Nadciśnienie płucne to podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych, które zbierają tlen z płuc. Jest to poważny, degeneracyjny stan, który może prowadzić do niewydolności serca i śmierci.
Ogólnemu podwyższonemu ciśnieniu można często zapobiegać poprzez zmiany stylu życia, ale nadciśnienie płucne często ma czynniki genetyczne.
Każdego roku w Stanach Zjednoczonych występuje około 200 000 hospitalizacji z nadciśnieniem płucnym, a stan ten jest oficjalnie odpowiedzialny za około 15 000 zgonów rocznie.
Najczęściej występuje u osób w wieku 75 lat lub starszych.
Szybkie fakty dotyczące nadciśnienia płucnego
- Nadciśnienie płucne to wysokie ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc.
- Powikłania obejmują skrzepy krwi, nieregularne bicie serca i serce płucne lub prawostronną niewydolność serca. Powikłania są poważne i mogą być śmiertelne.
- Nadciśnienie płucne może być spowodowane wrodzonymi wadami serca, zakażeniem HIV, problemami z tkanką łączną lub używaniem narkotyków.
- Płucne ciśnienie krwi powyżej 20 milimetrów słupa rtęci (mmHg) uważa się za nieprawidłowe.
- Nadciśnienie płucne jest często diagnozowane za pomocą 6-minutowego spaceru.
- Leczenie obejmuje wiele leków i operacji.
Co to jest nadciśnienie płucne?
Nadciśnienie płucne to nieprawidłowo podwyższone ciśnienie krwi w tętnicy płucnej, które dociera do płuc z prawej strony serca.
Natleniona krew jest dostarczana do reszty ciała przez odpowiednią komorę pompowania serca. Jeśli nadciśnienie lub wysokie ciśnienie krwi występuje w płucach w krążeniu pacjenta, prawdopodobnie jest to postępujący i poważny stan.
Nadciśnienie płucne różni się od nadciśnienia ogólnego. Nadciśnienie tętnicze jest odrębnym stanem obejmującym wysokie ciśnienie krwi w różnych układach organizmu, wpływające głównie na szerszy układ krążenia.
Podczas spoczynku normalne ciśnienie tętnicze płuc powinno wynosić od 8 do 20 milimetrów słupa rtęci (mmHg).
Istnieją dwa rodzaje podwyższonego ciśnienia krwi w płucach: pierwotny i wtórny.
- Pierwotne nadciśnienie płucne jest stosunkowo rzadkim stanem, który nie jest związany z podstawową kwestią.
- Wtórne nadciśnienie płucne wynika z leżącego u podłoża stanu, takiego jak wada serca.
Średnia długość życia po rozpoznaniu szacowana jest na 2,8 roku bez leczenia, ale pomoc medyczna może poprawić perspektywę.
Objawy
Głównym objawem nadciśnienia płucnego jest duszność zwana również dusznością.
Dwa inne kluczowe objawy to zmęczenie i omdlenie. Omdlenie odnosi się do omdlenia i zawrotów głowy.
Bezdech może wpływać na zdolność chodzenia, mówienia i fizycznego wysiłku.
Ważne jest, aby pamiętać, że nadciśnienie płucne może być klinicznie «ciche». W takich przypadkach może nie być żadnych objawów, dopóki stan nie stanie się poważny.
Komplikacje
Prawostronna niewydolność serca, znana również jako tętnica płucna, jest głównym powikłaniem nadciśnienia płucnego.
Przeciwciśnienie serca i zwiększony wysiłek potrzebny do utrzymania przepływu krwi może prowadzić do choroby serca zwanej hipertrofią prawej komory. Prawa komora serca zapada się z przepełnienia ze względu na pogrubienie ścian tętnic, wzrost wielkości komory i wysokie ciśnienie.
Jest to komplikacja zagrażająca życiu, ponieważ może prowadzić do niewydolności serca. Niewydolność serca jest główną przyczyną zgonów osób z nadciśnieniem płucnym.
Inne powikłania obejmują krew wchodzącą do płuc i odkrztuszanie krwi lub krwioplucie. Obie te komplikacje mogą spowodować śmierć.
