tego schorzenia waha się od 3,5 do 30%, co wynika z różnic w definicji oraz diagnostyce. W przeszłości uzależnienie od alkoholu i tytoniu uważano za czynniki ryzyka, jednak te teorie zostały obalone. Z kolei osoby z cukrzycą i przyjmujące leki na padaczkę wydają się być bardziej zagrożone.
Diagnoza
Podczas wizyty u lekarza, specjalista będzie poszukiwał wgłębień, zgrubień skóry, zgiętych palców oraz guzków. Może zostać przeprowadzony «test na blacie», podczas którego pacjent kładzie dłoń płasko na stole. Jeśli nie jest w stanie spłaszczyć ręki, istnieje duże prawdopodobieństwo, że zmaga się z tym schorzeniem.
Leczenie
Na chwilę obecną nie istnieje trwałe lekarstwo na przykurcz Dupuytrena. W wielu przypadkach leczenie nie jest konieczne, o ile objawy są łagodne i nie wpływają na codzienne funkcjonowanie. W przypadku znacznego ograniczenia ruchu w stawach, może być konieczna interwencja chirurgiczna.
Podczas operacji istnieje ryzyko uszkodzenia nerwów lub tętnic, gdy tkanka jest owinięta wokół tych struktur. Zabieg zwykle przeprowadza się w znieczuleniu miejscowym lub ogólnym w warunkach ambulatoryjnych.
Fasciotomia polega na przecięciu tkanki łącznej w celu złagodzenia napięcia. Chirurg używa cienkiej igły, aby wprowadzić ją w skórę nad przykurczem. Igła posiada ostrą końcówkę, co umożliwia cięcie zagęszczonej tkanki pod skórą. W cięższych przypadkach stosuje się fasciektomię, która polega na całkowitym usunięciu tkanki łącznej.
Po interwencji chirurgicznej zazwyczaj zaleca się rehabilitację, aby przywrócić prawidłową funkcję ręki. W ostatnich latach zatwierdzono stosowanie inhibitorów kolagenazy przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA). Enzym kolagenaza, sprzedawany pod marką Xiaflex, wstrzykuje się do zgrubień, co prowadzi do ich osłabienia, a następnie można je łatwo pociągnąć i złamać, co przywraca funkcjonalność palców.
Skuteczność tej metody w dłuższej perspektywie nie jest jeszcze do końca potwierdzona, ale Międzynarodowe Stowarzyszenie Dupuytrena wskazuje na «dobre i długoterminowe dowody skuteczności terapii». W łagodnych przypadkach można także stosować zastrzyki steroidowe w celu zmiękczenia i spłaszczenia guzków tkanki.
Nowoczesne badania i podejścia do leczenia
W 2024 roku badania nad przykurczem Dupuytrena intensyfikują się, a nowe podejścia terapeutyczne zyskują na znaczeniu. Naukowcy prowadzą badania nad wykorzystaniem komórek macierzystych w leczeniu tego schorzenia, co może otworzyć nowe możliwości regeneracji uszkodzonej tkanki. Ponadto, coraz więcej uwagi poświęca się terapiom fizycznym, które mogą wspierać pacjentów w codziennych czynnościach oraz poprawiać ich jakość życia.
Analizy epidemiologiczne wskazują na rosnący trend występowania przykurczu Dupuytrena wśród osób młodszych, co skłania do poszukiwania nowych metod diagnostycznych i terapeutycznych. Warto również zauważyć, że wiele badań koncentruje się na aspektach psychospołecznych choroby, co może przyczynić się do kompleksowego podejścia do pacjenta, uwzględniającego nie tylko aspekty fizyczne, ale także psychiczne.