Zakrzepy krwi i nieregularne bicie serca lub arytmia są innymi potencjalnymi powikłaniami nadciśnienia płucnego.
Istotne jest, aby osoba, która podejrzewa, że może mieć nadciśnienie płucne, zwraca się o pomoc medyczną tak wcześnie, jak to możliwe.
Szybka pomoc medyczna może zmniejszyć ryzyko powikłań.
Przyczyny
Zagęszczenie ścian naczyń krwionośnych w płucach powoduje nadciśnienie płucne.
To zawęża przestrzeń wewnątrz naczynia, przez którą krew może przepłynąć, zwiększając ciśnienie.
Złożony zestaw czynników prowadzi do zgrubienia naczyń krwionośnych w płucach podczas nadciśnienia płucnego.
Do znanych przyczyn należą:
- problemy z tkanką łączną, takie jak stwardnienie
- wrodzone wady serca, co oznacza, że defekt był obecny przy porodzie
- dziedziczne przyczyny genetyczne, takie jak mutacja genu BMPR2
- używanie narkotyków lub innych toksyn
- Zakażenie HIV
- płucna choroba okluzyjna płuc, czasami związana z rakiem lub leczeniem raka
- choroba lewego serca, taka jak choroba zastawki sercowej
- choroby płuc, na przykład POChP i chroniczne narażenie na duże wysokości
- przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, które występuje po zakrzepnięciu krwi w płucach
Szereg stanów jest związanych z nadciśnieniem płucnym, a zaburzenie może występować obok różnych typów chorób serca lub płuc. W rezultacie przyczyna tego stanu często może być nieznana lub trudna do potwierdzenia.
Diagnoza
Lekarz podejmie wywiad rodzinny i medyczny i przeprowadzi badanie lekarskie.
Jeśli podejrzewa się nadciśnienie płucne, zwykle zaleca się serię testów.
Obejmują one:
- RTG klatki piersiowej: często jest to połączone ze skanami TK lub MRI, aby znaleźć przyczynę nadciśnienia płucnego.
- Elektrokardiogram (EKG): Mierzy aktywność elektryczną serca.
- Cewnikowanie prawego serca: mierzy płucne ciśnienie krwi.
Nadciśnienie płucne rozpoznaje się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej jest większe niż 25 mmHg podczas odpoczynku lub 30 mmHg podczas wysiłku.
Test 6-minutowego marszu (6MWT) pozwala na wykonanie nadciśnienia płucnego. Etapowanie demonstruje ciężkość stanu w skali od 1 do 4. Etap pierwszy odnosi się do bezobjawowego przedstawienia choroby, w której aktywność fizyczna nie powoduje dyskomfortu, a etap 4 oznacza objawy występujące podczas odpoczynku.
Ten test mierzy, jak daleko człowiek z podejrzeniem nadciśnienia płucnego może chodzić w ciągu 6 minut, jak również reakcje ich ciała na to.
Po wystawieniu warunku można zaplanować odpowiedni plan leczenia. Ta inscenizacja służy również do wskazania perspektywy tego stanu.
Leczenie
Leczenie nadciśnienia płucnego zależy od przyczyny, jakichkolwiek współistniejących problemów zdrowotnych i ciężkości stanu.
Terapie, które mogą pomóc w radzeniu sobie z chorobą, obejmują niski poziom ćwiczeń beztlenowych, takich jak chodzenie, w celu zwiększenia zdolności pacjenta do aktywności fizycznej.
Konieczna może być ciągła terapia tlenem, aby pomóc w utrzymaniu nasycenia krwi tlenem, szczególnie u pacjentów z chorobą płuc.
Terapia tlenowa polega na podawaniu dodatkowego tlenu z zewnątrz ciała, często przechowywanego w specjalnych zbiornikach i dostarczanego przez maskę tlenową lub rurki w nosie i tchawicy.
Leki stosowane w nadciśnieniu płucnym
Wiele różnych leków stosuje się w leczeniu nadciśnienia płucnego, czasami w połączeniu.
- Diuretyki są stosowane w celu zmniejszenia retencji płynów i obrzęków. Są również znane jako pigułki na wodę.
- Digoksyna jest stosowana w leczeniu niewydolności serca. Pomaga kontrolować tętno i rytm, a także zwiększa ilość pompowanej krwi przez każde uderzenie serca.
- Leki rozrzedzające krew, takie jak warfaryna, mogą pomóc w zapobieganiu powstawaniu zakrzepów krwi. Są bardziej prawdopodobne u osób z nadciśnieniem płucnym.
- Blokery kanału wapniowego, takie jak diltiazem, mogą pomóc niektórym pacjentom.
- Inhibitory fosfodiesterazy 5 (PDE5) zwiększają przepływ krwi poprzez poszerzenie naczyń krwionośnych. Nazywa się to wazodylatacją. Syldenafil jest przykładem inhibitora PDE5.
- Antagoniści receptora endoteliny, tacy jak bosentan i ambrisentan, ograniczają zwężenie tętnic, które może wystąpić, gdy dana osoba ma za dużo naturalnego peptydu.
Rozwiązania chirurgiczne
Bardziej inwazyjne zabiegi są również możliwe w przypadkach, gdy medycyna nie przynosi pożądanego efektu.
Obejmują one:
- Przedsionkowa septostomia: chirurg wprowadza zastawkę między komorami serca i zwiększa pojemność minutową serca, podczas gdy pacjent czeka na operację transplantacyjną.
- Przeszczep płuca: Jest to procedura polegająca na zastąpieniu jednego płuca lub obu płuc.
- Połączone przeszczepienie serca i płuc: Ta procedura to intensywny podwójny przeszczep.
Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne jest objawem wysokiego ciśnienia krwi w płucach, które obejmuje liczne skrzepy krwi w tętnicach.
Niektórzy pacjenci z przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym mogą przejść procedurę zwaną płucną tromboartarterektomią (PTE). Jest to specjalistyczna operacja serca w celu usunięcia skrzepów krwi z tętnic wieńcowych.
Konieczna może być ciągła terapia tlenem, aby pomóc w utrzymaniu nasycenia krwi tlenem, szczególnie u pacjentów z chorobą płuc.
Podczas lotów na dużej wysokości pacjent może potrzebować terapii tlenowej, aby zrekompensować obniżony poziom tlenu.
Nadciśnienie płucne nie ma lekarstwa. Leczenie może złagodzić objawy i spowolnić rozwój choroby.
Aktualne badania i nowe podejścia do leczenia nadciśnienia płucnego
W 2024 roku badania nad nadciśnieniem płucnym koncentrują się na innowacyjnych terapii oraz lepszym zrozumieniu mechanizmów choroby. Ostatnie badania pokazują, że wczesna diagnoza oraz zindywidualizowane podejścia do terapii mogą znacząco poprawić jakość życia pacjentów.
Nowe terapie, takie jak leki działające na szlaki sygnalizacyjne związane z endotelium, wykazują obiecujące wyniki w kontrolowaniu objawów i poprawie funkcji płuc. W szczególności, terapie celowane, które skupiają się na specyficznych mutacjach genetycznych, stają się kluczowe w leczeniu pacjentów z pierwotnym nadciśnieniem płucnym.
Dane statystyczne wskazują na wzrost zastosowania terapii kombinacyjnych, które łączą różne klasy leków, co prowadzi do lepszych wyników klinicznych. Badania wykazały, że łączenie inhibitorów PDE5 z innymi środkami, takimi jak antagoniści receptora endoteliny, może znacząco zwiększyć skuteczność leczenia.
Ważnym aspektem jest także rozwój programów rehabilitacyjnych, które pomagają pacjentom w powrocie do aktywności fizycznej oraz poprawie ogólnego stanu zdrowia. Te programy opierają się na dostosowanych ćwiczeniach fizycznych oraz wsparciu psychologicznym, co ma kluczowe znaczenie w długoterminowym zarządzaniu nadciśnieniem płucnym.
W miarę jak nauka idzie do przodu, liczymy na dalsze postępy w zrozumieniu i leczeniu nadciśnienia płucnego, co może przynieść nadzieję wielu pacjentom na lepszą jakość życia.
